孫心寧，張鶴立，羅永梅，李葆華

北京大學第三醫(yī)院,北京 100191

肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是運動神經元病中最常見的類型，中老年發(fā)病多見，以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現，生存期通常為3～5年[1]。我國2016 年的ALS 發(fā)病率為1.65/10 萬，所有病例的平均診斷年齡為56.83 歲，按性別分，女為54.90歲，男為58.03 歲[2]。ALS 病人生存期較短，1 項對我國1 624 例ALS 病人進行的隨訪研究發(fā)現，ALS 病人癥狀出現后的中位生存時間僅為71 個月[3]。目前，ALS的發(fā)病機制尚未完全清楚，缺乏特效治療手段，藥物治療僅能延緩病情進展，盡力保持病人生活質量[4]。隨著醫(yī)院?社區(qū)?家庭護理模式的推廣，家庭照護的重要性逐漸凸顯[5?7]。家庭照顧是相對于專業(yè)醫(yī)護人員而言的非正式照顧，照顧者可以是父母、配偶、子女、兄弟姐妹、保姆等[8]。ALS 病人的家庭照顧尤為重要，多數ALS 病人的臨床治療模式為疾病進展期在家服藥維持治療，疾病末期收治入院，由于家庭照顧時間較長，家庭照顧者作為非醫(yī)務人員，照顧質量更值得關注和探究。本研究從家庭照顧者照顧負擔、居家照顧需求與居家照顧需求支持研究3 個角度綜述了ALS 病人家庭照顧現狀，以期為今后ALS 病人能得到更好的家庭照顧提供支持與依據。

1 照顧者照顧負擔研究

1.1 照顧者負擔測量工具 使用照顧者負擔測量工具對照顧者的照顧負擔進行評估，有利于針對性地給予照顧者相應干預，提高其生活質量及照顧質量。目前研究中常見的用于測量ALS 照顧者負擔的量表如下。

1.1.1 簡短版家庭疾病負擔量表（Family Strain Questionnaire?Short Form，FSQ?SF）[9]FSQ?SF 是一種自我報告工具，由照顧者填寫，包括30 個二分項條目，這些條目涉及情感負擔、社會參與中的問題、對疾病知識的需求、對家庭關系的滿意度、對死亡的想法5個維度，量表總分0～30 分，0～6 分表示沒有壓力；7～11 分表示存在有壓力的風險，需要幫助；12～20 分表示確定有壓力，強烈需要幫助；21～30 分表示有嚴重壓力，急需幫助。Bruletti 等[10]已將該量表用于ALS 病人家庭疾病負擔測量。

1.1.2 家庭照顧者負擔量表（Burden Scale for Family Caregivers，BSFC） BSFC 分為5 個維度，即體力或腦力的消耗、過度需求、社會經濟狀況的惡化、照顧者和病人之間關系的緊張以及對照顧者角色的認同，共28個條目，每個條目得分為0～3 分，總分0～84 分，0～24分表示低負擔，25～55 分表示中等負擔，56～84 分表示高負擔。Hecht 等[11]已將量表用于ALS 病人照顧者的負擔評估。

1.1.3 Zarit 照顧者負擔量表(Zarit Caregiver Burden Interview，ZBI)[12]ZBI 是 由 美 國 學 者Zarit 等 于20 世紀80 年代研制，主要用于評價照顧者負擔，分為個人負擔和責任負擔2 個維度，另外還有1 個條目為反映照顧者所感受到的總的照顧負擔，共22 個條目，采用Likert 5 級評分法，0 分代表沒有，4 分代表總是，分數越高代表照顧者的照顧負擔越重。量表總體的Cronbach′s α 系數為0.87，個人負擔維度的Cronbach′s α系 數 為0.70，責 任 負 擔 維 度 的Cronbach′s α 系 數 為0.83。涂雙燕等[13?14]已將量表應用于ALS 病人的照顧者評估。

1.1.4 照顧者負擔量表（Caregiver Burden Inventory，CBI）[15]CBI 由Novak 和Guest 于1989 年 編 制，2002年Chou 等將其翻譯為中文。CBI 用于測量承擔照顧任務對照顧者身心健康的影響，共包括5 個維度，即時間依賴性負擔、發(fā)展負擔、身體負擔、社會負擔和情緒負擔，共24 個條目，采用Likert 5 級評分法，得分越高表示家庭照顧者本人主觀感受到的照顧負擔越重。Tramonti 等[16]已將量表應用于ALS 等神經系統疾病病人的照顧者評估。

1.2 照顧者負擔影響因素 ALS 病人的照顧者負擔主要包括個人和社交限制與身體情緒問題等[11]，與ALS 病人疾病狀態(tài)、認知和行為、家庭內部關系等多種因素有關。

1.2.1 病人疾病狀態(tài) 涂雙燕等[13]對144 例ALS 病人照顧者進行調查，結果顯示病人的球部功能或運動功能損失嚴重、病人無醫(yī)療保險、文化程度高其照顧者照顧負擔重。且隨著疾病進展，ALS 病人逐漸失去獨立性，需要輔助設備，照顧者的負擔逐漸加重[17]。德國1項研究結果顯示，與無創(chuàng)通氣相比，有創(chuàng)機械通氣ALS 病人的照顧者負擔較高[18]，可能與照顧者巨大的時間負擔、停止工作且需不斷掌握照顧技能有關。

1.2.2 病人認知和行為 ALS 病人行為和認知不良變化會對家庭照顧者的情緒狀態(tài)產生負面影響，且會增加照顧者負擔的感覺[19]。ALS 病人心理健康水平較普通人群低[20]，特異的認知缺陷和行為障礙常見，在疾病終末期，只有一小部分病人沒有神經心理障礙[21]。冷漠是ALS 病人最常見的行為癥狀，ALS 病人冷漠的行為癥狀與其照顧者較高的照顧負擔相關[22]，ALS 病人的焦慮、抑郁情緒也會影響照顧者生活質量[23]。

1.2.3 家庭內部關系 家庭凝聚力強、家庭滿意度和家庭溝通質量高與照顧者負擔水平降低有關，而脫離接觸與照顧者負擔增加有關，說明在家庭關系背景下研究和治療照顧者負擔具有重要意義[16]。印度學者對ALS 照顧者進行量表評定與訪談，結果表明，照顧者負擔與“病人與家庭和環(huán)境的互動”呈負相關，并提出ALS 病人和照顧者將受益于結構化的護理計劃[14]。

2 居家照顧需求研究

國外有研究者根據ALS 病人的疾病進展階段[24]與支持性照顧需求框架[25]描述了病人與照顧者的居家照顧需求，我國研究處于探索階段，有研究者通過對漸凍癥病人配偶照顧者進行訪談及分析，發(fā)現其負擔體驗及需求呈多樣性[26]，主要包括維持呼吸的需求、日常生活支持需求、經濟社交援助與情感需求3 個方面。

2.1 維持呼吸的需求 維持有效的呼吸是病人最迫切也是最基本的需求[27]，多數未經治療的ALS 病人在診斷后的3 年內死于呼吸衰竭[28]。隨著病人病情進展，照顧者在家庭照顧時需要借助儀器設備對病人進行照顧，其中包括無創(chuàng)通氣和有創(chuàng)通氣。通氣種類的選擇會受病人本身文化因素和價值觀[29]影響。對傳統和保守價值取向越強的病人，選擇侵入性治療設備的可能性越小[30]。而年輕、收入較高的病人有強烈的生存愿望，選擇有創(chuàng)通氣的可能性更高，更會選擇付費家庭照顧、個人/家庭咨詢等醫(yī)療照顧服務[31]。選擇使用有創(chuàng)通氣存在的問題包括ALS 病人會因擔心給他們的家庭造成負擔而出現嚴重焦慮，并且ALS 病人會經常擔心突發(fā)的設備故障[32]；ALS 病人照顧者在選擇有創(chuàng)通氣氣管切開術初期，會比拒絕氣管切開術的病人照顧者表現出更明顯的抑郁癥狀和更高的負擔感，然而隨著時間推移，兩組照顧者的負擔感和抑郁癥狀均下降[33]。選擇使用無創(chuàng)通氣存在的問題包括機器噪音干擾導致ALS 病人及照顧者睡眠障礙、機器使用操作存在障礙、呼吸機使ALS 病人口腔干燥、面罩會給ALS 病人帶來不舒適感。對選擇使用無創(chuàng)通氣的ALS 病人，可通過積極改善病人睡眠質量，以提高病人睡醒后的精力，進而改善照顧者睡眠質量[34]。駱麗娜等[35]報道了1 例氣管切開接雙水平正壓通氣的“漸凍人”醫(yī)院社區(qū)居家照顧實踐案例，為晚期“漸凍人”合并呼吸衰竭需要行氣管切開機械通氣的病人居家照顧者提供了照顧經驗。便攜式吸引裝置體積小、質量輕、方便攜帶、操作簡單，應用于ALS 病人居家照顧中，既減少了ALS 病人隨時流涎影響形象的困擾，又可保持呼吸道通暢，滿足ALS 病人居家照顧的需要[36]。

2.2 日常生活支持需求 病人及照顧者重要的日常生活支持需求包括疾病癥狀管理、疾病及其護理知識、日常生活輔助設備。①ALS 病人與照顧者都感知到的最常見的癥狀是虛弱與疲勞，其未來癥狀管理最重要的方面為阻止ALS 進展、肌肉無力及提高呼吸功能[37]。②ALS 病人及照顧者除通過醫(yī)務工作者獲取疾病及護理相關信息外，還會通過互聯網等獲取信息[38]，且其認為可靠的信息來源是醫(yī)療會議與病人協會[39]。③ALS 病人照顧者需要在日常生活中配備輔助病人的相關設備[40]，按日常生活領域可將ALS 病人使用的輔助設備分為6 種類型：移動性、溝通、進食、穿衣、浴室配置和環(huán)境控制裝置。調查結果顯示，ALS 病人最看重的是溝通與浴室配置，并對所有浴室適配設備有很高的實用性和滿意度評價[41]。荷蘭有專門的部門為家庭提供輔助設備，并有醫(yī)療保健專業(yè)人員開具設備處方與提供支持[42]。

2.3 經濟社交援助與情感需求 ALS 病人失去交流和移動身體的能力，在疾病進展過程中會有恐懼、抑郁等情緒，與朋友和鄰居隔離，會限制休閑活動和愛好。ALS 病人照顧者忙于照顧病人，需要傾訴，其重視與患有相同疾病的病人及其護理人員交流的機會，希望他們的照顧角色得到認可，并得到其他家庭成員以及衛(wèi)生專業(yè)人員的支持[24?25]。ALS 導致神經肌肉功能逐漸惡化，不僅給病人及其家人和護理人員帶來巨大的身體、生活、心理和情感傷害，而且會產生巨大的經濟花費[43]。加拿大1 項研究顯示，與其他病人相比，患有ALS 的病人在生命的最后1 年平均護理費用更高[44]。此外，已有研究表明，照顧者的需求會隨時間而變化[10]。

3 居家照顧需求支持

3.1 醫(yī)療專業(yè)支持 ALS 病人在家庭照顧過程中存在對照顧支持的需求，會從有針對性的醫(yī)療支持中受益[37]。已有研究探討了整個照顧過程中ALS 非正式照顧者的需求，結果顯示，照顧者需要家人、朋友和醫(yī)療保健專業(yè)人員的支持，以管理他們提供照顧的過程及滿足情感需求[40]。護士和其他專業(yè)保健人員預見到病人需求，提出整體護理方案(關注心理、身體、精神和情感健康)可對ALS 病人及其家人產生積極影響[45]。

醫(yī)療專業(yè)支持通過成立多學科團隊提供個性化計劃指導，為病人家庭照顧提供支持。歐洲已有經過外部驗證的模型，可以預測ALS 病人疾病進程，用于病人照顧的個性化管理[46]。荷蘭醫(yī)療人員會為ALS 病人預先設定護理計劃，通過監(jiān)視病人狀況和與病人持續(xù)溝通形成治療方案，以期在病人認知和溝通能力喪失之前讓他們參與決策[47]，有利于提高病人護理質量，為照顧者進行臨終護理提供依據，避免出現ALS 臨終病人選擇安樂死和其他方面的姑息治療時面臨決策困難[48]。日本為ALS 病人建立了注冊與隨訪系統，稱為日本肌萎縮性側索硬化研究聯合會（JaCALS）[49]。有研究者對60 例ALS 病人進行為期3 年的家庭與醫(yī)療記錄隨訪，提出在整個疾病過程中，ALS 病人需要定期篩查，以便在正確的時間實施以病人為中心的干預措施[50]。美國建立了ALS 病人多學科團隊，其通過對病人健康狀況進行評估，制定個性化計劃，以滿足病人和照顧者需求；同時，團隊還可以根據病人健康需求提供家庭保健服務提供者、醫(yī)療設備專家和輔助技術專家[51]。

對ALS 病人的照顧者進行健康宣教和延續(xù)性護理干預，有利于提高照顧者生活質量，且能提升照顧者對病人的照顧能力[52]。有研究者對ALS 家庭中的年輕照顧者進行基于自我管理和自我效能理論的同伴小組體驗干預，由ALS 多學科治療師團隊以及輔助設備供應商提供培訓，青年人通過提問、向小組學習技能、與同齡人交往，獲得并掌握ALS 病人照顧技能[53]。針對ALS 病人家庭照顧者產生的心理問題與負擔，有研究者提出不僅要為病人提供以人為本的護理，還要為非正式護理人員提供以人為本的護理[22]。通過對ALS照顧者提供社會心理支持計劃，可以幫助照顧者感知對照料情況的控制，使其接受負面的情緒和思想[54]。

3.2 信息技術支持

3.2.1 遠程醫(yī)療技術 遠程醫(yī)療不僅可以安全地對ALS 病人進行遠程評估，而且能提高病人滿意度，降低病人護理費用[55]。在美國，訓練有素的遠程醫(yī)療護士會通過遠程醫(yī)療技術對病人進行多學科評估并記錄，臨床團隊成員審查評估結果并提出建議，科室主任通過視頻會議與病人討論治療計劃，病人及醫(yī)護人員滿意度較高[56]。2006 年，美國針對ALS 病人啟動PatientLikeMe 在線社區(qū)，提供病人結果報告、癥狀追蹤和社交功能，該站點的每個成員均可以查看其他成員報告的所有數據，查看匯總的報告結果，并了解治療方案，以便更好地用于他們的狀況。Wicks 等[57]的研究中，成員報告了該項目不僅可以豐富疾病知識，還可以增加用藥依從性，更好地管理副作用等。

3.2.2 社交軟件 目前，人們采用的社交軟件主要為QQ 與微信。有醫(yī)院延續(xù)護理服務部為ALS 病人設立QQ 群，在QQ 群中?？漆t(yī)生和護士為病人提供治療和護理指導,病人和家屬相互交流治療與照顧經驗，宣泄不良情緒，使醫(yī)、護、患建立了信任和支持的關系，有效提高了治療依從性和生存質量，延緩了疾病進展[58]。微信干預也可改善ALS 病人的居家照顧質量，延緩病人神經系統功能退化，彌補院內護理的不足[59]。

4 小結

ALS 病人居家照顧研究涉及多門學科內容，如心理學中照顧者心理狀態(tài)與照顧負擔內容、經濟學中家庭經濟花費內容、社會學中照顧者支持系統內容、技術支持領域遠程醫(yī)療與呼吸等技術支持內容、醫(yī)療領域專業(yè)醫(yī)護團隊參與家庭照顧指導及進行隨訪與建立混合干預計劃內容。調查ALS 病人的居家照顧需求以及家庭照顧者的心理狀態(tài)具有重要意義，學者應在我國文化背景下進行深入研究，如進一步開發(fā)ALS 病人的家庭照顧技術與輔助設備，組建提供ALS 家庭照顧的醫(yī)療保健專業(yè)人員團隊并探索多方面的支持方式。