羅雪姣，李艷麗，胡亞蘭，馮小劍

腱鞘巨細胞瘤是一種較為常見的腱鞘病損，一般好發(fā)于手指，也可發(fā)生于足踝部、手腕、下肢關節(jié)等部位。由于大部分患者首次就診于骨科等相關科室，故皮膚科相對少見?，F(xiàn)將我科近期診治的1例踝部腱鞘巨細胞瘤患者的診療經(jīng)過報告如下。

臨床資料

患者，女，25歲，芭蕾舞者。右踝部包塊1年余，于2017年2月20日就診。1年前，患者右內(nèi)踝部出現(xiàn)一蠶豆大小包塊；約7個月前，原有包塊前側(cè)出現(xiàn)類似約花生米大小結(jié)節(jié)。兩個腫物緩慢呈外生性增大，表面皮膚正常，關節(jié)活動自如，劇烈運動后皮損處偶有脹痛感，休息后可自行緩解。既往體健，病程中體重無明顯變化，無高血壓、糖尿病及腫瘤病史，無不良嗜好，否認家族類似疾病和遺傳病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大，心、肺、腹等系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：右踝關節(jié)內(nèi)側(cè)可見相鄰2枚膚色包塊，分別約2 cm×1.8 cm×0.8 cm（前側(cè)）和3 cm×2.5 cm×1 cm（后側(cè)）大小，表面皮膚正常、皮溫不高，包塊質(zhì)韌、邊界不清、活動度差，無壓痛（圖1a）。右踝關節(jié)及各足趾活動、末梢血運及痛溫覺正常。實驗室及輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血脂4項、凝血功能、血清腫瘤標志物檢查：甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、卵巢癌抗原（CA125）、消化道癌抗原（CA199）結(jié)果均正常。局部軟組織彩色超聲多譜勒：右踝關節(jié)內(nèi)側(cè)實質(zhì)性低回聲包塊，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻。

治療經(jīng)過：局部浸潤麻醉下行腫物完整切除手術。術中見腫瘤位于深筋膜下方，與肌腱腱鞘和周圍組織緊密粘連，部分蔓延至踝關節(jié)腔的滑膜（圖1b）。切除的腫物約5.5 cm×4 cm×3 cm大小，呈不規(guī)則橢圓形、分葉狀，包膜部分完整，質(zhì)地韌，切面呈灰黃色，有編織狀纖維性條索（圖1c）。腫物組織病理示腫瘤組織內(nèi)可見大量組織細胞、泡沫細胞及多核巨細胞，組織細胞胞核呈空泡狀，多核巨細胞散在分布、胞核排列不規(guī)則、胞質(zhì)豐富呈深嗜伊紅染色；腫瘤細胞團塊周圍有纖維性結(jié)締組織鞘包繞，可見充滿含鐵血黃素的巨噬細胞浸潤（圖2）。免疫組化染色示腫瘤細胞CD68陽性，CK、SMA、S100均陰性（圖3）。診斷：腱鞘巨細胞瘤。術后切口正常拉攏縫合，右踝關節(jié)及各足趾感覺、活動正常。隨訪至今，腫物未復發(fā)。

圖1 腱鞘巨細胞瘤患者臨床皮損及術中所見

圖2 腱鞘巨細胞瘤患者腫物組織病理（HE染色×400）

圖3 腱鞘巨細胞瘤患者腫物免疫組化（SP染色×400）

討論

腱鞘巨細胞瘤又稱良性滑膜瘤，是一種起源于腱鞘組織而又向纖維細胞、組織細胞及滑膜上皮分化的良性腫瘤，常見于手指、手、腕等處的腱鞘上，無自然消退趨勢，腫瘤可蔓延到臨近關節(jié)腔的滑膜，偶可延及上方皮膚[1]。本病中年人多見，發(fā)病機制尚不明確，可能的病因有代謝因素、腫瘤形成和炎性疾病。目前被廣泛接受的病因是伴有炎性反應的反應性或再生性增生[2]。腱鞘巨細胞瘤可以分為3種類型：局限型腱鞘巨細胞瘤、彌漫型腱鞘巨細胞瘤和色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。這3種類型腫瘤的臨床特征、生物學行為和預后均有一定的差異[3]。腱鞘巨細胞瘤作為一種結(jié)締組織實質(zhì)性腫瘤，因生長緩慢，癥狀不典型，對肢體關節(jié)功能影響較小，因此臨床診斷較為困難，常出現(xiàn)誤診，多被誤診為腱鞘囊腫、表皮樣囊腫、纖維瘤、脂肪瘤、滑膜肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等[4]。診斷主要依靠組織病理檢查：腫瘤呈分葉狀，小葉周圍繞以致密、透明變性膠原；鏡下為核呈泡狀的組織細胞伴數(shù)量不等的多核巨細胞、泡沫細胞、炎性細胞及含鐵血黃素；多核巨細胞具有特征性，胞質(zhì)深嗜酸性，有多少不等的核，排列雜亂無章[5]。

本病治療以手術切除為主，如骨骼受累應徹底刮除干凈，術后注意早期功能鍛煉，以最大程度恢復關節(jié)功能[6]。如切除不徹底，局部復發(fā)率可高達10%～36%[7]。因此，在不損傷關節(jié)功能的情況下，全部切除病變組織及擴大切除部分周圍正常組織是預防復發(fā)的重要手段[8]。本例患者為發(fā)生于踝部的腱鞘巨細胞瘤，瘤體巨大，臨床少見。皮膚科醫(yī)生往往由于對該病的認識不夠而容易誤診，導致瘤體切除不完整、切除范圍不夠，引起復發(fā)或關節(jié)功能障礙。因此若門診遇到手指、手腕、足踝等關節(jié)附近的皮下結(jié)節(jié)，應考慮到此病的可能。