孫英甲 樂利明 孫建軍 荔志云

作者單位：730000 蘭州，甘肅中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院（孫英甲）；730000 蘭州，中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院神經(jīng)外科（孫英甲、樂利明、孫建軍、荔志云）

1 病例資料

19歲男性，因間斷頭暈1 年、加重1個(gè)月入院。入院體格檢查：神志清楚，右側(cè)眼球外展運(yùn)動(dòng)受限，其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。入院頭顱MRI 示右側(cè)橋小腦角區(qū)見大小約5.2 cm×4.8 cm×5.1 cm 不規(guī)則腫塊影，呈分葉狀改變，以等T2信號(hào)為主；增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，病灶邊緣部并見多發(fā)小囊性區(qū)。完善術(shù)前檢查后采用手術(shù)治療。術(shù)中可見腫瘤位于右側(cè)顳下和右側(cè)橋小腦角區(qū)，淡黃色。術(shù)后病理診斷：（右側(cè)橋小腦角區(qū)）節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤，結(jié)節(jié)型（富于雪旺氏細(xì)胞基質(zhì)）。

2 討論

節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤是神經(jīng)母細(xì)胞向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞成熟分化的過(guò)渡型腫瘤，以神經(jīng)母細(xì)胞瘤組織中出現(xiàn)比較成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為特征，惡性程度介于良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與惡性程度很高的神經(jīng)母細(xì)胞瘤之間，約80%的病人為5歲以下的兒童，成人少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤與周圍神經(jīng)母細(xì)胞瘤不同，具有侵襲性，預(yù)后更差，通常引起顱內(nèi)占位性效應(yīng)；大約1%的腫瘤會(huì)通過(guò)血行或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到骨骼、肝臟、肺、皮膚或骨髓。

由于該腫瘤罕見，也沒有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，與星形細(xì)胞瘤、非典型畸胎樣橫紋肌瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤鑒別困難，確診依賴組織病理學(xué)檢查。治療手段包括手術(shù)、化療、放療和生物治療。治療方法的選擇取決于腫瘤分期、病人年齡和生物學(xué)預(yù)后因素。目前認(rèn)為手術(shù)可能是唯一可行的治療選擇。但是，手術(shù)操作很難完全切除腫瘤，應(yīng)該進(jìn)一步適當(dāng)行放療或化療。該腫瘤復(fù)發(fā)主要發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi)，因此，術(shù)后2年內(nèi)應(yīng)密切隨訪。

總之，不典型部位且成年人的節(jié)神經(jīng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤極為罕見，易誤診。本病的診斷與鑒別診斷主要依靠病理檢查，尤其是免疫組織化學(xué)染色。