柯靜如 黃長(zhǎng)征 朱 里 錢 悅 陳思遠(yuǎn)

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，武漢,430022

臨床資料患者，男，46歲。因“面頰、腰背部及四肢伸側(cè)多發(fā)暗紅丘疹結(jié)節(jié)1年余，伴瘙癢”來我科就診?；颊?年前發(fā)現(xiàn)面頰、腰背部及四肢伸側(cè)暗紅丘疹，伴癢感，外院曾以“濕疹、蟲咬皮炎及結(jié)節(jié)性癢疹”等治療，療效欠佳，后皮損緩慢增多，搔抓后結(jié)痂，來我科就診。患者長(zhǎng)期居住于湖北省恩施市，無(wú)明確麻風(fēng)接觸史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核及麻風(fēng)等傳染病史。否認(rèn)家族中有類似疾病史。

體格檢查：生命體征正常，心肺腹部無(wú)異常體征。皮膚科檢查：眉毛稀疏，面頰、腰背部及四肢伸側(cè)多發(fā)大小不等暗紅丘疹、結(jié)節(jié)，部分皮損表面少許痂，質(zhì)地中等硬度(圖1)。周圍神經(jīng)檢查：耳大神經(jīng)、眶上神經(jīng)、尺神經(jīng)等周圍神經(jīng)未捫及粗大，無(wú)明顯感覺異常及眼部受累。

圖1 眉毛稀疏，面頰、腰背部及四肢伸側(cè)多發(fā)大小不等的暗紅丘疹、結(jié)節(jié)，部分皮損表面少許痂，質(zhì)地中等硬度 圖2 2a：表皮輕度萎縮變薄，真皮淺層可見無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮內(nèi)見大小不等由組織細(xì)胞及泡沫樣細(xì)胞構(gòu)成的浸潤(rùn)性團(tuán)塊，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)明顯肉芽腫結(jié)構(gòu)(HE，×40)；2b，2c：部分團(tuán)塊與表皮相平行，真皮內(nèi)的皮膚附屬器消失(HE，×100；×400)；2d：組織細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞內(nèi)及組織間隙中可見大量抗酸染色陽(yáng)性的桿菌，抗酸菌密度指數(shù)(BI)6+(抗酸染色，×400)

組織病理示：表皮輕度萎縮變薄，真皮淺層可見無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮內(nèi)見大小不等由組織細(xì)胞及泡沫樣細(xì)胞構(gòu)成的浸潤(rùn)性團(tuán)塊，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)明顯肉芽腫結(jié)構(gòu)(圖2a)。部分團(tuán)塊與表皮相平行，真皮內(nèi)的皮膚附屬器消失(圖2b～2c)。抗酸染色顯示組織細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞內(nèi)及組織間隙中可見大量抗酸染色陽(yáng)性的桿菌，抗酸菌密度指數(shù)(BI)6+(圖2d)。

診斷：結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理檢查，確診為瘤型麻風(fēng)。

討論我國(guó)2015年麻風(fēng)患病率僅有0.235/105，2019年WHO報(bào)道全球麻風(fēng)患病率僅為2.24/105，大多數(shù)新發(fā)病例集中發(fā)生于東南亞國(guó)家。目前根據(jù)患者對(duì)麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)從微弱至顯著可分為五型：瘤型、界線類偏瘤型、中間界線型、界線類偏結(jié)核樣型和結(jié)核樣型。其中，瘤型麻風(fēng)的產(chǎn)生是由于患者體內(nèi)Th1細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫功能較弱，而由Th2細(xì)胞介導(dǎo)的體液免疫較強(qiáng)，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌免疫學(xué)反應(yīng)不充分，細(xì)菌可在細(xì)胞內(nèi)大量增殖所引起的臨床表現(xiàn)。瘤型麻風(fēng)早期臨床表現(xiàn)有邊緣模糊的淡紅或淺色斑，分布廣泛對(duì)稱，尚無(wú)明顯感覺障礙，中晚期皮損可見結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)表現(xiàn)等，或出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀：如感覺障礙及閉汗。

組織病理檢查是診斷麻風(fēng)的重要依據(jù)，在瘤型麻風(fēng)中，由于機(jī)體細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答較弱，麻風(fēng)桿菌被巨噬細(xì)胞吞噬后形成泡沫細(xì)胞，而并未形成明顯的肉芽腫結(jié)構(gòu)，抗酸染色組織細(xì)胞及泡沫細(xì)胞內(nèi)可見大量陽(yáng)性桿菌。臨床表現(xiàn)多樣，本例患者以多發(fā)的皮膚暗紅色丘疹結(jié)節(jié)伴輕度癢感，皮疹易誤診為“結(jié)節(jié)性癢疹”，但患者起病以來瘙癢不劇烈，面頰部也散在小的丘疹，半透明狀且表面光滑，少許較大皮損表面輕度抓痕結(jié)痂。

臨床鑒別麻風(fēng)主要可通過體格檢查排除患者是否存在感覺障礙及通過對(duì)皮損組織病理活檢及抗酸染色結(jié)果確診。近年來，文獻(xiàn)報(bào)道麻風(fēng)診斷可應(yīng)用熒光原位雜交技術(shù)通過識(shí)別麻風(fēng)桿菌的高度保守序列判斷其感染；也有應(yīng)用血清學(xué)方法檢測(cè)患者體內(nèi)ML0405和ML2331蛋白可在癥狀出現(xiàn)之前判斷麻風(fēng)桿菌感染；同時(shí)，使用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)和麻風(fēng)PGL-1抗體測(cè)定以用于臨床檢測(cè)麻風(fēng)桿菌。