朱慧，朱曉峰，楊成鵬，文占東，喬峰

（佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江 佳木斯 154002）

0 引言

血管瘤是一種常見的良性疾病，其發(fā)生于成人縱隔內(nèi)極其罕見，一般臨床無特異性表現(xiàn)。目前國內(nèi)外報道較少，且多以個案報道的形式發(fā)表。為提高對該病的認(rèn)識，現(xiàn)報道一例我院收治的 1 例患者的臨床資料并在此基礎(chǔ)上進行相關(guān)文獻復(fù)習(xí)，以提高對縱隔血管瘤的認(rèn)識。

1 一般資料

1.1 臨床信息

患者，女，75歲，2019年11月28日于佳木斯附屬第一醫(yī)院胸外科就診，反復(fù)胸腔積液主訴，未見明顯呼吸困難。提供既往兩個月曾反復(fù)出現(xiàn)胸腔積液并多次胸腔閉式引流病史，每日引流淡黃色積液約200mL，沒有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、體重減輕，右側(cè)股骨頭置換術(shù)史月2個月，糖尿病史30年，平素規(guī)律使用胰島素，隨機血糖控制在10mmol/L,無傳染病史，無家族遺傳病史，不吸煙飲酒。

1.2 檢查及治療經(jīng)過

于我院入院后給予完善相關(guān)檢查，胸部CT增強掃描:后上縱隔內(nèi)可見類圓形軟組織密度增高影，其內(nèi)可見點狀鈣化影，最大面直徑約46mm,CT值約31HU。注入對比劑后，病灶內(nèi)可見明顯強化，二期CT值約50HU、70HU(圖1，圖2)。胸腔積液的相關(guān)檢查：李凡他試驗：陰性，白細(xì)胞：920×106/L，單核細(xì)胞：0.40，多核細(xì)胞：0.60,腺苷脫氨酶（胸腔積液）：8.5IU/L。胸腔積液找脫落細(xì)胞學(xué)檢查：見較多淋巴細(xì)胞。各項檢查均未能查明反復(fù)產(chǎn)生積液的原因，縱隔占位引起胸腔積液并不常見，考慮是否存在胸膜的問題，與家屬充分溝通病情?；颊弑环磸?fù)的胸腔積液困擾并已影響生活質(zhì)量，積極要求行手術(shù)治療。于是在2019年12月4日在全麻的前提下實施“胸膜活檢術(shù)+胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術(shù)”。手術(shù)過程中醫(yī)生探查見胸膜未見異常，左側(cè)胸膜頂上縱隔處囊實性腫物，血供豐富，接觸時易出血，根部與周圍組織密切，表面血管曲張，腫物附近見積液（圖3）。術(shù)者小心游離最將腫物切除，術(shù)畢將腫物送檢病理。

圖1

圖2

圖3

1.3 結(jié)果

術(shù)后病理回報：連系免疫組化成果與血管瘤相符。免疫組化號：19-1705 免疫組化結(jié)果CD34(+),CD34(-),CR(-),S-100(-),D2-40(-),Ki67(點灶+)?；顧z提示血管瘤（圖4）。放置肋間引流，手術(shù)后觀察3天，未見明顯胸腔積液及出血的產(chǎn)生，術(shù)后復(fù)查胸片，肺復(fù)長良好未見積液。術(shù)后患者恢復(fù)情況良好，出院后筆者所在醫(yī)院多次對患者進行家訪一直到現(xiàn)在，隨訪結(jié)果顯示患者體內(nèi)無不良主訴，體征和復(fù)查 CT 影像也未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)征象。

圖4

2 討論

2.1 血管瘤

血管瘤是非常罕見的良性腫瘤，僅占所有縱隔腫塊的0.5%[1]。一般認(rèn)為起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，是胚胎期血管發(fā)育異常所致[2]。血管瘤被認(rèn)為是血管生成抑制劑和促血管生成因子的失衡有關(guān)。75%的病例是在35歲或更年輕時首次發(fā)現(xiàn)的，發(fā)病率最高的是在第一個十年，研究表明發(fā)病率與生活習(xí)慣、性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義[3]?？v膈內(nèi)血管瘤多位于前縱隔及后縱隔，前縱隔最為多見，絕大多數(shù)病例（90%）類型為海綿狀或毛細(xì)血管型血管瘤,還有一部分為混合性血管瘤。

毛細(xì)血管型血管瘤：鏡檢可見血管間隙內(nèi)有扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，中度介入性纖維膠原基質(zhì)，管腔內(nèi)只有少量紅細(xì)胞，是一種分葉狀腫塊，邊界常常清晰有些毛細(xì)血管血管瘤會突出于皮膚表面，呈鮮紅色，形狀大小不均，極少數(shù)毛細(xì)血管血管瘤在受到壓迫時會變白[4]。海綿狀血管瘤，病變由大小不等的腫塊和海綿竇擴大構(gòu)成。它的切面為灰褐色，海綿狀，邊緣粗糙。大量不規(guī)則的血竇和紅細(xì)胞，周圍組織纖維化，平滑肌增生在顯微鏡被發(fā)現(xiàn)。增生的纖維組織中有許多大小不同的囊性血管和紅細(xì)胞，囊性血管呈海綿狀變化。同時，血竇腔充血或充滿了鈣化血栓[5]。海綿狀血管瘤比較大且常常侵犯鄰近組織，具有一定程度的擴張性。

2.2 臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者缺乏特異的臨床表現(xiàn)[1],大多數(shù)此類血管瘤是偶然發(fā)現(xiàn)的或自發(fā)性破裂導(dǎo)致出血出現(xiàn)血性胸腔積液及其他并發(fā)癥時才被發(fā)現(xiàn)。本例罕見之處在于患者以淡黃色胸腔積液為早期表現(xiàn)，曾反復(fù)胸腔閉式引流，每日量較固定。相關(guān)文獻中可表現(xiàn)為雙眼疲勞，胸悶，胸痛，背痛和咳嗽，均被認(rèn)為是由壓迫和刺激性病變引起的相對臨床癥狀[6]。它們可能對包括大血管，主要氣道和肺在內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)造成壓力。它們還可以引起血小板減少癥，微血管性溶血性貧血和凝血病[1]。

2.3 影像學(xué)特征

因為縱隔血管瘤臨床表現(xiàn)無特異性且發(fā)病率低，臨床往往誤診。故總結(jié)相關(guān)文獻中縱隔血管瘤的影像學(xué)特征，提高對該病的診斷并在今后工作中在可能范圍內(nèi)提出定位、定性的可能性，以利于臨床治療。CT常常表現(xiàn)為縱隔一側(cè)的腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，邊界比較清楚，部分包膜完整，部分與相鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系緊密，局部可見粘連，實質(zhì)密度不均勻，其內(nèi)可見靜脈石，鈣化呈針尖狀或結(jié)節(jié)狀。少數(shù)可表現(xiàn)為液性密度，密度可均勻或不均勻，邊界清晰，腫塊內(nèi)部可見點狀靜脈石，為血栓鈣化所致，具有一定的特征性，但發(fā)現(xiàn)率低于10%[7-8]。增強掃描由于對比劑晚期廓清，動脈瘤呈漸進性強化或延遲強化，增強后腫塊呈輕度或中度不均勻強化，部分呈周邊部淡薄不均勻強化，強化方式可能與瘤體內(nèi)組織成分、血竇內(nèi)血栓及血流有關(guān)[9]。這是血管瘤比較典型的常見影像學(xué)。有文獻報道延遲期的中心強化對血管瘤的診斷具有一定價值[10]。MRI檢查如果病變在T2WI上出現(xiàn)高信號，在T2WI脂肪抑制上明顯出現(xiàn)高信號，而在DWI上出現(xiàn)高信號，則可能進一步提示該病的可能性[5]。臨床中CT動態(tài)加強掃描和MRI有助于診斷。

2.4 鑒別診斷

縱隔血管瘤的診斷比較困難，往往通過手術(shù)取病理才能明確。通過排除縱膈相關(guān)疾病與之相鑒別：（1）非侵襲性胸腺瘤，多見于前縱隔，CT表現(xiàn)為類圓形、分葉狀腫塊，密度均勻，增強掃描呈輕至中度強化；（2）縱隔淋巴瘤，常見于前、中縱膈最多見，常常顯示縱隔增寬合并鎖骨上、腋窩、縱隔其他區(qū)域淋巴結(jié)腫大，常有融合成團征象，瘤內(nèi)常見結(jié)節(jié)狀明顯強化或環(huán)形強化[11]；（3）畸胎瘤，90%位于前縱隔，畸胎瘤含多種成分脂肪成分鈣化或骨骼和軟組織成分，密度混雜，增強掃描囊壁呈輕至中度強化；（4）神經(jīng)源性腫瘤,為常見縱膈腫瘤，好發(fā)于后縱隔脊柱旁溝，常伴椎間孔擴大鄰近骨質(zhì)吸收破壞，增強掃描可呈均勻或不均勻強[12]。

2.5 治療

腫瘤的大小、部位、生長方式以及有無特殊的內(nèi)分泌功能常常影響縱隔腫瘤的臨床癥狀。絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其他手術(shù)禁忌證，均應(yīng)首選外科治療。對于臨床少見的縱隔腫瘤，手術(shù)時機的選擇非常重要，其臨床治療的效果也根據(jù)腫瘤的病理類型、治療的方案的不同。而手術(shù)切除經(jīng)病理學(xué)驗證是縱膈血管瘤的主要診斷和治療手段,切口的選擇主要根據(jù)病變部位、大小等決定。大部分血管瘤具有完整的包膜，易于分離，可以選擇開胸或胸腔鏡入路。部分腫瘤巨大，或與大血管，膈神經(jīng)，胸導(dǎo)管，心包等緊密粘連，應(yīng)選擇開胸入路保證手術(shù)安全。對于出現(xiàn)并發(fā)癥或者無法手術(shù)的患者行放射療法可有效減少血管瘤的大小。對于縱膈血管瘤明確診斷后，使用藥物如皮質(zhì)類固醇，α-干擾素，潑尼松和普萘洛爾具有一定療效[6]。綜上所述，對于以反復(fù)胸腔積液為主訴患者，在診斷或排除其他相關(guān)疾病的同時應(yīng)高度警惕是否存在縱膈血管瘤的可能，對于無手術(shù)禁忌證的患者手術(shù)往往是治療縱隔血管瘤的有效方法。