于瀟，趙婧余，徐靜，匡哲湘

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所)，國家血液系統(tǒng)疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，再生醫(yī)學(xué)診療中心，天津 300020)

0 引言

急性早幼粒細胞白血病(Acute promyelocytic leukemia，APL)是急性髓系白血病(Acute myelocytic leukemia，AML)的一個特殊亞型，其發(fā)病急，臨床表現(xiàn)兇險，是AML中最致命的一種類型。2018年版《中國急性早幼粒細胞白血病診療指南》明確指出[1-2]，低中危患者采用雙誘導(dǎo)ATRA聯(lián)合砷劑為一線治療方案，其療效及預(yù)后得到極大改善。其中5年生存率可達95%以上，是目前唯一可治愈的一種急性髓系白血病。2019年6月，我科收治了1例低危組患者，在雙誘導(dǎo)過程中患者出現(xiàn)雙下肢劇痛，依據(jù)患者疼痛不同階段的臨床表現(xiàn)，給予個體化全程精準(zhǔn)護理。最終患者病情穩(wěn)定出院，現(xiàn)將護理經(jīng)驗報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，女,26歲，主因1周前出現(xiàn)皮膚瘀斑，刷牙時有牙齦滲血，伴腹部不適，于2019年6月17日為求進一步診治收入我科。入科時查體:重度貧血貌，周身皮膚散在瘀斑，以四肢為著，心、肺、腹部未見明顯異常,ECOG:0分,生命體征平穩(wěn)。血常規(guī)+網(wǎng)織結(jié)果顯示：白細胞0.67×109/L,血紅蛋白80g/L,嗜中性粒細胞絕對值0.14×109/L,血小板54×109/L,網(wǎng)織紅細胞比例1.64%,網(wǎng)織紅細胞絕對值0.0563×1012/L，凝血八項:凝血酶時間17.3S,國際標(biāo)準(zhǔn)化比率0.93,纖維蛋白原分解產(chǎn)物23.3μg/mL,抗凝血酶Ⅲ活性測定113.7%,部分凝血活酶時間23.4S,纖維蛋白原1.8g/L,凝血酶原時間12S,D-二聚體(定量)8.96mg/LFEU。骨髓形態(tài)提示：急性早幼粒細胞白血病,融合基因:PML-RARA陽性(+)，細胞化學(xué)反應(yīng):見異常早幼粒細胞比例增高，染色體檢查：46，XX，t（15；17）（q24,q21）[3]/46,XX,[7]；診斷為：急性早幼粒細胞白血病-低危組?；颊咭唤?jīng)考慮為急性早幼粒細胞白血病診斷時，立即給予一線用藥：口服全反式維甲酸40mg/d聯(lián)合復(fù)方黃黛片4.05g/d，開始雙誘導(dǎo)分化治療。由于患者起病時存在出凝血功能紊亂，考慮前期病程兇險，醫(yī)囑下病危，予以患者一級護理，密切觀察患者病情變化。雙誘導(dǎo)治療第9天患者出現(xiàn)雙下肢劇痛，經(jīng)視覺模擬評分表（Visual Analogue Scale VAS）評估疼痛為9分。加用糖皮質(zhì)激素，停用口服雙誘導(dǎo)藥物，并給予個體化全程精準(zhǔn)護理后，患者疼痛評分逐漸下降至0分，病情好轉(zhuǎn)出院。隨訪至今，患者各項生命指標(biāo)恢復(fù)正常，生活質(zhì)量基本恢復(fù)。

1.2 研究方法

每日有兩名固定護理人員依據(jù)馬斯洛需要層次理論對患者臨床上雙下肢疼痛進行VAS評分（0-10分），并制定階段性個體化全程精準(zhǔn)護理干預(yù)。將VAS分值4-9分，劃分為劇痛階段，主要給予藥物干預(yù)緩解患者疼痛；2-4分為疼痛持續(xù)階段，主要給予心理疏導(dǎo)，緩解患者緊張情緒；0-2分為疼痛緩解階段，主要給予飲食管理。

1.3 觀察指標(biāo)

觀察患者每日護理干預(yù)前后雙下肢疼痛VAS評分變化，護理干預(yù)后患者雙下肢疼痛VAS評分可降低。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

選用Excel統(tǒng)計學(xué)軟件作為數(shù)據(jù)分析軟件，雙下肢疼痛VAS評分每降低1分，即表示個體化全程精準(zhǔn)護理有效。

2 結(jié)果

患者疼痛三個階段的個體化全程精準(zhǔn)護理干預(yù)。如圖1所示，在給予患者階段性全程護理干預(yù)后，患者疼痛緩解。

圖1 患者疼痛三個階段的個體化全程精準(zhǔn)護理

3 討論

急性早幼粒細胞白血病在雙誘導(dǎo)治療過程中[3-8]，容易出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血（Disseminated intravascular coagulation DIC）、血栓、高白細胞血癥、腫瘤溶解綜合征、感染等并發(fā)癥，其中最常見的嚴(yán)重并發(fā)癥是維甲酸綜合征(Retinoic acid syndrome RAS)。維甲酸綜合征表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱（74%）、呼吸困難（95%）、體重增加5kg（68%）、胸腔或心包積液和低血壓，其他少見的不良反應(yīng)包括干皮癥、急性胰腺炎、高鈣血癥、男性不育、骨髓纖維化、骨髓壞死、血栓形成、Sweet’s綜合征和肌肉關(guān)節(jié)疼痛；其中，肌肉關(guān)節(jié)疼痛發(fā)生率達21.2%[9-10]。

通常情況下，維甲酸綜合征發(fā)病隱匿且臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)非特異性，因此早期診斷具有挑戰(zhàn)性。相關(guān)文獻研究[11-12]，在誘導(dǎo)治療過程中維甲酸綜合征發(fā)生率達23%~50%,多發(fā)生于服藥后2-28d，本例患者出現(xiàn)劇痛的時間為雙誘導(dǎo)后第9天，視覺模擬評分為9分，雙下肢彩超無異常，不考慮血栓形成；外周血白細胞計數(shù)升高，但未超過100×109，動脈血氣分析氧分壓PaO2114mmHg與高白細胞血癥不符；監(jiān)測電解質(zhì)、腎功能等實驗室指標(biāo)波動，未出現(xiàn)“三高一低”：即高血鉀、高尿酸、高磷酸鹽、低鈣血癥征象[13-14]，亦不符合腫瘤溶解綜合征。患者雙誘導(dǎo)后第13天，出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，CT示胸腔積液。根據(jù)相關(guān)文獻報道[12]，嚴(yán)重維甲酸綜合征患者存在至少4種上述臨床表現(xiàn)，中度維甲酸綜合征患者存在2-3種上述臨床表現(xiàn)，故雙下肢劇痛原因主要考慮為維甲酸綜合征罕見臨床表現(xiàn)。通過加用糖皮質(zhì)激素，停用口服雙誘導(dǎo)藥物，并給予患者全程化精準(zhǔn)護理后，疼痛評分逐漸下降至0分。

此次護理研究中，針對不同階段的疼痛，給予全程化護理干預(yù)具有顯著效果。劇痛突發(fā)階段，著重藥物干預(yù)即通過阿片類藥物進行鎮(zhèn)痛以緩解患者劇痛癥狀。給藥前與患者及家屬做好溝通，通過VAS評分確認(rèn)患者疼痛程度。用藥期間我們嚴(yán)密觀測患者是否存在藥物不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、嗜睡；并將其用藥后情況及時反映給醫(yī)生，遵囑予以對癥治療。嚴(yán)格遵守毒麻精藥管理制度及操作流程，做到每個環(huán)節(jié)規(guī)范化、有序化，確?；颊哂盟幇踩?。

疼痛持續(xù)階段，著重進行患者及其家屬的心理疏導(dǎo)。具體方式為給予患者一定空間宣泄焦慮恐懼情緒，隨后進行言語安慰，并通過音樂療法[15-16]轉(zhuǎn)移其注意力，緩解其疼痛不適感。我們?yōu)榛颊吒赣H安排護理門診：分享M3相關(guān)治愈案例，宣講家庭支持的重要性。意在幫助患者家屬提升對于該病的認(rèn)知，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，引導(dǎo)其積極配合醫(yī)護人員工作，照顧好患者起居。

疼痛緩解階段，我們著重給予患者飲食管理。依據(jù)《中國居民膳食指南》[17]結(jié)合血液病患者飲食要求,指導(dǎo)患者家屬烹飪營養(yǎng)均衡的膳食，并將一日三餐攝入情況及時錄入到我科建立的飲食監(jiān)測系統(tǒng)。為促進患者健康提供指導(dǎo)，優(yōu)化護理服務(wù)，改善護理服務(wù)質(zhì)量。

綜上所述，對一經(jīng)懷疑為急性早幼粒細胞白病的患者，應(yīng)立即采用一線治療，并給予全程化精準(zhǔn)護理，可以有效縮短患者治療及預(yù)后時間，提高護理療效，促使患者早日回歸社會。