楊東霞 池海誼

摘要：目的：探討非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的典型臨床表現(xiàn)及治療方法，提高診斷意識(shí)及治愈率。方法：對(duì)呼和浩特市第一醫(yī)院收治的一例非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及治療措施進(jìn)行分析。結(jié)果：本例非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥患者，有典型的舞蹈樣癥狀，長(zhǎng)期血糖高，無(wú)治療措施，但尿酮體陰性，血清二氧化碳正常;頭顱核磁可見(jiàn)左側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶;通過(guò)積極控制血糖，給予口服丙戊酸鈉緩釋片、氟哌啶醇治療，舞蹈樣癥狀好轉(zhuǎn)。結(jié)論：非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥是一種可逆性的疾病，早期診斷，及時(shí)治療，預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：高血糖;非酮癥;舞蹈癥

ABSTRACT：Objective To investigate the typical clinical manifestations and treatment of non-ketotic hyperglycemic lateral chorea，and to improve the diagnostic awareness and cure rate.Methods The clinical manifestations，imaging and laboratory examination results and treatment measures of a patient with non-ketosis hyperglycemia lateral chorea were analyzed in the First Hospital of Hohhot.Results This case of non-ketotic hyperglycemic lateral chorea had typical dancelike symptoms，long-term high blood glucose，no treatment measures，but urine ketone body negative，serum carbon dioxide normal;Left basal ganglia lesions were observed by cranial MRI.Through active control of blood sugar，oral valproate sustained release tablets，haloperidol treatment，dance like symptoms improved.Conclusion Non-ketotic hyperglycemic lateral chorea is a reversible disease，early diagnosis，timely treatment，good prognosis.

KEY WORDS：Hyperglycemia;nonketosis;chorea

偏側(cè)舞蹈癥是一種罕見(jiàn)的非酮癥高血糖癥的表現(xiàn)，是不受控制的糖尿病的并發(fā)癥，其特征是涉及身體一側(cè)的不自主的、無(wú)節(jié)律的、劇烈的、幅度很大的運(yùn)動(dòng)，起因于對(duì)側(cè)尾狀核和殼核的局灶性病變。常見(jiàn)于2型糖尿病的亞洲老年女性。它是最常見(jiàn)的代謝性原因的偏癱，代謝糾正后，癥狀往往可逆轉(zhuǎn)。近年來(lái)病例報(bào)道越來(lái)越多，不應(yīng)被忽視。

1病歷介紹

患者，男，70歲，主訴“發(fā)現(xiàn)血糖升高17年，右上肢、右肩不自主運(yùn)動(dòng)20天”于2021年3月4日收入內(nèi)蒙古呼和浩特市第一醫(yī)院內(nèi)分泌科?；颊甙l(fā)現(xiàn)血糖升高10余年，未系統(tǒng)診治，生活方式未干預(yù)，長(zhǎng)期血糖控制不良。既往無(wú)高血壓、心腦血管疾病史。吸煙史40年，每日40支，已戒煙10年;無(wú)飲酒史。有家族遺傳史，母親和三個(gè)哥哥患糖尿病。

入院查體：體溫36.0℃，脈搏66次/分，呼吸20次/分，血壓141/72mmHg，BMI27.70kg/m2。意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，伸舌居中，鼻唇溝對(duì)稱。心、肺、腹未及陽(yáng)性體征。四肢肌張力正常，肌力5級(jí)。右手利，右上肢及肩部無(wú)規(guī)律不自主運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：入院測(cè)隨機(jī)末梢血糖Hi;靜脈葡萄糖31.37mmol/L，急查尿常規(guī)：葡萄糖3+，尿蛋白2+，酮體-?？崭寡?.72mmol/L，空腹胰島素4.49IU/mL，空腹C肽1.90ng/mL，糖化血紅蛋白13.50%，糖化白蛋白值32.09%，血清白蛋白32.10g/L，胱抑素C1.41mg/L，血肌酐正常，尿微量白蛋白1167.90mg/L，24小時(shí)尿蛋白定量2.69g/24h，24小時(shí)肌酐清除率85.98ml/ml。

影像學(xué)檢查：頭顱CT：（1）左側(cè)尾狀核頭、基底節(jié)區(qū)片狀稍高密度灶;（2）左側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性腦梗死。頭顱核磁：（1）左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)，結(jié)合病史，考慮非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥;（2）腦內(nèi)多發(fā)白質(zhì)高信號(hào)（改良的Fazekasscale分級(jí)2）;（3）頭顱MRA掃描未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。

綜合分析診斷：2型糖尿病 非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥 糖尿病腎病IV期。

治療方案：“三短一長(zhǎng)”胰島素強(qiáng)化聯(lián)合達(dá)格列凈（5mg/次，1次/日，口服）降糖治療;控制舞蹈癥：氟哌啶醇（1mg/次，3次/日，口服）、丙戊酸鈉緩釋片（0.5g/次，2次/日，口服）;營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：胞磷膽堿鈉片（0.2g/次，3次/日，口服）;抗血小板聚集：拜阿司匹林片（100mg/次，1次/日，口服）;穩(wěn)定斑塊：瑞舒伐他汀鈣片（10mg/次，1次/晚，口服）。

預(yù)后：通過(guò)治療后，空腹血糖控制在5.3-7.9mmol/L，餐后2小時(shí)血糖6.5-13.6mmol/L，右肩部仍有不自主運(yùn)動(dòng)，右上肢不自主運(yùn)動(dòng)基本緩解，于2021年3月24日好轉(zhuǎn)出院。出院后三個(gè)月隨訪，右肩部已無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)。

2討論

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病一般急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主、無(wú)規(guī)律的運(yùn)動(dòng)，例如我們的病人，但它也可以是隱匿的和全身性的，像大多數(shù)運(yùn)動(dòng)障礙一樣，不正常的非隨意運(yùn)動(dòng)在睡眠中可消失。多見(jiàn)于老年女性，特別是長(zhǎng)期血糖控制差的亞洲老年女性，也可見(jiàn)于初發(fā)糖尿病的患者，其患病率與種族、性別存在密切關(guān)系，可能與遺傳基因和（或）個(gè)體間多巴胺的反應(yīng)性不同有關(guān)。

最常見(jiàn)的病因是急性腦血管疾病，但感染、藥物、腫瘤和神經(jīng)退行性疾病也可能是其病因[1]。高血糖已被描述為非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病的代謝原因。

其發(fā)病機(jī)制尚不明確，高血糖可能是非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病發(fā)病機(jī)制之一。在高血糖狀態(tài)下，由于血管的炎癥反應(yīng)，局部血流量減少，腦代謝由三羧酸循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)氧代謝，將γ-氨基丁酸（GABA）轉(zhuǎn)化為丁二酸提供能量，而此種供能方式僅能提供基底節(jié)區(qū)所需能量的10%～40%，在生酮高血糖時(shí)酮體可以作為原料，重新合成γ-氨基丁酸，而在非酮癥高血糖時(shí)迅速耗盡，從而使多巴胺（DA）的功能相對(duì)增強(qiáng)，體內(nèi)GABA和DA動(dòng)態(tài)失衡，從而導(dǎo)致肢體出現(xiàn)舞蹈樣不自主動(dòng)作[2]。高血糖引起的滲透壓增高可能導(dǎo)致血腦屏障破壞導(dǎo)致血管功能不全，基底節(jié)缺血導(dǎo)致功能障礙，可出現(xiàn)持續(xù)的、不穩(wěn)定的、不規(guī)則的、振幅可變的、模式不佳的偏斜運(yùn)動(dòng)，即舞蹈病癥狀[3，4]。然而，這一理論并不能解釋在糾正高血糖后異常運(yùn)動(dòng)的持續(xù)性。除此之外，舞蹈病也可能發(fā)生在低血糖和酮癥高血糖血癥中，提示偏側(cè)舞蹈癥的另一種發(fā)展機(jī)制。本病多見(jiàn)于老年女性，可能與雌激素水平下降可增強(qiáng)多巴胺的敏感性，致功能亢進(jìn)而致病。所以，非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)病機(jī)制需要進(jìn)一步研究。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病的診斷需要典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和放射學(xué)的特征提供依據(jù)。其中，影像學(xué)特征發(fā)揮重要作用。

影像學(xué)最具特征性的表現(xiàn)是患側(cè)對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)（主要是殼核，也可見(jiàn)尾狀核或蒼白球受累）的CT高密度影和MRIT1WI高信號(hào)影，T2WI信號(hào)不具有特征性，表現(xiàn)各異，多數(shù)呈現(xiàn)低信號(hào)，少數(shù)呈現(xiàn)稍高或混雜信號(hào)[5-7]。

對(duì)非酮癥高血糖性舞蹈癥的影像學(xué)特征性表現(xiàn)，有許多假說(shuō)解釋[1]，包括鈣化、出血、脫髓鞘、膠質(zhì)細(xì)胞增生等。NKHCB急性或亞急性發(fā)病時(shí)，CT成像可見(jiàn)紋狀體區(qū)高密度影，MRI可見(jiàn)紋狀體區(qū)T1WI高信號(hào)、T2WI低或等信號(hào)，臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，CT、MRI影像學(xué)改變也隨著逐漸消失，這說(shuō)明本病變的影像學(xué)改變幾乎不可能是鈣化所致。劉揚(yáng)等[8]報(bào)道 NKHCB 患者磁敏感加權(quán)成像（SWI）中豆?fàn)詈顺矢咝盘?hào)，推翻了出血導(dǎo)致影像學(xué)改變的假說(shuō)，認(rèn)為紋狀體區(qū)長(zhǎng)期慢性缺血促進(jìn)星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性的增生及礦物質(zhì)的沉積，從而形成了該病變?cè)谟跋駥W(xué)上的表現(xiàn)。還有頭顱 CT 高密度影亦與一般的基底節(jié)出血性高密度影不同，該病灶一般為斑片狀影，無(wú)占位效應(yīng)，不累及內(nèi)囊，周圍腦組織無(wú)損傷，根據(jù)以上證據(jù)，人們對(duì)出血的假說(shuō)也提出了質(zhì)疑[9]。另一種假說(shuō)是磷脂酰肌醇的分解代謝使脂類波峰升高，提示存在脫髓鞘病變，推斷受損的髓鞘、軸突游離水、增生的星形膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的蛋白水化層共同作用，使 T1WI 出現(xiàn)特征性改變[2]。

該病主要治療是控制血糖，解除高糖毒性。在糾正高血糖后，大多數(shù)患者的臨床癥狀可很快消失，少部分可能持續(xù)3個(gè)月以上，甚至幾年。有的還會(huì)反復(fù)。這種持續(xù)的異常運(yùn)動(dòng)可能需要對(duì)癥治療，應(yīng)用的藥物包括：（1）多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇和氯丙嗪;（2）膽堿能消耗劑四氟哌嗪;（3）苯二氮卓類藥物地西泮和氯硝西泮;（4）抗驚厥藥物丙戊酸和托吡酯。

對(duì)于難治性病例，可行手術(shù)治療，如立體定向蒼白球切開(kāi)術(shù)和深部腦刺激等治療方法

據(jù)報(bào)道，蒼白球切開(kāi)術(shù)、丘腦切開(kāi)術(shù)和深部腦刺激有助于減少多種病因引起的舞蹈病，但前提條件是患者認(rèn)知功能正常，所以，應(yīng)慎重考慮手術(shù)治療[10]。

3結(jié)論

通過(guò)本病例的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查以及診療經(jīng)過(guò)，我們對(duì)非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病有了更深入的認(rèn)識(shí)。非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈病指急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為單側(cè)不自主、無(wú)節(jié)律的運(yùn)動(dòng)，常見(jiàn)于血糖控制差的亞洲老年女性，有特殊的影像學(xué)表現(xiàn)，及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。臨床醫(yī)生對(duì)該病要有診斷意識(shí)，做到早期診斷，及時(shí)治療，避免漏診、誤診。

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