張艷寧 侯亞麗 于美清 宋鵬 郝亞麗 李荷香

050017石家莊，河北醫(yī)科大學口腔醫(yī)學院·口腔醫(yī)院1.病理科，2.放射科，河北省口腔醫(yī)學重點實驗室，河北省口腔疾病臨床醫(yī)學研究中心

牙源性鈣化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）又稱Pindborg瘤，為少見的良性牙源性上皮性腫瘤［1］，有局部浸潤性。術(shù)后復(fù)發(fā)率約12.6%［2］，有惡變報道［3］。其獨特的組織學表現(xiàn)可能將其誤診為低分化癌，因而備受重視。

1 資料與方法

1.1 基本資料

患者，女，45歲，因上頜骨腫物5個月入院。

1.2 臨床檢查

面部基本對稱，張口度、開口型未見異常。12～14區(qū)腭側(cè)可見坑狀凹陷，15～16區(qū)腭側(cè)可見膨隆，14～16區(qū)牙齦紅腫，壓痛明顯。曲面斷層片可見15～22區(qū)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)，界清，牙根均有吸收（圖1）。CBCT顯示唇（頰）、腭側(cè)骨壁部分破壞（圖1）。

圖1 曲面斷層及CBCT

1.3 檢查結(jié)果

囊/實性腫物，質(zhì)脆，易出血，與腭側(cè)軟組織粘連。

1.4 病理檢查

灰白色不規(guī)則軟組織3塊，最大者約2.0 cm×2.0 cm×0.5 cm。鏡下檢查：腫瘤上皮細胞胞漿紅染或透明，排列成團塊或小條索，分布于疏松纖維結(jié)締組織中?？梢姶罅繄A形、均質(zhì)紅染的淀粉樣物質(zhì)（圖2），剛果紅染色呈磚紅色陽性（圖3）。間質(zhì)有少量炎細胞。免疫組化顯示：CK14、CK17均表達陽性（圖 4～5）。

圖2 HE染色

圖4 抗CK14免疫組織化學染色CK14表達陽性

1.5 病理診斷

牙源性鈣化上皮瘤。

2 討 論

2.1 CEOT的病理表現(xiàn)

典型病理表現(xiàn)：鏡下腫瘤由多邊形上皮細胞組成，并見清晰的細胞間橋。纖維性間質(zhì)常見退變。上皮細胞排列呈片狀或島狀，偶成篩孔狀。瘤細胞與胞核多形性明顯，有淀粉樣物質(zhì)，常發(fā)生鈣化［4］，呈同心圓沉積。

Liu等［5］將CEOT分為四種類型：第一型，由片狀或巢狀多面體上皮細胞和纖維間質(zhì)組成，細胞輪廓和細胞間橋明顯。細胞有異形性，但沒有分裂像。間質(zhì)可退變，可見鈣化；第二型，腫瘤上皮細胞排列成篩孔狀，篩孔內(nèi)可見紅染均質(zhì)物；第三型，腫瘤上皮細胞散在或密集分布，細胞多形性、胞核異形性明顯。間質(zhì)內(nèi)含黏液，富含血管、紅染均質(zhì)鈣化物；第四型，腫瘤上皮細胞排列成巢狀或條索狀，部分胞漿紅染，部分胞漿透明。間質(zhì)由致密纖維組成，可見紅染均質(zhì)物質(zhì)。

2.2 CEOT的組織病理學變異型

CEOT有較多的組織學變異型，如無鈣化型、透明細胞型、朗格漢斯細胞型、色素型、惡性型及囊性變異等。

其中報道較多的有：透明細胞型牙源性鈣化上皮瘤（Clear-cell variant of calcifying epithelial odontogenic tumor）：在典型的CEOT組織學背景上，間雜有胞漿透明或空泡狀、邊界清楚的上皮細胞。胞核大小變化不大，少數(shù)呈空泡狀，胞漿含有糖原。朗格漢斯細胞型牙源性鈣化上皮瘤（Langerhans cell-containing calcifying epithelial odontogenic tumor）：以小條索或巢狀結(jié)構(gòu)為主，可見較多透明細胞，胞漿含有 Birbeck顆粒［6］，極少發(fā)生鈣化。CDla、CD68、HLA-DR、S-100等在瘤細胞中均有表達。牙源性上皮性聯(lián)合瘤（combined epithelialod ontogenic tumor）：由牙源性腺樣瘤和CEOT共同構(gòu)成［7］，但有學者并不認為這是兩種腫瘤的復(fù)合或兩個不同/獨立的疾病，亦或是牙源性腺樣瘤的病變之一［8］。

2.3 鑒別診斷

2.3.1 頜骨原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性鱗狀細胞癌 其具有鱗狀細胞癌的一般特點，腫瘤細胞有多形性，細胞間橋明顯。但CEOT核分裂像少見，且有特征性的淀粉樣物質(zhì)。

2.3.2 牙源性透明細胞癌 此瘤不含有鈣化物。

2.3.3 唾液腺惡性腫瘤 尤其是透明細胞型牙源性鈣化上皮瘤需要與含透明細胞的唾液腺惡性腫瘤相鑒別。后者免疫組化Actin、S-100陽性，而前者細胞缺乏異型性，并有淀粉樣物質(zhì)。

綜上所述，CEOT病理表現(xiàn)多樣，但又較為少見，目前還需要更多的臨床病理資料來完善對其認識。