周 哲，伍錢溶

(1.宜春市第二人民醫(yī)院內(nèi)分泌與風(fēng)濕免疫科，江西 宜春 336000；2.宜春市第二人民醫(yī)院內(nèi)分泌腎內(nèi)科，江西 宜春 336000)

多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)是一類自身免疫性慢性病，患者主要有對(duì)稱性四肢近端肌無力、肌痛、干咳、活動(dòng)后氣促等臨床表現(xiàn)，可伴內(nèi)臟損害，累及肺臟較常見[1]。間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是PM患者常見并發(fā)癥之一，其早期并無典型呼吸道癥狀，可發(fā)展至肺間質(zhì)纖維化，增加感染風(fēng)險(xiǎn)，甚至因呼吸衰竭而死亡[2]。目前PM的發(fā)病機(jī)制及合并ILD的原因尚未闡明，分析其臨床特征和相關(guān)危險(xiǎn)因素具有重要意義。本文就此進(jìn)行探討，旨在為臨床診治PM合并ILD提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1一般資料：選取2016年1月～2019年6月我院收治的PM患者84例，納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合PM診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]；②資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①神經(jīng)源性、感染性、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病等所致肌炎；②其他致肺間質(zhì)纖維化者。據(jù)ILD診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]將84例患者分為合并ILD組(合并組，38例)與未合并ILD組(未合并組，46例)。見表1。兩組一般資料比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。該研究經(jīng)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核并批準(zhǔn)。

1.2研究方法：對(duì)病歷資料進(jìn)行回顧性分析，采用全自動(dòng)生化分析儀檢測(cè)各項(xiàng)生化指標(biāo)，采用血細(xì)胞分析儀檢測(cè)血常規(guī)，采用間接免疫熒光法試劑盒檢測(cè)結(jié)締組織抗體定性，肺部高分辨率CT(HRCT，Definishion AS 64排螺旋CT)購(gòu)自西門子。

1.3治療方法：確診后給予糖皮質(zhì)激素治療，選用一種或多種免疫抑制劑，有其他合并癥予對(duì)癥治療。

1.4療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[4]：出院前評(píng)估療效，統(tǒng)計(jì)病情好轉(zhuǎn)、無效和死亡情況。好轉(zhuǎn)：肌酸激酶(CK)降至正常范圍或降幅達(dá)50%以上，肌力較治療前上升1級(jí)；無效：治療后CK降幅未達(dá)好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)且肌力上升低于1級(jí)。

2 結(jié)果

2.1兩組臨床指標(biāo)對(duì)比：合并組年齡、呼吸道癥狀首發(fā)、關(guān)節(jié)炎首發(fā)、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、干咳等指標(biāo)高于未合并組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，肌無力首發(fā)、CK、ALB水平低于未合并組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組臨床相關(guān)指標(biāo)對(duì)比

2.2影像學(xué)檢查結(jié)果：HRCT檢查合并組表現(xiàn)為條索影26例，磨玻璃樣陰影25例，斑片影17例，網(wǎng)格狀影12例，云絮狀影6例，蜂窩狀影4例。未合并組有病例可見斑片影、條索影、磨玻璃樣陰影等，但不滿足ILD診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.3Logistic逐步回歸分析：多因素非條件Logistic逐步回歸分析顯示年齡、發(fā)熱、干咳、關(guān)節(jié)痛、抗Jo-1抗體是PM合并ILD的影響因素。見表2。

表2 PM合并ILD影響因素的Logistic逐步回歸分析

2.4兩組治療及預(yù)后比較：合并組治療后好轉(zhuǎn)32例，占84.21%，無效5例，占13.16%，死亡1例，占2.63%。未合并組治療后好轉(zhuǎn)39例，占84.78%，無效6例，占13.04%，死亡1例，占2.17%。兩組療效及死亡率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3 討論

PM是一種主要侵犯骨骼肌的結(jié)締組織疾病，可累及全身多器官系統(tǒng)，嚴(yán)重影響身心健康。肺臟、胸膜結(jié)締組織較豐富，因此PM極易并發(fā)肺部疾病，有報(bào)道指出PM中ILD的發(fā)生率可達(dá)35%～65%[5]。本研究顯示84例PM患者中合并ILD38例，占45.24%，與上述報(bào)道相符。

PM并發(fā)ILD常有咳嗽、氣促、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌無力等表現(xiàn)，故PM患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)或肺外表現(xiàn)時(shí)應(yīng)開展進(jìn)一步檢查，以明確患者是否并發(fā)ILD。本研究發(fā)現(xiàn)，PM患者無論是否并發(fā)ILD其以肌無力為首發(fā)表現(xiàn)者均占比較高，而并發(fā)ILD的患者以呼吸道癥狀和關(guān)節(jié)炎首發(fā)者占比明顯高于未合并組，提示這可作為判斷PM是否并發(fā)ILD的重要依據(jù)。PM實(shí)驗(yàn)室檢查的一個(gè)典型特點(diǎn)是其血清肌酶水平異常增高，絕大多數(shù)患者在疾病發(fā)展的某一階段會(huì)出現(xiàn)肌酶活性增高，其中CK尤為敏感，其變化與PM病情變化相關(guān)，可用于PM患者的臨床診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后評(píng)價(jià)等。本研究顯示合并組CK、ALB水平雖異常增高但明顯低于未合并組，與既往研究結(jié)論[4]一致。本研究發(fā)現(xiàn)，合并組ALB較未合并組降低，GLOB則升高，提示合并ILD后存在免疫過度激活和體內(nèi)存在持續(xù)的炎性反應(yīng)狀態(tài)。

HRCT是診斷PM及所致肺損害的最有效手段[6]，可明確是否存在肺部病變。多數(shù)PM患者CT檢查可見磨玻璃樣陰影，本研究發(fā)現(xiàn)PM合并ILD患者以條索影、磨玻璃樣陰影、斑片影、網(wǎng)格狀影為主要表現(xiàn)，該結(jié)論與相關(guān)研究[7-8]一致。此外，合并組斑片影、云絮狀影多見于雙肺下葉，且發(fā)生率明顯高于未合并組，因而具有診斷價(jià)值。本研究對(duì)PM合并ILD的相關(guān)影響因素進(jìn)行Logistic逐步回歸分析，結(jié)果顯示年齡≥40歲、發(fā)熱、干咳、關(guān)節(jié)痛、抗Jo-1抗體陽性是并發(fā)ILD的危險(xiǎn)因素。因此，對(duì)于具備上述因素的PM患者，需監(jiān)測(cè)其肺功能，通過肺部HRCT檢查及時(shí)確診。

綜上所述，多發(fā)性肌炎合并間質(zhì)性肺疾病患者年齡較大，以肌無力、呼吸道癥狀、關(guān)節(jié)炎為初發(fā)癥狀，病程中出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、關(guān)節(jié)痛或檢查中發(fā)現(xiàn)抗Jo-1抗體呈陽性是并發(fā)ILD的危險(xiǎn)因素。要重視開展肺部CT檢查，以明確診斷，給予針對(duì)性治療，改善預(yù)后。