虞義建，鄭晶瓊，蔣武斌，金玲玲

患者男性，50歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫塊2周入院。B超示肝內(nèi)鈣化灶，膽囊多發(fā)息肉，見右側(cè)腎上腺低回聲結(jié)節(jié)。進(jìn)一步查腹部增強(qiáng)CT示右側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支見一大小1.1 cm×0.9 cm的結(jié)節(jié)狀稍低密度影，邊界清，密度較均勻，CT值約31 HU，增強(qiáng)后呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化、CT值約150 HU，內(nèi)見小片狀無強(qiáng)化區(qū)；左側(cè)腎上腺大小、形態(tài)正常，內(nèi)未見明顯異常密度影及對比強(qiáng)化灶，周圍間隙清(圖1)。CT診斷“嗜鉻細(xì)胞瘤”。查體無陽性體征，既往有高血壓病史1年，服用降壓藥血壓控制尚可，10余年前有胃腸間質(zhì)瘤手術(shù)史，術(shù)后恢復(fù)可。術(shù)前診斷：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤？全麻下行后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺切除術(shù)。

圖1 增強(qiáng)CT示右腎上腺占位(箭頭)，病變周圍明顯強(qiáng)化

病理檢查灰黃色組織1個(gè)，大小5.5 cm×3.5 cm×1.2 cm。剖面見腎上腺組織，大小4.7 cm×1.8 cm×0.8 cm，內(nèi)見灰紅腫物1個(gè)，大小1.1 cm×0.9 cm×0.6 cm，切面灰紅色，質(zhì)中，界尚清。腫瘤境界較清，與周邊腎上腺組織有不連續(xù)的纖維包膜，部分區(qū)有寬窄不一的裂隙，呈膨脹性生長的腫瘤，周邊見內(nèi)陷的腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞島(圖2)。腫瘤主體由脾竇樣血管腔構(gòu)成，呈大小不一的裂隙狀、網(wǎng)格狀空隙相互吻合，襯覆單層扁平、立方及鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞，血管腔內(nèi)可見出血及纖維素樣血栓沉積，血竇之間部分區(qū)可見少細(xì)胞區(qū)的纖維間質(zhì)，組織疏松水腫。腫瘤細(xì)胞形態(tài)較溫和，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯，核分裂象未見，未見腫瘤性壞死(圖3)。免疫組化采用EnVision兩步法染色，抗體Ki-67購自羅氏公司，其余抗體均購自福州邁新公司，腫瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD31、CD34(圖4)及FⅧAg，CK(AE1/AE3)、D2-40、desmin、SMA均不表達(dá)。SMA在血竇之間的間質(zhì)細(xì)胞表達(dá)，Ki-67增殖指數(shù)約1%。

病理診斷：(右側(cè)腎上腺)交織狀血管瘤。

圖2 網(wǎng)格狀排列的腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)見內(nèi)陷的腎上腺皮質(zhì)島 圖3 瘤細(xì)胞形態(tài)較溫和，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯，核分裂象未見，可見血管腔內(nèi)纖維素樣血栓沉積，可見腎上腺皮質(zhì) 圖4 腫瘤細(xì)胞CD34呈彌漫強(qiáng)陽性，EnVision兩步法

討論交織狀血管瘤是新近認(rèn)識的罕見良性血管腫瘤，由Montgomery和Epstein[1]于2009年首次報(bào)道并命名。腎上腺原發(fā)的血管瘤罕見，其中絕大多數(shù)是海綿狀血管瘤[2]。目前國外文獻(xiàn)僅報(bào)道1例發(fā)生于腎上腺的交織狀血管瘤，國內(nèi)僅報(bào)道2例(其中1例命名為“吻合狀血管瘤”)[3-5]，WHO(2016)泌尿和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中，交織狀血管瘤被正式收錄為腎臟血管瘤的一個(gè)獨(dú)特亞型[6]，該腫瘤好發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)(包括腎臟、睪丸、卵巢) 以及腎上腺等[1-2]。泌尿生殖系統(tǒng)和腎上腺之外的包括胃腸道以及軀體軟組織等部位也有交織狀血管瘤發(fā)生[7]。

交織狀血管瘤好發(fā)于成人，發(fā)病年齡21～83歲，平均57.5歲，中位年齡52.5歲，男女比約1.4 ∶1。腫瘤最大徑0.6～5.0 cm(平均2.1 cm)。臨床表現(xiàn)多為偶然發(fā)現(xiàn)，少部分發(fā)生在腎臟的交織狀血管瘤可有非特異性的癥狀，如血尿及下尿路癥狀。本例患者是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，與該臨床特點(diǎn)相符。另外本例與姚建國等[5]報(bào)道的腎上腺交織狀血管瘤患者術(shù)前均有高血壓病史，術(shù)前血壓120/86～163/100 mmHg，術(shù)后血壓120/84～153/100 mmHg，手術(shù)前后無明顯差異，可見高血壓與腎上腺的交織狀血管瘤無直接相關(guān)性。影像學(xué)上，腫瘤通常表現(xiàn)為界限清楚的圓形或類圓形的占位性病變，CT或MRI可表現(xiàn)為腫瘤周邊強(qiáng)化，與其他良性腫瘤表現(xiàn)類似，因此術(shù)前診斷比較困難，確診依靠病理診斷。

病理上腎上腺的交織狀血管瘤組織學(xué)與發(fā)生在其他部位的交織狀血管瘤基本類似，表現(xiàn)為境界清楚的腫瘤，無明顯包膜，常發(fā)生于腎上腺皮髓交界處，可見散在的腎上腺皮質(zhì)島，主要由脾竇樣血管腔構(gòu)成，襯覆鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞，瘤細(xì)胞溫和，部分細(xì)胞內(nèi)外可見玻璃樣小球，血竇之間可見少細(xì)胞區(qū)的纖維間質(zhì)，組織疏松水腫。免疫組化染色：腫瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD31、CD34及FⅧAg等血管內(nèi)皮標(biāo)志物，CK(AE1/AE3)、D2-40、desmin、SMA均不表達(dá)，Ki-67增殖指數(shù)約1%。

鑒別診斷：(1)血管肉瘤，表現(xiàn)為邊界不清的侵襲性生長，破壞周圍正常組織，組織學(xué)形態(tài)多形性，可有單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞形成的空腔，腫瘤細(xì)胞核質(zhì)比高，染色質(zhì)粗糙結(jié)塊，可見核分裂象及病理性核分裂象，發(fā)生于臟器者預(yù)后差，易發(fā)生轉(zhuǎn)移。(2)Kaposi血管肉瘤，腫瘤有相對特殊的流行病學(xué)特點(diǎn)，好發(fā)于年輕人，腫瘤呈侵襲性生長，瘤細(xì)胞有異型性，后期以梭形細(xì)胞為主，除表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物外，常表達(dá)D2-40及HHV8。(3)轉(zhuǎn)移性腺癌，盡管交織狀血管瘤有類似腺癌的腺管樣結(jié)構(gòu)，免疫組化表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物，但不表達(dá)上皮性相關(guān)抗體，較易鑒別。

腎上腺交織狀血管瘤是罕見的良性或惰性血管源性腫瘤，治療以外科手術(shù)切除為主，完整切除預(yù)后好，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)道。