馮程欽 曾 平 劉金富 雷志強 鄧 偉 黃佳興

1.廣西中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，廣西南寧 530299；2.廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨病創(chuàng)傷骨科廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院股骨頭壞死?？?，廣西南寧 530023

小兒股骨頭壞死（Legg-Clavé-Perthes disease，LCPD）又稱股骨頭骨骺炎，是發(fā)生在兒童股骨頭骨骺的自愈性、難治性疾病，于1910 年被Legg、Clavé 和Perthes發(fā)現(xiàn)并報道，簡稱Perthes 病[1-3]。本病發(fā)病高峰期為4～7 歲兒童，單側(cè)發(fā)病多見[4]。LCPD 的病理過程分為滑膜炎癥期、缺血壞死期、碎裂或再生期、愈合期共四期[5]。在疾病早期，患兒以髖關(guān)節(jié)疼痛及跛行為主要表現(xiàn)；隨著疾病的進展，壞死的股骨頭常常出現(xiàn)不同程度的壞死塌陷，最后遺留扁平狀畸形、大轉(zhuǎn)子高位和臀中肌失效，造成髖臼對股骨頭的包容差、肢體短縮等并發(fā)癥[6-7]。目前對于LCPD 的治療，尚無統(tǒng)一的公認(rèn)治療方法。Herring 等[8]認(rèn)為8 歲以后發(fā)病的Herring分型B 型和B/C 型、50%以上的骨骺壞死和6 歲以后發(fā)病的患兒，更傾向于手術(shù)治療[9]。治療LCPD 的手術(shù)方式主要是通過改變髖關(guān)節(jié)局部解剖結(jié)構(gòu)，使股骨頭與髖臼盡可能到達(dá)同心圓狀態(tài)，從而以髖臼為模具對股骨頭進行限制性塑形[10-11]。但手術(shù)損傷較大，不利于兒童的生長發(fā)育[12]。曾平教授作為廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院（以下簡稱“我院”）股骨頭壞死?？浦魅?，博士生導(dǎo)師，國際骨循環(huán)協(xié)會常務(wù)委員，從事LCPD 中西醫(yī)結(jié)合防治研究工作20 余年，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，認(rèn)為治療的重點及難點在于如何減少缺血壞死期、破碎或再生期股骨頭骨骺的塌陷和促進壞死的修復(fù)，減少愈合期扁平髖的發(fā)生。

1 中醫(yī)病因病機

LCPD 在中醫(yī)歷代醫(yī)籍中無相關(guān)記載，根據(jù)其病理特點，股骨頭骨骺碎裂可歸入中醫(yī)“骨蝕”的范疇[13]?！鹅`樞·刺節(jié)真邪篇》曰：“虛邪之入于身也深，寒與熱相搏，久留而內(nèi)著，寒勝其熱，則骨疼肉枯，熱勝其寒，則爛肉腐肌為膿，內(nèi)傷骨為骨蝕。”因小兒“稚陰稚陽之體”“純陽之體”的生理特點，所以疾病的進展快，不及時干預(yù)易遺留畸形。

2 診療思路

2.1 動靜結(jié)合

曾平教授認(rèn)為“靜”是指在股骨頭骨骺缺血壞死期和碎裂或再生期的治療原則是限制髖關(guān)節(jié)負(fù)重，予雙下肢外展支具固定，不負(fù)重或坐輪椅外出。在這兩個時期，股骨頭骨骺周圍血運較差，骨骺缺血壞死，死骨修復(fù)通過血管爬行替代進行，血管機化、鈣化、最后骨化，新骨形成[14-15]。機化、鈣化過程中新生的骨組織強度較低，尚不能承受正常身體的重量，帶外展支具限制負(fù)重不僅可以減輕髖臼對股骨頭骨骺的壓力，防止股骨頭骨骺變扁，而且髖關(guān)節(jié)置于外展30°～40°可以保持髖臼對股骨頭的最佳包容狀態(tài)，刺激股骨頭骨骺的生長，給股骨頭骨骺的修復(fù)提供有力條件[16]。Hailer 等[17]的研究也支持不負(fù)重的觀點，他們發(fā)現(xiàn)多動癥與LCPD 的發(fā)生密切相關(guān)，LCPD 患者患多動癥的風(fēng)險比增加了1.5（95%CI：1.2～1.9），認(rèn)為過多的活動可使骨骺暴露于較高的機械應(yīng)力下，影響骨骺的修復(fù)。對于髖關(guān)節(jié)外展支具應(yīng)用的效果，Iwamoto 等[18]對130 例患兒進行了非負(fù)重外展支具保守治療，經(jīng)過8.4（4.1～17.6）年的觀察，放射學(xué)結(jié)果顯示82 例患兒股骨頭修復(fù)和髖臼發(fā)育良好（63%），40 例患兒股骨頭修復(fù)和髖臼發(fā)育中等（31%），8 例患兒股骨頭修復(fù)和髖臼發(fā)育較差（6%），所以減少髖關(guān)節(jié)的負(fù)重可以減緩LCPD 的進展。

對于外展支具的角度，曾平教授認(rèn)為將下肢固定于外展30°～45°和內(nèi)旋5°～10°時，髖臼對股骨頭起到良好的包容狀態(tài)，這不僅有利于股骨頭的壞死修復(fù)，同時股骨頭對髖臼起到一個刺激作用，減少后期髖臼發(fā)育不良的概率。當(dāng)外展角＜30°時，股骨頭可能會出現(xiàn)半脫位（圖1）。當(dāng)外展角＞45°時，關(guān)節(jié)周圍血管受牽拉，導(dǎo)致骨骺血供減少，影響骨骺的修復(fù)。對于不能配合的患兒，曾平教授主張使用改良蛙式石膏外固定（圖2），不建議使用髖“人字”石膏外固定和長時間牽引治療，因為長時間的限制髖關(guān)節(jié)活動，會導(dǎo)致肌肉萎縮、攣縮等問題；同時減少關(guān)節(jié)的活動，會影響關(guān)節(jié)周圍血運，而且關(guān)節(jié)軟骨的生長來源于關(guān)節(jié)液的營養(yǎng)供應(yīng)，關(guān)節(jié)活動減少不利于關(guān)節(jié)液的流動，影響骨骺的生長修復(fù)[19]。

圖1 髖關(guān)節(jié)外展角對于股骨頭和髖臼相對位置的影響

圖2 改良蛙式石膏外固定

隨著LCPD 病程的發(fā)展，當(dāng)LCPD 進入碎裂或再生期晚期，即骨骺修復(fù)大于壞死，影像學(xué)上可觀察到骨骺逐漸修復(fù)，曾平教授認(rèn)為這個時期的治療方案，患兒可以適當(dāng)負(fù)重行走，但需避免跑跳等力學(xué)對股骨頭的沖擊，防止股骨頭骨骺過度負(fù)重受壓塌陷。

曾平教授根據(jù)小兒髖關(guān)節(jié)的生理結(jié)構(gòu)和生物力學(xué)特點，結(jié)合髖關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)、收展6 個方向的活動，總結(jié)了一套床上髖關(guān)節(jié)功能鍛煉操，有利于患兒髖關(guān)節(jié)功能康復(fù)，利用髖臼對股骨頭磨造，維持股骨頭的球形結(jié)構(gòu)和髖關(guān)節(jié)各方向的活動度，促進關(guān)節(jié)液對股骨頭軟骨的營養(yǎng)。自創(chuàng)床上髖關(guān)節(jié)功能鍛煉操，見圖3。

圖3 髖關(guān)節(jié)功能鍛煉操

2.2 筋骨并重

曾平教授發(fā)現(xiàn)大部分早期失治LCPD 患兒存在內(nèi)收肌攣縮的情況，內(nèi)收肌攣縮容易造成股骨頭向外上方半脫位[20]，通過分筋理筋手法按摩內(nèi)收肌起點的腱性部分和佩帶外展支具可以緩解內(nèi)收肌攣縮情況并保持良好的頭臼匹配關(guān)系。配合床上髖關(guān)節(jié)功能鍛煉操，一方面能夠解除關(guān)節(jié)周圍攣縮的軟組織，改善髖關(guān)節(jié)各方向的活動；另一方面“筋能束骨”，功能鍛煉能增強髖關(guān)節(jié)周圍肌肉的力量，促進關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，同時，在鍛煉的過程中通過髖臼對股骨頭的磨造，防止股骨頭發(fā)生扁平髖畸形。對于LCPD，不僅要促進骨骺的修復(fù)，同時還要鍛煉關(guān)節(jié)周圍軟組織，骨正筋柔，筋骨并重能更好地促進疾病的恢復(fù)。

2.3 內(nèi)外兼治

中醫(yī)理論認(rèn)為患兒先天稟賦不足是造成股骨頭骨骺缺血性壞死的重要原因，活血通絡(luò)，調(diào)補肝、脾、腎三臟，改善股骨頭骨骺缺血性壞死是中醫(yī)辨證論治的原則。有研究認(rèn)為兒童股骨頭血運障礙引起股骨頭骨骺部分或全部壞死是LCPD 的發(fā)病機制[21-22]，4～7 歲是LCPD 發(fā)病率最高的時間段，由于骨化中心和骺板已形成，股骨頭血供減少，主要通過外骺側(cè)動脈（上干骺動脈的終端分支）供應(yīng)頭部血運，股圓韌帶血管仍未參與供血[23-24]。曾平教授認(rèn)為LCPD 早期主要是由于血運較差，導(dǎo)致股骨頭骨骺缺血壞死，早中期以氣滯血瘀為主，治當(dāng)活血化瘀、行氣止痛。隨著疾病的進展，久病體虛，股骨頭骨骺出現(xiàn)不同程度壞死、碎裂，中醫(yī)認(rèn)為在中晚期以肝腎和氣血不足為主，肝藏血，腎藏精，氣血不能濡養(yǎng)筋骨，治則當(dāng)以補益氣血和肝腎為主?！爸w損于外，則氣血傷于內(nèi)，營衛(wèi)有所不貫，臟腑由之不和”，曾平教授研發(fā)了山甲活血補腎方，方中以山甲、田七、桃仁等中藥活血祛瘀，增加股骨頭周圍血運，同時以熟地黃、牛膝等補腎強骨生髓促進壞死股骨頭骨骺修復(fù)?！巴庵沃?，即內(nèi)治之理，所異者法爾?！蓖瑫r外用自制骨痹方涂搽患髖活血舒筋、自制中藥穴位貼敷活血養(yǎng)髖。通過內(nèi)外兼治減輕髖部疼痛，恢復(fù)股骨頭的血運，促進股骨頭骨骺的修復(fù)，防止筋肉攣縮。

2.4 醫(yī)患合作

LCPD 的治療病程長，而患兒在醫(yī)院治療的時間相對病程而言較為短暫，所以患兒在院外的治療至關(guān)重要，需要按照醫(yī)師設(shè)定的治療方案來實施，但兒童不同于成年人，不能自我約束，所以在疾病治療的過程中，與患兒及家長進行積極的交流，使患兒及家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心是非常重要的，同時叮囑患兒家屬監(jiān)督患兒的功能鍛煉，在早中期新骨形成尚未足夠堅強前避免患兒負(fù)重，防止股骨頭塌陷變形，同時定期復(fù)查，使LCPD 患兒順利完成股骨頭骨骺壞死修復(fù)，最終獲得一個正?；蚪咏５捏y關(guān)節(jié)。

3 病例分享

患兒，男，8 歲，肥胖。因“右髖部疼痛、活動受限4 個月”于2012 年7 月6 日來我院就診。?？撇轶w：患兒行走跛行，右髖腹股溝中點壓痛，“4”字征（+），右髖關(guān)節(jié)外展外旋活動受限，內(nèi)收肌攣縮。DR 雙髖正蛙位：右側(cè)股骨頭骨骺缺血壞死（Ⅲ期，碎裂期），干骺端囊性變?；純褐委煹碾y點：股骨頭骨骺壞死范圍大，右側(cè)股骨頭骨骺壞死范圍累及股骨頭骨骺核3/4，股骨頭骨骺碎裂、變扁，為Catterall 分級Ⅲ級，Herring 分型：B/C 型，干骺端有囊性變、Gage 征（五大危象之一），同時患兒年齡＞6 歲，體重偏重，存在內(nèi)收肌攣縮。

治療原則：患兒目前處于股骨頭骨骺碎裂期，骨骺仍然處于疾病的進展期，所以在這個時期的治療原則是避免患肢負(fù)重，帶外展支具，減少骨骺的機械應(yīng)力，避免壞死碎裂骨骺在修復(fù)過程中受壓塌陷，同時做功能鍛煉操和手法按摩，兼以中藥內(nèi)服和外用治療。

2012 年7 月6 日首診：右側(cè)股骨頭骨骺壞死，范圍累及股骨頭骨骺核3/4，股骨頭骨骺碎裂、變扁，干骺端囊性變（圖4A、B）。

2012 年10 月26 日二診：治療3 個月后，疾病仍在進展期，壞死塌陷較前進展，繼續(xù)避免負(fù)重帶外展支具（圖4C、D）。

2013 年7 月12 日三診：治療1 年后，右側(cè)股骨頭骨骺開始出現(xiàn)修復(fù)，新骨形成，患兒可以正常行走，但避免跑跳等動作，同時加強功能鍛煉操（圖4E、F）。

2019 年8 月27 日四診：治療7 年后，壞死股骨頭順利完成修復(fù)，股骨頭球形結(jié)構(gòu)基本正常，頭臼關(guān)系正常，髖關(guān)節(jié)各方面活動正常，但股骨頸遺留短縮畸形，患兒行走未見明顯跛行（圖4G、H）。

圖4 小兒股骨頭壞死患兒治療7 年的影像學(xué)檢查

4 總結(jié)

LCPD 是一種自限性疾病，病程較長，中醫(yī)骨傷四大治療原則對早中期LCPD 的治療具有重要的指導(dǎo)意義，動靜結(jié)合，筋骨并重，在缺血壞死期和碎裂或再生期早期，以“靜”為主，外展支具或改良蛙式石膏固定髖關(guān)節(jié)于外展功能位，配合功能鍛煉操和手法按摩；在碎裂或再生期晚期和愈合期以“動”為主，加強功能鍛煉，避免股骨頭畸形愈合。中醫(yī)內(nèi)外兼治貫穿整個病理過程，通過醫(yī)患合作，定期隨訪，根據(jù)病情調(diào)整治療方案，對于早中期LCPD 患兒保守治療效果較佳，即可以保持壞死股骨頭骨骺的球形結(jié)構(gòu)修復(fù)，又能實現(xiàn)頭臼關(guān)系的良好匹配。所以本病需要早期診斷、早期干預(yù)，避免遺留扁平髖的結(jié)局。