毛全 許川 金星 梅宏△

(1.湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院胸外科，湖北 武漢 420015；2.貴州省人民醫(yī)院胸外科，貴州 貴陽 550002)

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，女，52歲，農(nóng)民，主因“咯血7+月、咳出固體物2月”入院。患者7+月前無明顯誘因出現(xiàn)咯血，色暗紅，無胸悶、氣促，無發(fā)熱、畏寒、盜汗等不適，2+月前患者出現(xiàn)胸部不適,偶有咳出“包谷樣”大小的固體顆粒，質(zhì)硬，色暗沉，表面粘液附著。就診于我院門診,行喉鏡檢査，提示慢性咽炎，行喉部、胸部增強(qiáng)CT示:1.右側(cè)咽隱窩變淺；2.右肺下葉-膈肌病灶，可見右下肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈増粗、供血,考慮肺隔離癥(肺內(nèi)型)或血管畸形可能性大。既往史：4年前因膽囊結(jié)石行“膽囊切除術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好。發(fā)現(xiàn)血壓升高5+年，最高達(dá)168/110 mmHg，未服用藥物治療。發(fā)現(xiàn)血糖升高3+年，隨機(jī)血糖14.1 mmol/L，未服用藥物治療，未定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓。入院查體：體溫36.9°C，脈搏79次/分，呼吸22次/分，血壓157/94 mmHg。發(fā)育正常，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。口唇無發(fā)紺，呼吸稍促。雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及濕啰音，未聞及明顯干啰音。右上腹可見一陳舊性手術(shù)瘢痕，腹平軟，無明顯壓痛及反跳痛。雙下肢不腫，四肢活動(dòng)自如。 入院診斷：1.右肺下葉占位：腫瘤？其他？2.膽囊切除術(shù)后，3.高血壓2級(jí)，4.2型糖尿??？

1.2檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能結(jié)果均正常。血生化：GLU(空腹)6.75 mmol/L，余電解質(zhì)、肝腎功能結(jié)果大致正常。腫瘤標(biāo)記物：CEA、CA199、CA15-3、CA125、AFP結(jié)果均在正常值內(nèi)。痰培養(yǎng)提示：培養(yǎng)產(chǎn)氣腸桿菌(阿米卡星、氨曲南、環(huán)丙沙星、頭孢吡肟、亞胺培南、左氧氟沙星、莫西沙星、頭孢噻肟敏感)。ESR:15 mm/h。腹部彩超提示：膽囊切除術(shù)后，肝、胰、脾、腎結(jié)構(gòu)大致正常。胸部及上腹部增強(qiáng)CT: 雙側(cè)胸廓對(duì)稱,右肺下葉外基底段-膈肌見不規(guī)則片狀密度增高影,范圍38 mm×16 mm,邊緣模糊,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期局部呈明顯強(qiáng)化,右下肺動(dòng)脈分支增粗、右側(cè)膈動(dòng)脈增粗并伸入病灶內(nèi)。右下肺門見腫大淋巴結(jié)影,短徑約11 mm,氣管、支氣管及其主要分支通暢。

1.3方法 患者入院后予以左氧氟沙星抗感染、布地奈德、氨溴索化痰等對(duì)癥支持治療。除外絕對(duì)手術(shù)禁忌后，在局麻下行經(jīng)皮腸系膜上動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈造影提示: 1.右側(cè)肋間動(dòng)脈、右膈動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺。2.肺動(dòng)脈造影未見明顯異常。組織全院會(huì)診，會(huì)診意見：患者為肋間動(dòng)脈與右膈動(dòng)脈瘺，動(dòng)脈-動(dòng)脈瘺常見繼發(fā)性，多見于感染及外傷等原因。再次閱胸部增強(qiáng)CT(圖1)，病灶位于右肺底外基底段，影像學(xué)資料首先考慮肺血管畸形，常見肺隔離癥考慮體循環(huán)供血,且多為獨(dú)立血管供血，而該患者系多支血管參與，故不考慮此病,考慮后期繼發(fā)性瘺形成?；颊呖┏鲱w粒物考慮與支氣管擴(kuò)張有關(guān)，病灶中部外側(cè)基底段支氣管明顯增寬、增粗，內(nèi)可見軟組織密度，與病灶相通，該病灶影像學(xué)考慮感染，CT肝臟顯示未見明顯血管受侵，肝臟靠膈肌頂部可見密度減低，考慮肺部感染侵犯隔肌所致，故可以論證該患者系支氣管擴(kuò)張、感染，長期反復(fù)慢性感染所形成瘺?？尚行厍荤R手術(shù)探查，家屬同意后，轉(zhuǎn)入胸外科后行胸腔鏡手術(shù)，探查見右下肺與膈肌廣泛致密粘連，超聲刀逐步分離粘連，見右肺下葉外基底段病變肺組織充血，水腫，內(nèi)可見較多遷曲畸形動(dòng)脈及擴(kuò)張支氣管穿行，病肺、右側(cè)膈肌內(nèi)可見散在小結(jié)石，向下探查見結(jié)石源于右肝表面(圖2)，右肝上緣與膈肌致密粘連，結(jié)石穿透膈肌侵犯右肺下葉病變肺組織。臺(tái)上請(qǐng)肝膽外科會(huì)診，切除受侵膈肌及右肝表面結(jié)石，電鉤灼燒右肝表面徹底止血，連續(xù)縫合修補(bǔ)膈肌，楔形切除病變肺組織，手術(shù)順利。

圖1 胸部增強(qiáng)CT

圖2 術(shù)中所見

2 結(jié) 果

術(shù)后恢復(fù)良好，未見明顯發(fā)熱、畏寒、咳嗽、咳痰、咳出結(jié)石、術(shù)后復(fù)查胸部及腹部CT，患側(cè)胸腔未見明顯積液積氣，患側(cè)肺復(fù)張良好。術(shù)后隨訪1月，患者咯血癥狀消失，咳嗽癥狀較前好轉(zhuǎn)，無特殊不適。

3 討 論

正常人體解剖中，胸腹腔之間靠膈肌分隔，健全的膈肌將肺臟中的支氣管樹及肝臟中的膽管獨(dú)立于胸腔和腹腔。膽管-支氣管瘺(BBF)是由于膽管及氣管樹之間突破膈肌形成病理性交通[1]。BBF可分為先天性及獲得性。先天性BBF常見于兒童，多發(fā)生在嬰兒時(shí)期，其常見發(fā)病部位同成人，右側(cè)多見[2]。

獲得性BBF發(fā)生病因較多，常見的病因?yàn)槟懙拦Ｗ韬透腥?，膽道梗阻因素多為結(jié)石與狹窄，尤其是以肝管蛔蟲、結(jié)石、狹窄所引起化膿性膽管炎[3]。外傷也是引起B(yǎng)BF的常見病因。

關(guān)于BBF診斷并不困難，可依據(jù)相關(guān)臨床癥狀及相關(guān)輔助檢查，如胸腹部增強(qiáng)CT[4]、纖維支氣管鏡、若無遠(yuǎn)端梗阻，ERCP也可明確該診斷。

目前BBF仍以手術(shù)治療為主，既可以明確診斷，同時(shí)也能治療原發(fā)病。胸腹腔鏡為首選手術(shù)方法，無法耐受的患者，選擇ERCP和PTC治療，但目前發(fā)展不普及[5-6]。

反思回顧本例患者診治經(jīng)過，臨床醫(yī)學(xué)要多注意觀察患者的臨床表現(xiàn)，同時(shí)也要把握癥狀本質(zhì)，其一：“咽炎”為其疾病的表象，發(fā)生咽炎的原因可能是由于長期咳嗽、咯血刺激，導(dǎo)致咽部充血。規(guī)律對(duì)癥治療，無明顯好轉(zhuǎn)，應(yīng)該考慮其他原因。其二：往往很多疑難病例及罕見病例的臨床表現(xiàn)不具有特征性，這也是導(dǎo)致我們誤診漏診的主要原因，診治過程中如涉及多個(gè)專業(yè)學(xué)科，盡可能組織MDT討論，結(jié)合多位專家的臨床經(jīng)驗(yàn)，更好的為患者服務(wù)。膽管-支氣管瘺其發(fā)病率并不高，結(jié)合本例患者的臨床表現(xiàn)并不具有代表性，故在早期診治中存在誤診的情況，希望通過這一病例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，能夠幫助臨床醫(yī)生對(duì)這一疾病有一個(gè)正確的認(rèn)識(shí)及合理診治原則。