黃健楠綜述 張恒柱 王曉東校審

椎管內(nèi)硬脊膜囊腫是一種少見(jiàn)的椎管內(nèi)占位性疾病，病因尚不十分明確，與先天或后天因素造成的硬脊膜憩室或蛛網(wǎng)膜疝有關(guān)。根據(jù)臨床癥狀及MRI表現(xiàn)可診斷。對(duì)于有癥狀的病人，應(yīng)早期積極選擇合適的方法治療。本文就椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后等方面進(jìn)行綜述。

1 椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的發(fā)病機(jī)制及分型

目前，其具體發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與FOXC2基因突變有關(guān)[1]，先天性因素多于后天性因素[2]。先天性硬脊膜憩室或穿過(guò)硬脊膜先天性缺陷的蛛網(wǎng)膜疝，受流體靜壓以及腦脊液搏動(dòng)的影響，逐漸增大而形成硬脊膜囊腫。后天性因素主要是外傷、炎癥等。部分囊腫形成后有增大的趨勢(shì)，可用“球閥機(jī)制”解釋增大的原因，即腦脊液產(chǎn)生的壓力間歇性增加，可導(dǎo)致囊腫擴(kuò)大，從而在囊壁中產(chǎn)生張力；當(dāng)壓力降低時(shí)，囊腫會(huì)壓迫椎弓根，防止液體從囊腫中流出，所以囊腫可能會(huì)逐漸增大[3]。囊內(nèi)液體多為腦脊液經(jīng)交通孔進(jìn)入囊腔。囊腫多位于椎管內(nèi)硬脊膜外的背側(cè)，呈長(zhǎng)圓柱狀，多數(shù)為單發(fā)，可延伸并占據(jù)數(shù)節(jié)椎管，外層為灰黑色質(zhì)地較硬的纖維薄膜，內(nèi)襯為內(nèi)皮細(xì)胞，可有蛛網(wǎng)膜增生。Nabors等[4]將先天型椎管內(nèi)硬脊膜囊腫分為3型：Ⅰ型，不包含脊神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫，包括兩個(gè)亞型，ⅠA型（硬膜外脊膜囊腫）和ⅠB型（骶管內(nèi)脊膜膨出）；Ⅱ型，包含神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫，又稱(chēng)為T(mén)arlov神經(jīng)束膜囊腫，骶部多見(jiàn)，癥狀明顯；Ⅲ型，硬膜下脊膜囊腫（“硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫”），屬于蛛網(wǎng)膜小梁增生。

2 椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的臨床表現(xiàn)

椎管內(nèi)硬脊膜囊腫占椎管內(nèi)腫瘤的1%～3%[5]，可發(fā)生于椎管任何節(jié)段，成人最常見(jiàn)的部位是中下胸椎管，其次是腰椎管和腰骶部[6]；20～40歲男性較多見(jiàn)[7]。少數(shù)病人無(wú)癥狀，多數(shù)呈亞急性或慢性病程，呈周期性加重或減輕。常見(jiàn)的癥狀有感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，如疼痛、麻木、乏力等，還可出現(xiàn)大小便功能障礙或性功能障礙。當(dāng)劇烈運(yùn)動(dòng)或體位改變時(shí)，囊腫可能隨壓力變化導(dǎo)致體積形態(tài)發(fā)生變化，出現(xiàn)癥狀加重或減輕[8]。癥狀主要與囊腫的大小、位置、形態(tài)、是否壓迫神經(jīng)根等有關(guān)[9]。囊腫并不起源于脊神經(jīng)后根，多無(wú)神經(jīng)根性疼痛；但腫物位于腰骶部時(shí)，由于壓迫臨近的神經(jīng)根，可出現(xiàn)劇烈的神經(jīng)根性疼痛。

Ⅰ型硬脊膜囊腫：位于胸部和頸部時(shí)，可以表現(xiàn)為急性脊髓病變（強(qiáng)制狀態(tài)以及感覺(jué)平面受損）；位于腰部時(shí)，表現(xiàn)為腰痛及神經(jīng)根??；位于骶部時(shí)，表現(xiàn)為括約肌功能紊亂。Ⅱ型硬脊膜囊腫：通常無(wú)癥狀，但骶部病灶可以引起坐骨神經(jīng)痛和括約肌功能紊亂。Ⅲ型硬脊膜囊腫：多位于后部的蛛網(wǎng)膜下隙，常為多發(fā)且無(wú)癥狀。

3 椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的診斷及鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查可做出診斷。硬脊膜囊腫早期臨床表現(xiàn)不明顯，有癥狀的病人可出現(xiàn)腰痛、骶尾骨痛、下肢感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)功能障礙，伴或不伴有類(lèi)似于腰椎間盤(pán)突癥狀和泌尿功能障礙等。青少年發(fā)病多有胸部脊髓受壓癥狀，下肢運(yùn)動(dòng)障礙較重，而感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙較輕。合并有其他先天性畸形時(shí)，尤其是胸椎后突，多考慮本病。在病程緩解期，可能誤診為多發(fā)性硬化。當(dāng)臨床上僅有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害時(shí)，需要與側(cè)索硬化相鑒別。多發(fā)性硬化與側(cè)索硬化均無(wú)腦脊液梗阻，也無(wú)脊髓和脊椎長(zhǎng)期受壓表現(xiàn)，可作為鑒別之處。腰椎穿刺術(shù)時(shí)，硬脊膜囊腫常見(jiàn)有蛛網(wǎng)膜下腔梗阻癥狀，腦脊液細(xì)胞數(shù)大多正常，蛋白含量可正?；蛏愿?。區(qū)別硬脊膜囊腫和其它椎管內(nèi)腫物的一種簡(jiǎn)單的方法是：valsalva動(dòng)作后，硬脊膜囊腫的嚴(yán)重程度會(huì)加劇[10]。

MRI對(duì)椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的診斷有重要的參考價(jià)值[11]，常表現(xiàn)為邊界清楚、信號(hào)均勻的囊性病變，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列為低信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)[12]。低場(chǎng)強(qiáng)MRI對(duì)硬脊膜囊腫的診斷有十分重要的輔助作用，能較好地顯示囊腫的位置和范圍，對(duì)椎管內(nèi)脊膜囊腫的定位、定性診斷提供影像學(xué)依據(jù)，是目前公認(rèn)的最佳影像學(xué)檢查方法和首選檢查手段[13，14]。X線檢查可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)椎弓根萎縮或骨破壞，椎弓根間距加寬，椎體背面內(nèi)凹，椎管腔擴(kuò)大。CT脊髓造影或DSA可見(jiàn)硬脊膜外腫物，造影劑可進(jìn)入囊內(nèi)而全部顯影，便于明確囊腫及交通孔位置[15]。

4 椎管內(nèi)硬脊膜囊腫的治療方法

對(duì)無(wú)癥狀病人，隨訪觀察并定期進(jìn)行臨床及影像學(xué)評(píng)估[16]。一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)早期治療，先保守治療，可予以鎮(zhèn)痛劑、非甾體類(lèi)抗炎藥及理療。若保守治療無(wú)效，再考慮手術(shù)治療[17]。對(duì)于有癥狀的病人，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行全面的臨床檢查以及MRI檢查等評(píng)估，并制定合理的手術(shù)計(jì)劃。手術(shù)治療，一方面解除囊腫對(duì)脊髓及神經(jīng)根的壓迫，緩解疼痛等癥狀；另一方面封閉交通孔，阻止囊腫繼續(xù)增大并避免復(fù)發(fā)[18]。

穿刺抽液術(shù)、囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù)等復(fù)發(fā)率較高，不做首選。對(duì)較大且不規(guī)則囊腫，神經(jīng)內(nèi)鏡也不具有明顯優(yōu)勢(shì)。相比之下，后入路椎板成形術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，預(yù)后好[19]。與椎板切除術(shù)相比，后入路椎板成形術(shù)對(duì)脊柱解剖破壞較小，出現(xiàn)椎板后突等并發(fā)癥較少，術(shù)后脊柱穩(wěn)定性較高，對(duì)多節(jié)段囊腫的治療效果較好[20]。有學(xué)者認(rèn)為完全切除囊腫是預(yù)防復(fù)發(fā)的必要手段[21]。囊腫全切+交通孔封閉術(shù)，效果比較理想。同時(shí)，由于囊腫長(zhǎng)期受壓迫且血運(yùn)豐富，故術(shù)中嚴(yán)密止血是手術(shù)成功的必要前提，保持囊腫的完整性也可有效減少出血。但對(duì)于囊壁與硬膜、神經(jīng)根以及周?chē)Y(jié)構(gòu)粘連緊密的病人，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)鈍性分離囊壁與神經(jīng)根等組織，處理至囊蒂。切除囊腫前，要注意切開(kāi)囊腫，觀察囊內(nèi)是否包裹神經(jīng)根，有則注意保護(hù)還納。術(shù)中囊壁完全切除十分困難時(shí)，可行囊腫部分切除術(shù)+交通孔封閉術(shù)。有學(xué)者認(rèn)為，交通口或瘺口的封閉是減少術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。有文獻(xiàn)報(bào)道，DSA發(fā)現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔注射造影劑可以明確瘺口位置，有助于切除囊腫并結(jié)扎瘺口[22]。術(shù)中未發(fā)現(xiàn)交通孔的病人，行囊腫切開(kāi)+帶蒂豎脊肌置入縫合術(shù)。術(shù)中應(yīng)盡量做到囊腫的全切除，但是完全切除和封閉交通孔比較困難的病人，建議采用后兩種術(shù)式。若是切除后硬脊膜漏孔較大，縫合困難，可取筋膜、肌肉、纖維蛋白膠或人工脊膜修補(bǔ)加水密縫合。

5 預(yù)后不良原因及解決方法

術(shù)后隨訪，大多數(shù)病人癥狀可完全消失或明顯改善，感覺(jué)性功能障礙，如感覺(jué)遲鈍、麻木、根性疼痛以及輕度乏力等，術(shù)后癥狀減輕或消失。少數(shù)病人無(wú)明顯變化，極少數(shù)病人癥狀復(fù)發(fā)。

5.1 預(yù)后不良原因 復(fù)發(fā)病人術(shù)后MRI分析發(fā)現(xiàn)，由于囊腫較長(zhǎng)且跨多個(gè)節(jié)段，存在細(xì)小的交通孔未得到封閉；有青年病人術(shù)后出現(xiàn)駝背畸形，可能由于手術(shù)造成棘上韌帶、棘間韌帶、黃韌帶等支持結(jié)構(gòu)遭到破壞，致術(shù)后脊椎穩(wěn)定性和完整性差；癱瘓、肌肉萎縮和老年病人術(shù)后效果不理想，可能由于長(zhǎng)期壓迫后，脊髓水腫或損傷導(dǎo)致的恢復(fù)困難。

5.2 改善預(yù)后、減少術(shù)后并發(fā)癥的措施①對(duì)長(zhǎng)節(jié)段、跨度大的硬脊膜囊腫，單純依靠顯微鏡下肉眼探查很容易出現(xiàn)遺漏，造成復(fù)發(fā)，所以術(shù)中與麻醉師配合增加腹壓，觀察有無(wú)腦脊液漏出，有助于發(fā)現(xiàn)細(xì)小的未閉交通孔。術(shù)前或動(dòng)態(tài)CT脊髓造影可以很大程度上明確交通孔的位置，安全性和靈敏度均較高。如果術(shù)前無(wú)法進(jìn)行交通孔定位，應(yīng)暴露囊腫所在節(jié)段，利于切除囊腫和尋找交通孔[23]。②根據(jù)囊腫不同類(lèi)型的特點(diǎn)，應(yīng)積極探索微創(chuàng)手術(shù)方式。有報(bào)道提出一種新的手術(shù)方式——劈開(kāi)式椎板切開(kāi)復(fù)位術(shù)切除囊腫。該術(shù)式是用銑刀切開(kāi)棘突根部椎板后用椎板專(zhuān)用撐開(kāi)器撐開(kāi)椎板擴(kuò)大術(shù)野，在椎管內(nèi)進(jìn)行操作。顯微鏡下切除椎管內(nèi)囊腫后，松開(kāi)撐開(kāi)器，椎板會(huì)因固有骨性彈性而自然復(fù)位。此術(shù)式對(duì)脊柱后方張力帶損傷更小，有效保護(hù)脊柱穩(wěn)定性，手術(shù)無(wú)需內(nèi)固定裝置，術(shù)后恢復(fù)快[24]。③應(yīng)注意術(shù)后護(hù)理，加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)及神經(jīng)功能康復(fù)治療。術(shù)后臥床避免仰臥位，頭部要求低于切口。1～2周后下床活動(dòng)，避免久坐久站和劇烈活動(dòng)。預(yù)防感染及腦脊液瘺等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

綜上所述，隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的進(jìn)步，硬脊膜囊腫的檢出率不斷提高，應(yīng)正確認(rèn)識(shí)硬脊膜囊腫，根據(jù)臨床特點(diǎn)，積極采取個(gè)體化微創(chuàng)手術(shù)，以達(dá)到治愈并減少術(shù)后并發(fā)癥的目的。