王震川 李 晨 朱子游 葛鵬飛

1 病例資料

66歲男性，因頭暈20 d、頭痛10 d入院。入院體格檢查：四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，病理反射未引出。頭部MRI平掃+增強見右側(cè)頂葉2.74 cm×2.05 cm×1.99 cm異常信號，邊界欠清晰，T1WI呈稍低及低信號，T2WI為高及稍高信號，Dark-fluid為稍高及稍低信號，增強后呈厚薄不均環(huán)形強化，病變周邊見大面積水腫（圖1A、1B）。術(shù)前考慮右頂葉膠質(zhì)瘤可能性大，不除外轉(zhuǎn)移瘤。遂行右側(cè)頂葉病變切除術(shù)。術(shù)中切開頂葉皮層下1 cm即可見腫瘤，無包膜，切面灰白，供血較豐富，局部見壞死，局部呈膠凍樣。術(shù)后頭暈及頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后病理為右側(cè)頂葉膠質(zhì)肉瘤（圖1E、1F）。術(shù)后2個月復(fù)查MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1C、1D）。

圖1 右側(cè)頂葉膠質(zhì)肉瘤手術(shù)前后MRI及病理表現(xiàn)

2 討論

膠質(zhì)肉瘤是一種罕見且高度惡性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2016年WHO將其歸類為膠質(zhì)母細胞瘤的一種亞型，WHO分級Ⅳ級。其病理特征為腫瘤組織同時含有膠質(zhì)母細胞及肉瘤兩種成分。分子病理學(xué)檢測顯示，膠質(zhì)細胞成分及肉瘤成分均在10號染色體缺失，均有TP53突變、PTEN突變等，因此兩種成分來源于共同的前體細胞可能性更大。另外，膠質(zhì)肉瘤均為IDH陰性。膠質(zhì)肉瘤神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)無特異性，由于腫瘤位置、大小及周邊水腫范圍等不同，可產(chǎn)生不同的臨床癥狀，可產(chǎn)生頭痛、頭暈、癲癇、偏癱、失語、視力下降等。本文病例表現(xiàn)為頭暈，頭痛等，MRI顯示頂葉周圍大面積水腫，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。膠質(zhì)肉瘤比膠質(zhì)母細胞瘤病程更短，預(yù)后更差，不僅容易原位復(fù)發(fā)，更易產(chǎn)生顱外轉(zhuǎn)移，顱外轉(zhuǎn)移率高達11%，多見于肝、肺、腎上腺、淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移部位腫瘤多為膠質(zhì)肉瘤的肉瘤成分，因此考慮膠質(zhì)肉瘤的轉(zhuǎn)移性多與其肉瘤成分有關(guān)。

膠質(zhì)肉瘤MRI呈不均勻混雜信號，T1WI低信號、T2WI以高信號為主，瘤周水腫明顯，占位效應(yīng)顯著。值得注意的是，部分膠質(zhì)肉瘤MRI表現(xiàn)可出現(xiàn)兩種腫瘤的影像學(xué)特征，例如可表現(xiàn)為類似腦膜瘤的特征，增強后強化明顯，與膠質(zhì)母細胞瘤不同的是，膠質(zhì)肉瘤更易侵襲硬腦膜，可表現(xiàn)為腦膜尾征，推測膠質(zhì)肉瘤的高度腦膜侵襲性與瘤體內(nèi)的肉瘤成分有關(guān)。因此，若病灶為膠質(zhì)母細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)的同時表現(xiàn)出高度的腦膜侵襲性，應(yīng)考慮膠質(zhì)肉瘤的可能。部分腦內(nèi)膠質(zhì)肉瘤則可表現(xiàn)為膠質(zhì)母細胞瘤典型的MRI表現(xiàn)，病變與周圍組織界限不清，邊緣強化明顯，內(nèi)部可出現(xiàn)囊變、壞死液化?？傊?，膠質(zhì)肉瘤缺乏影像學(xué)特異性，病理診斷仍為不可替代的金標準。

由于膠質(zhì)肉瘤發(fā)病率低，目前缺乏標準化治療方案。但接受手術(shù)、放療和化療的病人，存活時間延長，僅使用手術(shù)和放療會降低存活率，僅接受手術(shù)治療的病人存活率進一步減少。手術(shù)切除范圍＞95%、90%～95%、＜90%的中位總生存期分別為17.3 、12.6 、4.3 個月。因此，手術(shù)治療有不可替代作用。目前，膠質(zhì)肉瘤化療的研究尚不完善，雖然仍推薦替莫唑胺為膠質(zhì)肉瘤術(shù)后的化療方案，但缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。膠質(zhì)肉瘤的MGMT甲基化發(fā)生率不及膠質(zhì)母細胞瘤，故替莫唑胺為主的化療方案是否可以使膠質(zhì)肉瘤病人獲益，及其與膠質(zhì)母細胞瘤使用同樣的化療方案預(yù)后的差別，仍有待進一步的研究。