陳勇 陳恩龍 隋海晶

先天性氣管支氣管發(fā)育異常為一組呼吸道發(fā)育異常相關(guān)性疾病，常為復(fù)合性病變，易合并其他畸形[1,2]。以往對于先天性氣管支氣管支氣管發(fā)育異常的診斷主要依賴支氣管造影，但其操作復(fù)雜，對比劑易進入肺泡，對兒童尤其是年幼的新生兒存在一定創(chuàng)傷，已逐漸被臨床淘汰。隨著纖維支氣管鏡型號的改進、操作水平的提高，在兒童呼吸道疾病中的應(yīng)用越來越泛，但其屬于有創(chuàng)性檢查，存在并發(fā)癥風險。作為一種無創(chuàng)性檢查，多層螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography，MSCT)具備很高的Z軸空間分辨力，可實現(xiàn)薄層各向同性成像[3,4]。雙源CT(dual source computed tomography，DSCT)在此基礎(chǔ)上實現(xiàn)了雙球管工作，可在更短時間內(nèi)完成整個肺部掃描，有效減少了呼吸運動造成的偽影，適用于兒童氣管支氣管樹的判斷。本文通過回顧性分析64例先天性氣管支氣管發(fā)育異?；純旱挠跋駥W(xué)資料，探討DSCT圖像重組技術(shù)對先天性氣管支氣管發(fā)育異常疾病及合并其他胸內(nèi)畸形的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2014年6月至2020年2月我院收治的先天性氣管支氣管發(fā)育異?；純?4例，其中男40例，女24例；年齡5 d～14歲，平均年齡(4.2±1.3)歲；其中33例患兒年齡<2歲，占51.56%。患兒臨床主要表現(xiàn)為嗆奶、咳嗽咳痰、胸痛、喘鳴及聲嘶，部分患兒伴紫紺、乏力等癥狀，其中11例因外傷入院偶然發(fā)現(xiàn)。患兒均行DSCT且臨床資料完整，其中經(jīng)影像及臨床綜合判斷確診47例，經(jīng)纖維支氣管鏡確診17例。

1.2 檢查方法 采用西門子SOMA-TOM Definition Flash DSCT設(shè)備，年幼及無法配合者采用10%水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后方可進行檢查。掃描前患兒非受檢部位及陪護家屬需穿戴防護服，在檢查醫(yī)師協(xié)助下患兒取仰臥位、頭先進床。需要增強時采用回顧性心電門控技術(shù)，掃描范圍從經(jīng)胸入口至膈下，應(yīng)用非離子碘對比劑(300 mgI/ml碘海醇)，速率1.0～3.0 ml/s，流量20～60 ml，經(jīng)上肢靜脈團注。ROI設(shè)置于主動脈弓，CT值120 Hu時自動掃描。管電壓100 kV，管電流50～100 mAs，準直64 mm×0.6 mm，矩陣512×512，掃描野250～360 mm，重建層厚0.75 mm，重建間隔0.5 mm，旋轉(zhuǎn)時間0.33 s，螺距則需根據(jù)心率調(diào)整。

1.3 圖像分析方法 原始圖像由科室2名主治以上醫(yī)師經(jīng)工作站薄層處理后行多平面重建(multiplanar reformation,MPR)、曲面重建(curved planar reformation,CPR)、最大密度投影(multiplanar reformation,MIP)、最小密度投影(minimum-intensity projection,Min-IP)、容積再現(xiàn)(volume rendering,VR)及仿真內(nèi)鏡(virtuaI bronchoscopy,VB)后處理。后處理圖像亦由科室2名主治以上醫(yī)師采用盲法讀片，分析氣管及支氣管的數(shù)目、形態(tài)、走行、發(fā)育變異及合并其他胸內(nèi)畸形情況，增強掃描時注意觀察胸內(nèi)血管形態(tài)及走行，病變區(qū)的供血動脈、靜脈及強化特點。給出診斷意見，意見不統(tǒng)一時進行商討，直至形成一致意見為最終結(jié)果。

1.4 分類依據(jù) 先天性氣管支氣管發(fā)育異常具體分類需從胚胎學(xué)、形態(tài)學(xué)及病理學(xué)等多方面分析，至今尚無統(tǒng)一定論。本文參考劉志敏等[5]的分類方法，將涉及的病例分為3類：從胚胎學(xué)、形態(tài)學(xué)考慮，分為氣管支氣管分支異常，結(jié)合病理學(xué)考慮，分為先天性氣管支氣管壁發(fā)育異常，前腸喉氣管溝形成分隔不全時則為食管-氣管瘺。

2 結(jié)果

2.1 DSCT表現(xiàn) 本組64例主要包括3類，其中氣管支氣管分支異常38例(59.38%)，氣管支氣管壁發(fā)育異常21例(32.81%)，食管-氣管瘺5例(7.81%)。見表1，圖1～4。

圖1 女，7歲，氣管支氣管：Min-IP冠狀位重組示異位的右肺上葉支氣管位于氣管隆突上方約1.8 cm，遠端與肺組織相通，右主支氣管另分出1支上葉支氣管 圖2 男，10歲，支氣管橋：VR重組示右主支氣管起自氣管隆突，中間支氣管及右肺中下葉支氣管起自左主支氣管 圖3 男，2歲，氣管憩室：Min-IP冠狀位重組示氣管憩室遠端與肺組織不相通 圖4 女，12歲，支氣管囊腫：DSCT增強冠狀位示囊腫未見強化

表1 患兒影像學(xué)表現(xiàn)

2.2 患兒合并其他畸形情況 64例患兒中30例合并其他胸內(nèi)畸形，占46.88%。包括室間隔缺損10例(15.63%)、食管閉鎖5例(7.81%)、動脈導(dǎo)管未閉4例(6.25%)、房間隔缺損4例(6.25%)、肺發(fā)育不良3例(4.69%)、肺動脈吊帶2例(3.13%)、脊柱畸形1例(1.56%)、支氣管動脈-肺循環(huán)瘺1例(1.56%)。見表2。

表2 患兒合并其他胸內(nèi)畸形情況 例(%)

3 討論

3.1 概述 先天性氣管支氣管發(fā)育異常由氣道先天發(fā)育遲緩或不良引起，常在嬰幼兒期、兒童期發(fā)病，或無明顯臨床癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)[6-8]。正常情況下，妊娠第26～28天呼吸系統(tǒng)開始發(fā)育，前原腸的原始氣道分為左右總支氣管，并與第5～6周形成段支氣管，此過程中出現(xiàn)異常即可形成氣管支氣管分支異常，如氣管支氣管、支氣管橋、支氣管狹窄等異常。胚胎3周時原腸分為前、中及后腸，6周內(nèi)食管與氣管開始分化，10周后食管形成空心管腔，此過程中出現(xiàn)異常即可引起食管異常，包括食管-氣管瘺、食管閉鎖等[9-11]。另外，除了胚胎發(fā)育異常，妊娠期宮內(nèi)缺氧也可引起食管的缺血壞死，導(dǎo)致食管-氣管瘺。由于先天性氣管支氣管發(fā)育異常為多發(fā)、復(fù)合病變，易合并其他畸形，因此臨床表現(xiàn)不具有特征性。患兒可無任何癥狀，也可因氣道狹窄出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴及三凹征陽性，可因食管-氣管瘺出現(xiàn)嗆奶，伴呼吸道感染時可出現(xiàn)咳嗽咳痰等癥狀，合并其他胸內(nèi)畸形時則臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜。

3.2 DSCT的診斷優(yōu)勢 新型纖維支氣管鏡管徑更細，可通過彎曲及旋轉(zhuǎn)方向探及深部支氣管，觀察范圍更大且清晰，有助于發(fā)現(xiàn)患兒氣道發(fā)育異常，同時兼顧灌洗治療、病變組織取樣等優(yōu)點。但纖維支氣管鏡無法判斷氣道管腔外部情況，如氣道狹窄患兒，狹窄原因僅通過纖維支氣管鏡檢查無法確定，更無法判斷是否伴有肺部感染及合并的其他胸內(nèi)畸形，需要結(jié)合其他影像學(xué)檢查。另外，纖維支氣管鏡也存在低血氧癥等并發(fā)癥風險，這也是不可回避的問題[12]。MSCT具有較高空間及密度分辨率，適用于診斷具有天然組織對比的肺部疾病。隨著影像設(shè)備的更新?lián)Q代，特別是DSCT的應(yīng)用，較以往MSCT更具優(yōu)勢。DCST具有2套球管-探測器系統(tǒng)，機架只需轉(zhuǎn)動90°即可獲得高質(zhì)量圖像[13]，其時間及空間分辨率均得到顯著提升，單扇區(qū)成像時間分辨率可達83 ms，更加減少了呼吸運動造成的偽影，且增強掃描時可在高心率條件下獲得滿意的圖像。MPR、Min-IP、MIP、VR及VB等多種圖像重組可準確顯示肺內(nèi)氣管支氣管、血管異常及胸內(nèi)其他病變，同時又避免了圖像重疊[14-16]。其中MPR、Min-IP、MIP及CPR為二維圖像，可有效反映各種不同組織的密度差，而VR及VB為三維圖像，能立體顯示氣管支氣管樹外形及管腔內(nèi)部情況，臨床醫(yī)生觀察圖像整體感更強。

3.3 影像學(xué)特點

3.3.1 氣管支氣管分支異常：氣管支氣管較常見，為原始喉氣管隆突遠端氣管分叉異常引起段或葉支氣管起自于氣管，分異位型及額外型。異位型指上葉支氣管未起自主支氣管，而起自于氣管遠端，右肺上葉尖段及后段常見。額外型指除有正常位置上葉支氣管外，仍有額外起自氣管的上葉支氣管。異位或額外的上葉支氣管走行區(qū)常伴肺部感染，本組12例伴右肺上葉肺部感染。氣管支氣管一般不超過氣管隆突上方2 cm，最遠距離約6 cm，異位型較額外型常見[17,18]。本組29例，包括異位型16例、額外型13例，異常起源的上葉支氣管距離氣管隆突上方1～4 cm，但本組額外型并不少見，與以往報道[1]不盡相符。筆者認為，額外型在本組病例中較多的原因可能是對于不伴發(fā)肺部感染或其他畸形、無明顯臨床癥狀患兒不易被臨床發(fā)現(xiàn)，因為DSCT畢竟存在電離輻射，非必要時臨床醫(yī)師不會輕易開具DSCT檢查，而不是因為其發(fā)病率低。氣管支氣管常合并其他胸內(nèi)畸形，本組合并室間隔缺損3例，室間隔并房間隔缺損1例，動脈導(dǎo)管未閉及肺發(fā)育不良各2例，肺動脈吊帶并支氣管動脈-肺循環(huán)瘺1例，脊柱畸形1例。支氣管橋較少見，為右主支氣管起自隆突，并供應(yīng)右肺上葉氣體交換，而左主支氣管發(fā)出右肺中、下葉支氣管，常位于T5-T6水平。本組3例均為右側(cè)，其中l(wèi)例合并肺動脈吊帶并房間隔缺損。需要指出的是，支氣管橋有時常因氣管隆突判斷錯誤而誤診為氣管支氣管，診斷時可通過DSCT重組圖像如Min-IP或VR明確氣管隆突位置以區(qū)分兩者。支氣管分支數(shù)目異常少見，本組共3例，2例為右主支氣管多支畸形l例，1例為右中間支氣管多支畸形合并房間隔缺損。支氣管開口位置異常罕見，本組共2例，均為右肺上葉支氣管異常開口于氣管隆突，合并動脈導(dǎo)管未閉1例。

3.3.2 氣管支氣管壁發(fā)育異常：氣管憩室指局部變薄的氣管支氣管向外隆出，呈氣體密度，氣管憩室壁結(jié)構(gòu)與氣管相似，遠端為盲端，通過MPR及VR重組圖像可直觀顯示。本組11例，合并室間隔缺損2例、食管閉鎖1例。氣管憩室需與小的氣管支氣管囊腫相鑒別，支氣管囊腫為肺前腸發(fā)育畸形，呈與氣管支氣管不通的液性密度，增強掃描無強化，而氣管憩室為與氣管支氣管相通的氣體密度影。本組共4例支氣管囊腫，無合并其他畸形。氣管支氣管狹窄可由多種原因引起，重者管徑可<5 mm，但氣管軟骨環(huán)完整，常合并其他肺部及心血管畸形。本組氣管支氣管狹窄6例，合并室間隔缺損3例，食管閉鎖1例、肺發(fā)育不良并動脈導(dǎo)管未閉1例。

3.3.3 食管-氣管瘺：瘺口多位于氣管隆突或其上方、主支氣管近段，常合并食管閉鎖等胸內(nèi)畸形，DSCT氣道重組尤其是VR圖像可對其準確診斷及分型。本組5例，其中合并食管閉鎖3例、均為Ⅲ型，室間隔及房間隔缺損各1例。

綜上所述，先天性氣管支氣管發(fā)育異常病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)無特征性，常合并其他胸內(nèi)畸形。DSCT結(jié)合重組技術(shù)可顯示段以上氣管支氣管情況，且可準確判斷合并的其他畸形，對本組疾病的診斷具有很高的臨床應(yīng)用價值。本文的不足之處在于，除氣管支氣管及氣管憩室外，其他幾種疾病的臨床樣本較少。另外，DSCT對氣管支氣管軟化癥造成的氣道狹窄無法做出定性診斷，仍需依賴纖維支氣管鏡檢查。