牛瑞平，殷玉敏，苑文婷，段淑女，李敏敏

(山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院 東院新生兒科,山東 濟(jì)南 250014)

先天性乳糜腹合并乳糜胸是由于先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常或堵塞，使得乳糜液在腹腔和胸膜腔內(nèi)異常積聚，引起嚴(yán)重呼吸、營養(yǎng)及免疫障礙的一種疾病。新生兒乳糜胸發(fā)生率為1/24000，其中先天性乳糜腹發(fā)生率雖然目前仍不明確，但較乳糜胸更少[1-2]，其特征性表現(xiàn)為胎兒水腫，出生時(shí)多有窒息，生后24 h內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺等呼吸窘迫癥狀及胸腹腔積液癥狀，多伴有局部或全身水腫，治療不及時(shí)易發(fā)生感染、血栓、營養(yǎng)不良、免疫功能低下等。先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒治療時(shí)間長難度大，做好相關(guān)護(hù)理尤為重要。針對近期科室收治的1例先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒，查閱最新指南文獻(xiàn)，給予患兒科學(xué)、有效的護(hù)理，患兒順利出院，預(yù)后良好?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下：

1 臨床資料

患兒因“發(fā)現(xiàn)胎兒水腫2月余”于2020年6月在我院剖宮產(chǎn)娩出后入院?；純海?，系G1P1，胎齡36+1周，體重3780 g，入院查體顯示，精神反應(yīng)差，全身水腫且紫紺，呻吟，吸氣時(shí)三凹征，腹部膨隆，腹圍38 cm。生后超聲示腹腔內(nèi)探及液性暗區(qū)，深處約4 cm；雙側(cè)胸腔內(nèi)均探及液性暗區(qū)，右側(cè)6.3 cm，左側(cè)5.6 cm，故診斷為腹腔積液、胸腔積液。立即給予咖啡因興奮呼吸中樞，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸。

入院第1天行胸/腹腔穿刺，乳糜實(shí)驗(yàn)陰性。第2天，行雙側(cè)胸腔閉式引流。第3天患兒成功撤離呼吸機(jī)改鼻導(dǎo)管吸氧，少量足月兒奶喂養(yǎng)后腹水乳糜實(shí)驗(yàn)陽性，給予腹腔穿刺引流及禁食。第10天，少量中鏈脂肪(medium chain triglyceride，MCT)奶喂養(yǎng)后腹腔積液引流量未見明顯減少，繼續(xù)禁食。第15天加用奧曲肽抑制胸腔積液生成。胸/腹腔引流期間出現(xiàn)感染，給予哌拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染。胸腔積液持續(xù)較多，于生后第48天和第58天分別行左側(cè)胸腔紅霉素+葡萄糖+利多卡因注射術(shù)。生后第54天，再次給予MCT奶粉喂養(yǎng)。胸腔、腹腔引流量逐漸減少，間斷復(fù)查超聲，于生后第74天拔除左側(cè)胸腔引流管。生后第92天，患兒腹腔及胸腔無明顯積液，帶腹腔引流管出院。出院1周后門診復(fù)查，給予拔除腹腔引流管。隨訪5個(gè)月，患兒普通奶粉與MCT奶粉混合喂養(yǎng)，未再出現(xiàn)胸/腹腔積液。

2 護(hù)理

2.1 呼吸道護(hù)理 該患兒由于大量乳糜液使其肺受壓，肺活量減低，大量腹腔積液使膈肌上抬，導(dǎo)致其出生后不久便出現(xiàn)了紫紺、呼吸急促、吸氣性三凹征等呼吸困難表現(xiàn)，需要呼吸支持。高頻輔助通氣模式能有效改善氧合，減少缺氧對重要器官的損傷，同時(shí)減少肺損傷[1]。該患兒機(jī)械通氣期間，其呼吸道管理要點(diǎn)包括以下幾個(gè)方面：(1)嚴(yán)密監(jiān)測病情變化。每小時(shí)監(jiān)測并記錄患兒的意識(shí)狀態(tài)、心率、血氧飽和度、胸廓是否對稱及胸部震蕩的幅度，震蕩幅度以胸廓至腹股溝應(yīng)見微小的震蕩為宜。(2)舒適體位。抬高患兒床頭10°～15°，協(xié)助患兒更換體位1次/2 h，且左側(cè)-平躺-右側(cè)位交替。采用雙人法為患兒更換體位，以右側(cè)臥位為例，一人站于暖箱左側(cè)，整理各種連接導(dǎo)線和引流管，留出足夠長度，另一人站于暖箱右側(cè)，雙手分別放于患兒頸下和臀部，利用“軸線翻身”原理協(xié)助患兒翻身至右側(cè)臥位，雙手交叉于胸前，用體位墊支撐患兒后背。為了避免管道受壓和脫出，以及因此導(dǎo)致的患兒不適，未采取俯臥位。(3)合理濕化。將患兒暖箱溫度設(shè)置為32.5℃，移除不加熱的延長管，將MR850濕化器的氣道端溫度探頭放置于暖箱內(nèi)，通過觀察濕化罐內(nèi)氣霧和痰液黏稠度判斷濕化是否合適。(4)清理呼吸道。按需吸痰，將負(fù)壓設(shè)置為80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。采用淺吸法，插入深度為氣管導(dǎo)管長度加外接長度[3]。嚴(yán)格無菌操作，在10～15 s內(nèi)完成吸引，因患兒吸引時(shí)有血氧飽和度下降，在吸引前30～60 s及吸引后1 min在基礎(chǔ)吸入氧濃度上增加10%。

2.2 引流管護(hù)理 胸/腹腔穿刺和胸/腹腔閉式引流是治療乳糜胸和乳糜腹常用的臨床方法，可使受壓的膈肌和肺組織擴(kuò)張，擴(kuò)張的肺組織反過來壓迫胸導(dǎo)管，使漏出液減少[4]。該患兒入院當(dāng)天即行胸/腹腔穿刺，而后給予持續(xù)胸/腹腔引流，穿刺結(jié)束后穿刺點(diǎn)予無菌紗布加壓覆蓋，嚴(yán)密觀察穿刺點(diǎn)周圍有無滲液、滲血，保持局部皮膚清潔干燥。胸/腹腔引流期間，為保持引流通暢，其引流管護(hù)理要點(diǎn)如下：(1)妥善固定。6Fr引流導(dǎo)管置入胸/腹部，其遠(yuǎn)端自然彎曲呈豬尾狀，穿刺處無縫合，需妥善固定。固定分3層，第1層將藻酸鹽敷料剪成T型圍繞引流管，開口向頭端；第2層將防水敷料剪成T型圍繞引流管，開口向足端；最外層是無菌透明敷貼，按照引流管走形對貼膜進(jìn)行塑形。距穿刺點(diǎn)10 cm處，做好標(biāo)識(shí)，使用H型3M膠帶高舉平臺(tái)法固定引流管，避免牽扯脫出。(2)防止堵管。6Fr引流管管腔細(xì)，乳糜液凝固性較高，為防止堵管，要擠壓胸/腹腔引流管的硅膠連接處,1次/3 h;并用37℃等滲鹽水10 ml 沖洗，1次/12 h，緩慢推注并抽吸，嚴(yán)格無菌技術(shù)。第18天患兒腹腔穿刺處滲液較多，且引流管阻力增加，考慮存在堵管問題，改用1 ml空針抽吸，更改沖洗頻次為1次/6 h，后未出現(xiàn)堵管。(3)處理滲液。第38天患兒左側(cè)胸腔穿刺處滲液較多時(shí)，用生理鹽水沖洗周圍皮膚，藻酸鹽敷料覆蓋穿刺點(diǎn)，利于吸收滲液，將水膠體裁剪成3 cm×4 cm，粘貼在引流管口周圍皮膚。(4)密切關(guān)注引流液的量、顏色及性狀。初始引流時(shí)，患兒腹腔引流液為黃色清亮液體；第3天少量足月配方奶喂養(yǎng)后，引流液由黃色變成乳白色，乳糜實(shí)驗(yàn)陽性，確診乳糜胸/腹，給予禁食。(5)拔管。患兒引流期間，間斷復(fù)查超聲，呼吸較前平穩(wěn)，右側(cè)胸腔引流量逐漸減少，于生后第5天拔除右側(cè)胸腔引流管。左側(cè)胸腔積液反復(fù)增多，待引流管不再引流出液體，且觀察1周積液量無增加，于生后第74天拔除左側(cè)胸腔引流管。患兒腹腔無明顯積液，帶腹腔引流管出院。出院1周后門診復(fù)查無積液，于生后第99天給予拔除腹腔引流管。拔管后立即凡士林紗布覆蓋引流口，外敷無菌敷料。

2.3 營養(yǎng)管理 正常人體進(jìn)食的脂肪經(jīng)膽鹽的乳化后吸收，其中短鏈和中鏈脂肪酸被吸收后直接進(jìn)入肝門靜脈，而長鏈脂肪酸由于分子量較大不能直接吸收進(jìn)入血液，與膽固醇、蛋白質(zhì)結(jié)合進(jìn)入乳糜池形成乳糜微粒，經(jīng)胸導(dǎo)管進(jìn)入血液循環(huán)[5]。由于禁食可直接阻斷腸道吸收乳糜顆粒的來源，減少乳糜液生成量，促進(jìn)破裂口愈合，是乳糜胸的首選治療[6]。該患兒住院早期給予間斷禁食，待引流液明顯減少，使用MCT配方奶喂養(yǎng)，腹腔引流液仍較多，考慮可能為胸導(dǎo)管破裂口未完全愈合，繼續(xù)禁食。該患兒生后第54天再次給予MCT奶粉喂養(yǎng)，過程順利?；純航硶r(shí)間長，多次給予血漿、白蛋白及球蛋白支持治療，及時(shí)加用腸外營養(yǎng)液非常重要。根據(jù)指南[7]建議，該患兒腸外營養(yǎng)護(hù)理要點(diǎn)如下：(1)關(guān)注血糖。患兒使用腸外營養(yǎng)期間，測血糖1次/d，監(jiān)測時(shí)間為早晨空腹，以保證血糖監(jiān)測數(shù)值準(zhǔn)確。(2)靜脈營養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積的觀察。關(guān)注患兒皮膚顏色、大便顏色等，定時(shí)復(fù)查肝功能。(3)輸液通路選擇?；純航称陂g需長期使用靜脈營養(yǎng)，為防止液體外滲，護(hù)士為患兒經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導(dǎo)管(peripherally inserted central catheter，PICC)。有文獻(xiàn)[8]報(bào)道，PICC置管也會(huì)導(dǎo)致新生兒乳糜胸。指南[9]推薦，經(jīng)下肢靜脈置管可降低PICC的總并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是PICC移位的發(fā)生率。該患兒生后第2天從右側(cè)大隱靜脈置入PICC，導(dǎo)管尖端定位至T10，給予常規(guī)臨床規(guī)范護(hù)理，使用順利，未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

2.4 預(yù)防和控制感染 新生兒免疫功能差，在其住院期間，氣管插管、胸/腹腔穿刺引流及禁食使患兒的抵抗力下降，容易誘發(fā)感染。其護(hù)理要點(diǎn)為：(1)加強(qiáng)醫(yī)護(hù)人員的手衛(wèi)生。在對患兒進(jìn)行護(hù)理時(shí)，要給予保護(hù)性隔離；護(hù)理前后嚴(yán)格進(jìn)行手消毒，避免患兒院內(nèi)感染。(2)嚴(yán)格引流管管理。胸/腹腔穿刺或引流時(shí)，嚴(yán)格皮膚消毒，避免在同一穿刺點(diǎn)進(jìn)行多次穿刺；對于穿刺處及時(shí)消毒、換藥，管路沖洗時(shí)接口嚴(yán)格消毒，引流瓶低于患兒低位，翻身或更換引流瓶時(shí)及時(shí)雙夾閉，防止液體回流。(3)合理使用抗生素。第26天患兒出現(xiàn)血液檢測感染指標(biāo)高，根據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果使用抗生素以及輸注丙種球蛋白增強(qiáng)免疫力，患兒感染得以控制。(4)做好皮膚護(hù)理?；純喝朐簳r(shí)頭面部及雙下肢凹陷性水腫，皮膚薄嫩，將裝有滅菌注射用水的橡膠手套置于患兒身下，做成水床，上面平鋪棉質(zhì)細(xì)軟包被，更換體位1次/2 h，以避免壓力性損傷；揭膠布時(shí)動(dòng)作輕柔，避免撕脫傷。

2.5 用藥護(hù)理 奧曲肽是一種長效的天然生長抑素類似物制劑，通過誘導(dǎo)內(nèi)臟血管收縮、減少肝靜脈流量和減少胰腺和胃分泌來減少淋巴液產(chǎn)生、回流及腸吸收，使胸導(dǎo)管漏口愈合?；純河诘?5天加用奧曲肽，引流量有減少。奧曲肽副作用和并發(fā)癥包括高血糖、壞死性小腸結(jié)腸炎、甲狀腺功能減退和肺動(dòng)脈高壓等[10]。該患兒應(yīng)用奧曲肽期間血壓、血糖、甲狀腺功能及心臟超聲均比較穩(wěn)定。紅霉素注入胸腔內(nèi)可促使胸膜間內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生無菌性炎癥反應(yīng)，使肺、胸膜腔黏連。該患兒在住院期間共用藥2次。注射前需要抽盡胸腔積液；注射過程中為患兒取側(cè)臥位，協(xié)助患兒變換不同體位，讓藥液均勻分布在胸膜腔，同時(shí)密切關(guān)注患兒生命體征及疼痛評分；注射后關(guān)注患兒引流液變化情況。

2.6 疼痛管理 患兒住院期間，氣管插管機(jī)械通氣、吸痰、胸/腹腔穿刺引流、胸腔內(nèi)注藥等有創(chuàng)操作給患兒帶來較大的痛苦。新生兒對疼痛的生物學(xué)感知能力與成人相比更加強(qiáng)烈持久[11]。為減輕疼痛對患兒的不良影響，使用新生兒疼痛量表[12](neonatal infant pain scale，NIPS)對患兒面部表情、哭鬧、呼吸類型、上肢、腿部、覺醒狀態(tài)進(jìn)行評分。最低為0分，最高為7分，分值愈高表示疼痛愈嚴(yán)重。(1)采手指血及測足底末梢血糖時(shí)為輕度疼痛，主要以環(huán)境措施為主，如輕聲安慰、撫觸等方法分散新生兒注意力，建立良性刺激阻止疼痛向大腦皮層傳導(dǎo)。(2)中度疼痛包括外周動(dòng)靜脈穿刺及皮下注射等，給予患兒非營養(yǎng)性吸吮、撫觸、選擇小號穿刺針等，緩解操作帶來的疼痛。(3)氣管插管、胸腔穿刺、PICC置管等操作為中重度疼痛，緩解患兒疼痛的非藥物措施包括為患兒安置舒適體位、非營養(yǎng)性吸吮等，局部藥物性措施為在穿刺點(diǎn)涂利丙雙卡因乳膏或或直接行0.5%～1%利多卡因(2～4 mg/kg)皮下浸潤注射?；純航硶r(shí)間長，易哭鬧，使用鳥巢式臥具模擬胎兒在子宮內(nèi)的環(huán)境，讓患兒保持他們特有的舒適體位，且有觸壁感，減輕患兒疼痛和焦慮，也可包裹患兒，增加患兒安全感。

3 總結(jié)

先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒罕見，大量胸腹腔積液嚴(yán)重影響患兒呼吸，且會(huì)導(dǎo)致患兒出現(xiàn)多種并發(fā)癥，護(hù)理難度大，若處理不及時(shí)常危及生命。該例患兒在產(chǎn)前B超即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，為出生后早期積極診療發(fā)揮了重要作用。結(jié)合最新最佳的證據(jù)，在護(hù)理中，醫(yī)護(hù)人員注意呼吸支持并保持胸/腹腔閉式引流管引流通暢，實(shí)施了全胃腸外營養(yǎng)支持及喂養(yǎng)護(hù)理，并嚴(yán)格消毒隔離措施，做好疼痛管理，患兒經(jīng)過積極治療及精心護(hù)理，最終得以康復(fù)。