李佳?林宇?林冬群?趙青武?黃伯湘?李永鋒?陳記財(cái)

【摘要】主動(dòng)脈食管瘺（AEF）是一種少見(jiàn)但預(yù)后極其兇險(xiǎn)的疾病，處理不及時(shí)可引起嚴(yán)重感染和上消化道大出血。國(guó)內(nèi)報(bào)道以食管異物引發(fā)的AEF常見(jiàn)，而國(guó)外報(bào)道則以大動(dòng)脈疾病手術(shù)和主動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的AEF為主。該文報(bào)道1例胸主動(dòng)脈瘤致AEF病例，患者為74歲男性，因降主動(dòng)脈穿透性潰瘍并假性動(dòng)脈瘤破裂行主動(dòng)脈支架植入術(shù)，術(shù)后發(fā)生AEF，并出現(xiàn)縱隔感染，在病情穩(wěn)定后再次出現(xiàn)食管瘺口擴(kuò)大及消化道出血，雖經(jīng)積極搶救，但終因失血性休克死亡。臨床上遇到有AEF高危因素和典型癥狀的患者應(yīng)及早診斷，對(duì)于癥狀不典型的患者，接診醫(yī)師應(yīng)拓寬診斷思路，提高警惕性，實(shí)施主動(dòng)脈支架植入術(shù)后應(yīng)注重廣譜抗生素的應(yīng)用，積極治療縱隔感染。

【關(guān)鍵詞】主動(dòng)脈瘤;主動(dòng)脈食管瘺;主動(dòng)脈支架植入術(shù);失血性休克;抗感染

Aortoesophageal fistula induced by thoracic aortic aneurysm： report of one case Li Jia， Lin Yu， Lin Dongqun， Zhao Qingwu， Huang Boxiang， Li Yongfeng， Chen Jicai. Department of Thoracic and Cardiovascu-lar Surgery， Guangdong Provincial Hospital of Chinese Medicine， Guangzhou 510120， China

Corresponding author， Li Jia， E-mail： ljxy1981@ 163. com

【Abstract】Aortoesophageal fistula （AEF） is a rare and potentially fatal disease with poor prognosis. Without immediate treatment， AEF may cause severe infection and massive hemorrhage in the upper gastrointestinal tract. Foreign body in the esophagus is the most common cause of AEF in domestic reports， whereas surgery of aortic diseases and thoracic aortic aneurysm are the main causes of AEF in foreign researches. In this article， we presented one case of AEF induced by thoracic aortic aneurysm. A 74-year-old male patient underwent endovascular thoracic aortic stent for the penetrating ulcer of the descending aorta complicated with pseudoaneurysm rupture. Postoperatively， he suffered from AEF complicated with mediastinal infection. After the disease condition was stablized， he repeatedly presented with esophageal fistula enlargement and gastrointestional hemorrhage. He eventually died from hemorrhagic shock even after active rescue. Early diagnosis should be delivered for patients with risk factors and typical symptoms of AEF. For those with atypical symptoms， physicians should widen diagnostic thinkings and remain alerted to the possibility of AEF. After endovascular thoracic aortic stent， broad-spectrum antibiotic therapy should be performed to treat the mediastinal infection.

【Key words】Aortic aneurysm;Aortoesophageal fistula;Endovascular thoracic aortic stent;

Hemorrhagic shock;Anti-infection

主動(dòng)脈食管瘺（AEF）是一種少見(jiàn)但預(yù)后極其兇險(xiǎn)的疾病，發(fā)病率約0.01% ～ 0.08%[1]。自1818年法國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師Dubrueil報(bào)道首例AEF后，1980年才出現(xiàn)首例救治成功的病例[2-3]。該病通常由各種食道和主動(dòng)脈疾病引起，食道和主動(dòng)脈之間出現(xiàn)異常通道，若處理不及時(shí)可引起嚴(yán)重感染和上消化道大出血，危及生命[4]。AEF最常見(jiàn)的病因有大動(dòng)脈疾病手術(shù)、主動(dòng)脈瘤、異物和胸部腫瘤，還有一些少見(jiàn)病因如創(chuàng)傷、結(jié)核等。我國(guó)報(bào)道以食管異物引發(fā)的AEF常見(jiàn)，而國(guó)外報(bào)道則以大動(dòng)脈疾病手術(shù)和主動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的AEF為主。胸主動(dòng)脈瘤所致的AEF常因診斷困難而被延誤，多數(shù)病例直至急診手術(shù)探查或死亡尸體解剖才被確診?，F(xiàn)將我院收治的1例胸主動(dòng)脈瘤致AEF且合并縱隔感染的病例報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)分析該病的診治要點(diǎn)，以期提高救治的成功率。

病例資料

一、主訴及相關(guān)檢查

患者男，74歲。因咳嗽咳痰1周、氣促且意識(shí)不清2 h于2015年9月13日入我院。患者1周前開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳痰，無(wú)嘔血、黑便，無(wú)吞咽困難?；颊呒韧懈哐獕翰∈罚ň唧w不詳），吸煙50年，每日2包，家族史無(wú)特殊。9月13日的X線胸片檢查示主動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈弓部可疑動(dòng)脈瘤，行急診CT檢查時(shí)患者出現(xiàn)氣促、意識(shí)不清，行緊急氣管插管后完成CT檢查，結(jié)果示降主動(dòng)脈穿透性潰瘍并假性動(dòng)脈瘤形成，動(dòng)脈瘤破裂，鄰近氣管及雙側(cè)主氣管受壓，管腔變窄（圖1A）。

二、行主動(dòng)脈支架植入術(shù)

9月13日于急診對(duì)患者實(shí)施主動(dòng)脈支架植入術(shù)（主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)），術(shù)中血管造影示降主動(dòng)脈瘤破裂、破口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口約10 mm，術(shù)中植入34 mm×34 mm×200 mm帶膜主動(dòng)脈支架，復(fù)查血管造影顯示無(wú)名動(dòng)脈及左頸總動(dòng)脈顯影良好，左鎖骨下動(dòng)脈部分顯影，未見(jiàn)內(nèi)漏。術(shù)后嚴(yán)格控制血壓，同時(shí)給予抗感染（頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，6 g/d）、禁食、營(yíng)養(yǎng)支持[脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液，1440 ml/d]等治療，患者病情穩(wěn)定。9月29日胸部CT增強(qiáng)掃描示主動(dòng)脈支架植入術(shù)后，與術(shù)前CT檢查結(jié)果比較，支架位置正常，未見(jiàn)造影劑外滲，主動(dòng)脈內(nèi)下至縱隔上方積血包裹，內(nèi)見(jiàn)氣體，需注意食管縱隔瘺（圖1B）。

三、發(fā)生AEF

9月30日患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.6℃，當(dāng)日急診胃鏡檢查示食管距門(mén)齒25 cm左前壁可見(jiàn)瘺口，大小約20 mm×20 mm，可見(jiàn)膿液流出，考慮AEF（圖1C）。評(píng)估患者短時(shí)間內(nèi)難以耐受二次手術(shù)，遂對(duì)食管瘺行保守治療，10月2日行胃鏡下胃造瘺術(shù)。術(shù)后給予抗感染（頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，6 g/d）、造瘺管飲食（腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)混懸液，1000 ml/d）等處理，患者體溫逐漸降至正常，病情穩(wěn)定后于10月22日帶胃造瘺管出院。

四、轉(zhuǎn) 歸

10月29日患者出現(xiàn)腹痛、腹脹、疲倦、心悸、出汗，排2次黑便，胃造瘺管內(nèi)引出暗紅色積血約300 ml，遂再次急入我院，急診胃鏡檢查示食管前壁瘺口，約30 mm×40 mm，瘺口下緣有活動(dòng)性出血，于胃鏡下無(wú)法止血（圖1D）。胃鏡檢查過(guò)程中患者出現(xiàn)意識(shí)不清、血壓下降，立即行氣管插管收入ICU治療。同時(shí)急診行主動(dòng)脈造影術(shù)，術(shù)中見(jiàn)支架位置良好，未見(jiàn)造影劑外滲，排除原主動(dòng)脈瘤出血。當(dāng)日再次行胃鏡檢查，胃鏡下見(jiàn)食管瘺口處活動(dòng)性出血，多次試行鏡下止血均未成功，改用三腔二囊管局部壓迫，患者仍有反復(fù)消化道出血，最終因失血性休克于11月5日死亡，最終診斷為：上消化道大出血，AEF，縱隔感染，胸主動(dòng)脈瘤破裂（主動(dòng)脈支架植入術(shù)后）。

討論

AEF發(fā)病率低，相反文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道為主，臨床上對(duì)該病臨床表現(xiàn)的識(shí)別、早期診斷、治療時(shí)機(jī)的把握以及治療方案的選擇等諸多方面的研究有限，因此臨床診療非常棘手，疾病預(yù)后不容樂(lè)觀[5-7]。我們?cè)?jīng)報(bào)道過(guò)1例救治成功的AEF病例，該例經(jīng)治療后到目前為止已生存7年，跟蹤隨訪無(wú)再次發(fā)作，治療結(jié)局好[8]。本文報(bào)道的AEF患者雖經(jīng)初次治療后病情曾被有效控制，但出院后1周因上消化道大出血而再次入院，最終因失血性休克而死亡。

Takeno等[2]回顧了2009年1月至2018年12月發(fā)表的109篇文獻(xiàn)，共納入150例AEF病例，年齡17 ～ 86歲、中位年齡62歲，男性占2/3，病因以大動(dòng)脈疾病手術(shù)和主動(dòng)脈瘤常見(jiàn)，分別占40.7%和30.0%。動(dòng)脈瘤的病因包括主動(dòng)脈感染和主動(dòng)脈粥樣硬化，感染病原菌以梅毒、結(jié)核和霉菌多見(jiàn)，而主動(dòng)脈粥樣硬化是胸主動(dòng)脈瘤的主要危險(xiǎn)因素[9]。本例患者年齡較大（74歲），有高血壓病史，于胸主動(dòng)脈支架植入術(shù)后發(fā)生AEF。

AEF典型的臨床表現(xiàn)為Chiair三聯(lián)征，即胸骨后疼痛、前兆性出血和間歇期后致命性大出血。臨床上約59%的患者表現(xiàn)為胸骨中段疼痛，65%有前兆性出血，45%有吞咽困難，45%有典型的Chiair三聯(lián)征[10]。本例無(wú)典型的Chiair三聯(lián)征，早期診斷是降低AEF病死率的關(guān)鍵，對(duì)于癥狀不典型者，接診醫(yī)師應(yīng)拓寬思路，詳細(xì)詢問(wèn)患者病史，仔細(xì)行體格檢查，完善輔助檢查，減少誤診漏診。對(duì)于胸痛并嘔血的患者，急診行胸部CT增強(qiáng)掃描及血管重建是非常必要的，本例的CT增強(qiáng)掃描提示了需注意食管縱隔瘺。另外，對(duì)于上消化道出血的患者，在行胃鏡檢查時(shí)，若在中段食管前壁發(fā)現(xiàn)有局限性紫藍(lán)色隆起性病變，根據(jù)解剖位置的特殊性，應(yīng)考慮胸主動(dòng)脈瘤外壓食管可能[8]。

目前AEF的治療無(wú)共識(shí)和指南可供參考，但臨床學(xué)者們一致認(rèn)為，AEF保守治療病死率高，一旦高度懷疑AEF，應(yīng)及時(shí)果斷實(shí)施手術(shù)，有助于改善患者預(yù)后[11-12]。AEF的手術(shù)治療方法有：對(duì)于主動(dòng)脈，可行胸廓血管內(nèi)主動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)、采用覆膜支架的血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)和瘺管修補(bǔ);對(duì)于食管，可行食管切除術(shù)、食管支架植入術(shù)和瘺管修補(bǔ)[2]。傳統(tǒng)的主動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)、主動(dòng)脈置換術(shù)等手術(shù)創(chuàng)傷較大，容易出現(xiàn)難以控制的大出血，AEF患者往往難以耐受大手術(shù)，病死率極高，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的迅速發(fā)展，微創(chuàng)的血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)成為治療AEF的主流方法，但尚缺乏對(duì)長(zhǎng)期預(yù)后評(píng)估的相關(guān)研究[13]。本例患者確診主動(dòng)脈瘤時(shí)已處于休克狀態(tài)，病情危急，行傳統(tǒng)體外循環(huán)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，因而采用主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)治療，順利封堵了主動(dòng)脈瘤出血，為下一步治療贏得時(shí)間。

除了應(yīng)迅速有效地封堵主動(dòng)脈破口、控制出血以外，還應(yīng)積極控制縱隔感染，如不能控制感染可引起修復(fù)后主動(dòng)脈或食管再次破裂。Takeno等[2]的綜述顯示，59例AEF術(shù)后死亡患者中，33例死于大出血、26例死于敗血癥，其認(rèn)為AEF在本質(zhì)上是由無(wú)菌的主動(dòng)脈被消化道細(xì)菌感染所導(dǎo)致的疾病，并建議術(shù)后應(yīng)使用一段時(shí)間強(qiáng)力廣譜的抗生素治療感染[2]。分析本例的死亡原因如下：主動(dòng)脈瘤破入縱隔，大量積血是細(xì)菌良好的培養(yǎng)基，食管穿孔后消化道細(xì)菌進(jìn)入積血，繼而出現(xiàn)縱隔感染及發(fā)熱，縱隔感染膿液未得到引流，加之主動(dòng)脈支架壓迫食管，導(dǎo)致支架植入6周、病情穩(wěn)定后再次出現(xiàn)食管瘺口擴(kuò)大及消化道出血，最終搶救無(wú)效死亡，教訓(xùn)極其深刻。針對(duì)縱隔血腫，在積極抗感染治療的基礎(chǔ)上，及時(shí)行外科手術(shù)引流是有效的治療手段之一。國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道，4例食管異物并發(fā)AEF且有縱隔感染的患者接受主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)聯(lián)合胸腔鏡縱隔引流術(shù)治療后均治愈[14]。

綜上所述，胸主動(dòng)脈瘤致AEF較少見(jiàn)，臨床醫(yī)師遇到有AEF高危因素和典型癥狀者應(yīng)及早診斷，對(duì)于不典型者，也應(yīng)拓寬診斷思路，警惕AEF的可能，在行血管支架植入術(shù)后應(yīng)注重廣譜抗生素的應(yīng)用，對(duì)于有縱隔感染的患者，應(yīng)及時(shí)實(shí)施引流，積極治療可有效降低病死率。

參 考 文 獻(xiàn)

[1] 董鳳良，黃曉東，胡建文，葉新彬. 主動(dòng)脈食管瘺臨床診治分析. 中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2019， 28（11）：1432-1434.

[2] Takeno S， Ishii H， Nanashima A， Nakamura K. Aortoesophageal fistula： review of trends in the last decade. Surg Today， 2020，50（12）：1551-1559.

[3] Xi EP， Zhu J， Zhu SB， Liu Y， Yin GL， Zhang Y， Zhang XM， Dong YQ. Surgical treatment of aortoesophageal fistula induced by a foreign body in the esophagus： 40 years of experience at a single hospital. Surg Endosc， 2013，27（9）：3412-3416.

[4] 徐律韻，沈珊珊，許寶華. 食管異物并主動(dòng)脈食管瘺的薈萃分析. 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2018，46（8）：920-923.

[5] 石青，鄧偉年，黃芳，馬龍達(dá)，趙樞泉，朱龍龍，周亦武. 主動(dòng)脈食管瘺破裂出血致死1例. 中國(guó)法醫(yī)學(xué)雜志，2020，35 （2）：214-215.

[6] Pahwa S， Bhattacharya S， Mukhopadhyay S， Verma A. Aorto-esophageal fistula： successful open surgical management of two cases. J Surg Case Rep， 2020，2020（6）：rjaa114.

[7] Benedetti B， Felice M， Locco F， Roberti P， Demontis R. Lethal aorto-oesophageal fistula 16 years after aortic prosthetic reconstruction： delayed rupture as cause of death. Med Sci Law， 2020，25802420936796.

[8] 張北平，李佳，趙小青，武志宇. 胸主動(dòng)脈瘤破入食管引起上消化道大出血1例報(bào)告. 現(xiàn)代消化及介入診療，2014，19（4）：139-140.

[9] 汪緒倫，朱成樓，周志森，黃至輝，郭發(fā)良. 原發(fā)性主動(dòng)脈食管瘺1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 內(nèi)科急危重癥雜志，2018，24（4）：345-347.

[10] 馬艷會(huì)，王婭，宋書(shū)寧，烏力吉，寇毅. 食管憩室并主動(dòng)脈瘺致消化道大出血一例. 中華消化雜志，2019，39（2）：130-131.

[11] Karb DB， Mansoor E， Sullivan J， Gollamudi J， Wong RCK. Atypical presentation of aortoesophageal fistula without hemorrhage. ACG Case Rep J， 2019，6（2）：e00004.

[12] Yadav A， Shrestha UK， Shrestha KR， Gurung D. Thoracic aortic aneurysm causing aorto-esophageal fistula-our experience with a rare disease. J Surg Case Rep， 2020，2020（7）：rjaa242.

[13] 彭思敏，詹奇，黃衛(wèi)紅，黃丹，劉軍，楊旭歡. 腹主動(dòng)脈瘤破裂臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)——附2例報(bào)告. 新醫(yī)學(xué)，2008，39（11）：736-737.

[14] 魏益平，陳立如，徐建軍，陳向來(lái)，彭金華，王一明，喻東亮，江涵. 食管異物及合并主動(dòng)脈食管瘺的診斷與治療. 中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2014，21（4）：563-566.

（收稿日期：2020-10-20）

（本文編輯：洪悅民）