鐘嬌嬌?張靜?張軍民?魯莎?馬堅池

【摘要】蕈樣肉芽腫（MF）的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，該文報道1例少見的體癬樣MF。該例患者因軀干、四肢皮疹伴瘙癢3年余就診。?？茩z查提示軀干、四肢散在暗紅色斑片，部分斑片中央消退，邊緣呈堤狀隆起，表面覆少量白色鱗屑，軀干四肢見廣泛色素沉著和色素減退。經(jīng)組織病理檢查、免疫組織化學(xué)檢查和T細胞受體（TCR）基因重排檢測，診斷為MF。予口服糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素及外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療2個月后，皮疹消退。該例提示MF皮疹多樣，常漏診誤診，懷疑此病應(yīng)多次行皮膚病理檢查，并進行免疫組織化學(xué)檢查和TCR基因重排檢測。

【關(guān)鍵詞】蕈樣肉芽腫;體癬;環(huán)狀紅斑;組織病理;色素異常

Mycosis fungoides mimicking tinea corporis： one case report Zhong Jiaojiao， Zhang Jing， Zhang Junmin， Lu Sha， Ma Jianchi. Department of Dermatology， Sun Yat-sen Memorial Hospital of Sun Yat-sen University， Guangzhou 510120， China

Corresponding author， Zhang Jing， E-mail： zhangj0811@ 126. com

【Abstract】The clinical manifestations of mycosis fungoides are complex and variable. In this article， we reported one rare case of mycosis fungoides mimicking tinea corporis. The patient was admitted to our department because of rash and pruritus involved with the trunk and limbs for more than 3 years. Physical examination revealed the signs of extensive rash， characterized by annular erythematous scaly patches with raised borders， which was similar to tinea corporis. The patient was diagnosed with mycosis fungoides by skin histopathological examination， immunohistochemistry， and T cell receptor gene rearrangement. After two-month treatment of glucocorticoid， cyclosporine and topical drugs， the rash was significantly relieved. This case prompts that it is likely to miss the diagnosis and misdiagnose the mycosis fungoides due to diverse manifestations. The diagnosis should be confirmed by repeated skin pathological examination， immunohistochemical staining and T cell receptor gene rearrangement should be performed.

【Key words】Mycosis fungoides;Tinea corporis;Erythema annularis;Histopathology;

Pigmentation abnormality

蕈樣肉芽腫（MF）是起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤，約占所有原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤的50%[1]。MF的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，與許多其他皮膚疾病臨床表現(xiàn)相似，包括濕疹、毛囊炎、接觸性皮炎和銀屑病等[2]。現(xiàn)將我科收治的1例臨床表現(xiàn)似體癬的MF報道如下，以提高臨床醫(yī)師對此病的認(rèn)識。

病例資料

一、病史及體格檢查

患者女，68歲。因軀干、四肢皮疹伴瘙癢3年余于2019年9月5日就診?；颊?年前無明顯誘因于軀干、四肢出現(xiàn)散在暗紅斑，感劇烈瘙癢，紅斑漸發(fā)展成中央消退邊緣隆起的環(huán)形，表面覆薄鱗屑，在外院多次診斷為“體癬”，口服伊曲康唑及外用抗真菌藥物治療無效。1年前曾于我科進行2次皮膚病理活組織檢查（活檢），病理表現(xiàn)分別提示“Sweets病”和“環(huán)狀肉芽腫”，予口服糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療后紅斑消退，消退后遺留色素沉著和色素減退斑。2個月前停藥后全身泛發(fā)環(huán)狀紅斑，感劇烈瘙癢?；颊?0余年前因異位妊娠曾輸血。

皮膚?？茩z查：軀干、四肢散在大小不一的暗紅斑，邊界清楚，表面可見領(lǐng)圈樣白色鱗屑，部分紅斑邊緣呈堤狀隆起，軀干四肢見廣泛網(wǎng)狀色素沉著、色素減退斑、棕褐色鱗屑及毛囊角化性丘疹，見圖1。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。

二、實驗室及輔助檢查

血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、自身免疫抗體、PPD皮試和皮疹真菌熒光染色鏡檢等均未見異常。頭顱+胸部+全腹部CT及腸鏡亦未見占位性病變。背部環(huán)形紅斑組織病理示灶性棘層肥厚，棘細胞間及細胞內(nèi)輕度水腫，真皮淺中層血管周、膠原束間密集單一核細胞浸潤，核大深染，異型，部分細胞在基底細胞層、棘層2 ～ 3個成巢排列。真皮淺層可見腦回狀淋巴細胞浸潤，累及真皮基底層，并見個別Pautrier微膿腫，見圖2。免疫組織化學(xué)（組化）顯示腦回狀淋巴細胞LCA、CD45RO、CD3和CD4陽性，少數(shù)大細胞CD30陽性，CD8、CD20、CD79α、CD68、CD1α和S-100均呈陰性，見圖3。T細胞受體（TCR）基因重排克隆性檢測示TCRB和TCRC陽性、TCRD陰性。

三、診斷及治療

結(jié)合臨床和病理診斷為MFⅠB期（T2N0M0），予窄波紫外線照射、糖皮質(zhì)激素軟膏外用治療1個月，皮疹無明顯改善，繼而予甲潑尼龍 20 mg/d，環(huán)孢素75 mg，每日2次，丙酸氟替卡松乳膏外用治療，皮疹逐漸消退，糖皮質(zhì)激素及環(huán)孢素逐漸減量，治療2個月后患者全身紅斑基本消退，遺留色素沉著和色素減退，已無瘙癢。隨訪1年皮疹無復(fù)發(fā)。

討論

MF是原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤的主要表現(xiàn)形式，具有區(qū)別于其他類型非霍奇金淋巴瘤的獨特特征[3]。MF分為斑片期、斑塊期和腫瘤期3個時期，自然病程長達數(shù)十年，皮損表現(xiàn)多樣，早期病理特征不典型，因此常導(dǎo)致誤診[1]。本例患者為68歲老年女性，病程3年，皮損主要表現(xiàn)為多發(fā)暗紅斑及色素異常，紅斑邊緣呈堤狀隆起且有少量鱗屑，極似體癬，此類型皮疹較少見，目前國內(nèi)外僅有2例報道MF患者表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑，被誤診為體癬[4-5]。真菌學(xué)檢查和抗真菌藥物診斷性治療均有助于排除“體癬”這一診斷。此外，此例MF還應(yīng)與苔蘚樣藥疹鑒別，后者也可表現(xiàn)為全身泛發(fā)的紅斑，表面覆蓋鱗屑，愈后遺留明顯的色素沉著，但該患者無噻嗪類利尿藥、ACEI、抗瘧藥、青霉胺、NSAID等相關(guān)用藥史，且病理活檢未發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞浸潤，因此可排除[6]。

MF早期的病理特征不典型，在本院進行的前2次病理活檢均未發(fā)現(xiàn)典型的MF病變，第3次皮膚病理活檢后才在鏡下觀察到特征性的腦回狀淋巴細胞浸潤、親表皮現(xiàn)象和Pautrier微膿腫。病理結(jié)果提示我們需進行免疫組化和TCR基因重排檢測，免疫組化示LCA、CD45RO、CD3和CD4陽性，TCR基因重排示TCRB和TCRC陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)，確診為MF。根據(jù)1975年美國MF協(xié)作組制定的TMN分類標(biāo)準(zhǔn)，本例患者全身多發(fā)環(huán)狀紅斑、丘疹占體表面積≥10%，未捫及腫大淺表淋巴結(jié)，頭顱+胸部+全腹部CT提示內(nèi)臟未受累，考慮為ⅠB期（T2N0M0）。本例提示我們懷疑MF應(yīng)多次取材行病理檢查，并積極行免疫組化和TCR基因重排檢測。本例患者處于MF的ⅠB期，一線治療方案包括系統(tǒng)治療和局部治療。系統(tǒng)治療方面，早期（ⅠA、ⅠB、ⅡA）MF都應(yīng)盡量避免化學(xué)治療，可予IFN、維A酸、環(huán)孢素等調(diào)節(jié)免疫，調(diào)節(jié)腫瘤細胞分化，誘導(dǎo)腫瘤細胞死亡[7]。局部治療方面，皮膚靶向治療仍是早期MF的最佳選擇，予超強效的外用糖皮質(zhì)激素及抗組胺藥物止癢，還可聯(lián)合窄譜中波紫外線或補骨脂素加A波段紫外線進行光療。也有文獻報道小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤治療MF效果顯著[8]。本例患者使用窄譜紫外線聯(lián)合糖皮質(zhì)激素軟膏無明顯療效，考慮到既往系統(tǒng)使用小劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)孢素有效，因此給予小劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)孢素治療。

綜上所述，臨床中對于慢性環(huán)狀紅斑的患者，應(yīng)考慮到MF的可能性，應(yīng)多次、多部位行皮膚病理活檢，并進行免疫組化及TCR重排檢測，以避免MF的漏診。

參 考 文 獻

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學(xué). 南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010.

[2] 李晶冰，吳建斌，馮素英，曾學(xué)思，崔盤根.小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤治愈腫瘤期蕈樣肉芽腫2例.臨床皮膚科雜志，2006，35（5）：329-330.

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[6] Merk HF， Vanstreels L， Megahed M. Lichenoide arznei-mittelreaktionen [Lichenoid drug reactions]. Hautarzt，2018，69（2）：116-120.

[7] Trautinger F， Eder J， Assaf C， Bagot M， Cozzio A， Dummer R， Gniadecki R， Klemke CD， Ortiz-Romero PL， Papadavid E， Pimpinelli N， Quaglino P， Ranki A， Scarisbrick J， Stadler R， V?kev? L， Vermeer MH， Whittaker S， Willemze R， Knobler R. European organisation for research and treatment of cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome-update 2017. Eur J Cancer，2017，77：57-74.

[8] Hodak E， Amitay-Laish I. Mycosis fungoides： a great imitator. Clin Dermatol，2019，37（3）：255-267.

（收稿日期：2020-11-10）

（本文編輯：楊江瑜）