曾 茜,陳光唐,董明昊,馮魯乾,出良釗△

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，貴陽(yáng) 510004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴陽(yáng) 510004)

顱內(nèi)表皮樣囊腫是一種罕見(jiàn)的先天性腫瘤，其發(fā)病率僅占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.0%，最好發(fā)部位為橋小腦角。顱內(nèi)表皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)多樣，以頭痛為首發(fā)癥狀多見(jiàn)，以繼發(fā)癲癇為臨床表現(xiàn)的較少，且當(dāng)囊內(nèi)容物發(fā)生變化時(shí)其影像學(xué)表現(xiàn)可不典型，術(shù)前診斷往往具有誤導(dǎo)性。現(xiàn)報(bào)道貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院收治的額頂葉表皮樣囊腫繼發(fā)癲癇1例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以加深臨床醫(yī)生對(duì)顱內(nèi)表皮樣囊腫的認(rèn)識(shí)，降低臨床誤診率。

1 臨床資料

患者，女，38歲，因“反復(fù)頭痛、頭暈5年，間斷右側(cè)肢體抽搐2個(gè)月”于2018年3月1日入院?；颊呤状尉驮\于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，其頭顱CT平掃提示左側(cè)額葉低密度影，疑似腦梗死。于本院就診后行頭顱MR增強(qiáng)檢查示(圖1A、B)：左側(cè)額葉可見(jiàn)片狀不均勻強(qiáng)化病灶，中心層面大小約35 mm×40 mm，邊界不清，形態(tài)欠規(guī)則，病灶周?chē)X實(shí)質(zhì)未見(jiàn)確切水腫。頭顱DTI(圖1C)示：左側(cè)額葉白質(zhì)纖維束較右側(cè)稍少。身體檢查無(wú)特殊陽(yáng)性體征。初步診斷：(1)低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤；(2)繼發(fā)性癲癇?；颊咴谌砺樽硐滦凶髠?cè)額頂前入路開(kāi)放性顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)黃白色占位性病變(圖1D)，邊界清楚，位于皮層內(nèi)，部分腫瘤突出推擠皮層包膜與蛛網(wǎng)膜粘連，可見(jiàn)中央溝靜脈走行其上，并引入上矢狀竇；腫瘤有明顯包膜，角質(zhì)化，血供差。囊內(nèi)切除腫瘤，將腫瘤包膜與粘連的蛛網(wǎng)膜游離剝除，中央溝靜脈上殘余少量包膜，切下的腫瘤約4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm。術(shù)后病理(圖1E、F)：送檢物含大量角化物及鱗狀上皮組織，診斷為表皮樣囊腫?；颊咝g(shù)后6 d突發(fā)全身抽搐，立即給予0.8 g丙戊酸鈉加10 mg地西泮依次靜脈推注鎮(zhèn)靜，并臨時(shí)給予250 mL甘露醇脫水治療，患者抽搐時(shí)神志清醒，半小時(shí)后呈昏睡狀態(tài)；8 h后患者又突發(fā)右腳抽搐10 s，再次給予0.8 g丙戊酸鈉靜脈推注，抽搐癥狀逐漸改善?；颊咝g(shù)后24 d出院，出院后3個(gè)月醫(yī)生電話隨訪，患者表示出院半個(gè)月后出現(xiàn)癲癇癥狀，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療，癥狀改善。術(shù)后5個(gè)月復(fù)查頭部MR未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后 15個(gè)月對(duì)患者進(jìn)行電話隨訪，患者已經(jīng)能從事輕中型體力勞動(dòng)，未見(jiàn)明顯異常。

A、B：術(shù)前 MR增強(qiáng)掃描；C：頭顱DTI；D：術(shù)中可見(jiàn)黃白色病變，中央溝靜脈走行其上；E、F ：術(shù)后病理圖片。

2 討 論

顱內(nèi)表皮樣囊腫是一種少見(jiàn)、良性、生長(zhǎng)緩慢的先天性腫瘤，主要由上皮細(xì)胞和膽固醇組成[1]。顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)病率僅占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.0%，最好發(fā)部位為橋小腦角[2]。在胚胎形成的第3～5周，神經(jīng)管閉合時(shí)由外胚層細(xì)胞異位進(jìn)入神經(jīng)管形成顱內(nèi)表皮樣囊腫，也可因創(chuàng)傷和皮細(xì)胞植入顱內(nèi)而形成[3]。表皮樣細(xì)胞常見(jiàn)于橋小腦角、鞍區(qū)、顱中窩、顱骨板障和椎管，其中以橋小腦角(37.3%)和鞍旁區(qū)(30.0%)最為常見(jiàn)，只發(fā)生于實(shí)質(zhì)的表皮樣腫瘤少見(jiàn)[4]。大體上，表皮樣囊腫肉眼下通常是潔白帶有珍珠光澤的圓形或橢圓形不規(guī)則的結(jié)節(jié)樣病變，但位于顱內(nèi)不同部位的表皮樣囊腫在術(shù)中所見(jiàn)不盡相同[5]。例如，硬膜外表皮樣囊腫，囊內(nèi)含有褐色囊液，混有褐色泥沙樣沉淀；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫，囊內(nèi)可見(jiàn)灰白色、黃白色、瓷白色、豆腐渣樣內(nèi)容物。

顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)病率低，其生長(zhǎng)緩慢，起病隱匿，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，以頭痛和顱內(nèi)高壓癥狀為主，繼發(fā)癲癇的顱內(nèi)表皮樣囊腫臨床少見(jiàn)[6]。顱內(nèi)表皮樣囊腫繼發(fā)癲癇臨床較少見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚未闡明，它可能是囊腫本身、化學(xué)性腦膜炎或致癲區(qū)域的結(jié)構(gòu)改變，刺激腦部神經(jīng)元異常放電的結(jié)果[5]。表皮樣囊腫內(nèi)含角蛋白、細(xì)胞碎屑及膽固醇等物質(zhì)，有很強(qiáng)的刺激性，可引起無(wú)菌性化學(xué)性腦膜炎[7]。囊腫破裂導(dǎo)致內(nèi)容物流出，刺激腦組織產(chǎn)生癲癇癥狀。雖然這些已知的囊腫內(nèi)容物溢入腦脊液時(shí)可能誘發(fā)化學(xué)性腦膜炎，但就目前文獻(xiàn)報(bào)道，尚不清楚包裹良好的表皮樣腫瘤如何影響周?chē)X組織。分析本例患者術(shù)前發(fā)生癲癇原因，結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)表皮樣囊腫位于大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)推擠中央溝靜脈向上向后突出，推測(cè)患者術(shù)前的癲癇癥狀可能與表皮樣囊腫長(zhǎng)期擠壓中央溝靜脈有關(guān)，同時(shí)也不排除囊腫破裂和囊腫長(zhǎng)期刺激的部位發(fā)生改變的可能性。本例患者術(shù)后再發(fā)癲癇，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與術(shù)中囊腫內(nèi)容物流出、沖洗不干凈、術(shù)中操作對(duì)中央溝靜脈造成損傷等有關(guān)。

當(dāng)顱內(nèi)表皮樣囊腫囊內(nèi)容物發(fā)生變化時(shí)其影像學(xué)表現(xiàn)可不典型，術(shù)前診斷往往具有誤導(dǎo)性。顱內(nèi)表皮樣囊腫典型的影像學(xué)表現(xiàn)為：CT低密度，MR T1低信號(hào)，T2及DWI高信號(hào)[8]；可出現(xiàn)因囊壁血供稀少，不被強(qiáng)化或偶有邊緣環(huán)形薄層強(qiáng)化的表現(xiàn)。當(dāng)囊壁出現(xiàn)鈣化時(shí)，CT上可見(jiàn)高密度影，而囊腫內(nèi)容物發(fā)生變化時(shí)MR成像可不典型[3]。當(dāng)囊腫內(nèi)容物可溶性脂質(zhì)含量較多時(shí),T1WI、T2WI均可呈高信號(hào),當(dāng)內(nèi)容物可溶性脂質(zhì)含量較少,而膽固醇結(jié)晶、鈣化及陳舊性出血較多時(shí),T1WI、T2WI均可呈低信號(hào)[9]。MRI不產(chǎn)生顱骨偽影,對(duì)病變的邊界顯示、鑒別診斷優(yōu)于CT。本例患者首次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，其頭顱CT平掃提示左側(cè)額葉低密度影，疑似腦梗死。而于本院就診時(shí)MR增強(qiáng)掃描顯示左側(cè)額葉可見(jiàn)片狀不均勻強(qiáng)化病灶，邊界不清楚，形態(tài)欠規(guī)則，考慮為低級(jí)別膠質(zhì)瘤。本病例影像學(xué)表現(xiàn)不典型，術(shù)前容易誤診。在影像學(xué)上，非典型表皮樣囊腫應(yīng)與皮樣囊腫、畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤和海綿狀血管瘤進(jìn)行鑒別[8]。

表皮樣囊腫繼發(fā)癲癇患者的最佳治療策略需要根據(jù)腫瘤的位置和大小、癲癇發(fā)作的特征及全面的術(shù)前癲癇檢查進(jìn)行個(gè)體化治療。目前，顱內(nèi)表皮樣囊腫繼發(fā)癲癇主要采取手術(shù)治療。額葉表皮樣腫瘤是一種罕見(jiàn)的可作為致癇灶的病變，手術(shù)切除的部位可分為囊腫切除和癲癇灶切除，或二者一并切除。對(duì)于大多數(shù)的顱內(nèi)表皮樣囊腫繼發(fā)癲癇首選囊腫切除，但有文獻(xiàn)[7]報(bào)道，囊腫切除后癲癇癥狀可仍然存在；也有文獻(xiàn)[10]報(bào)道僅切除癲癇灶不切除囊腫，患者術(shù)后癲癇癥狀消失；囊腫和癲癇灶一起切除，患者術(shù)后癲癇癥狀得到控制[11]。術(shù)后是否需要放療，目前說(shuō)法不一，有文獻(xiàn)報(bào)道，顱內(nèi)表皮樣囊腫術(shù)后可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒憎[狀細(xì)胞癌[12]。本例患者術(shù)后未行放療，目前術(shù)后恢復(fù)良好，是否惡變，有待長(zhǎng)期隨訪。盡管手術(shù)全切腫瘤是治療本病的唯一有效方法，但是由于囊腫可以牢牢地附著在重要的結(jié)構(gòu)上，嘗試根治切除可能是危險(xiǎn)的，所以在某些病例中，次全切除可能是一個(gè)明智的選擇。

本例患者術(shù)后第6天發(fā)生抽搐2次，第一次是全身性發(fā)作，相隔8 h出現(xiàn)部分性發(fā)作，給予對(duì)癥治療，病情得到控制；抽搐2 d后腦脊液檢查示：腦脊液蛋白165 mg/dL(參考范圍15～45 mg/dL)，提示患者術(shù)后發(fā)生無(wú)菌性腦膜炎。因此，顱內(nèi)表皮樣囊腫術(shù)中應(yīng)特別注意防止囊腫內(nèi)容物外流，使用適量的氫化可的松加生理鹽水沖洗干凈，減少術(shù)后發(fā)生無(wú)菌性腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于靠近中央溝和矢狀竇的腫瘤，術(shù)中操作應(yīng)減少對(duì)周?chē)匾艿膿p傷。

總之，顱內(nèi)表皮樣囊腫是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，繼發(fā)癲癇的顱內(nèi)表皮樣囊腫臨床上更為罕見(jiàn)。由于表皮樣囊腫位于額葉相對(duì)少見(jiàn)，加上囊腫內(nèi)容物發(fā)生變化時(shí)其影像學(xué)表現(xiàn)可不典型，術(shù)前容易誤診。術(shù)中操作要注意減少術(shù)后無(wú)菌性腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于靠近中央溝和矢狀竇的腫瘤，手術(shù)的關(guān)鍵是周?chē)匾艿谋Ｗo(hù)，不必強(qiáng)求全切，希望引起臨床醫(yī)生的注意。