陽(yáng)陳，劉豐，高梓翔

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科/兒童泌尿生殖發(fā)育與組織工程重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地/兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，重慶 400014)

0 引言

尿道下裂是男性新生兒中繼隱睪之后的第二大最常見的先天性異常[1]，該疾病在北美發(fā)生率最高，為3.42‰，在亞洲的發(fā)生率最低，為0.06‰～6.9‰，且患病率還有逐漸上升的趨勢(shì)[2]。該疾病目前病因尚不明確，有研究發(fā)現(xiàn)可能與患兒睪丸激素生物合成缺陷、5α-還原酶2型突變、雄激素受體突變及遺傳因素和環(huán)境影響等多種因素相關(guān)[3]。該疾病的主要臨床表現(xiàn)為尿道開口的位置異常，包皮在陰莖背側(cè)的堆積及陰莖腹側(cè)的缺如，且多數(shù)患兒伴有不同程度的陰莖下彎。手術(shù)治療是尿道下裂目前公認(rèn)的唯一有效的治療方法，雖然針對(duì)已報(bào)道的手術(shù)方式有數(shù)百種，但在針對(duì)不同類型尿道下裂的治療時(shí)，尚沒(méi)有一種公認(rèn)的令人滿意的手術(shù)方式。尿道下裂術(shù)后的并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄、尿道憩室、龜頭裂開、皮瓣壞死、切口感染等[26]，其中尿道瘺的發(fā)生率最高，可高達(dá)21%[4]，以上并發(fā)癥也是導(dǎo)致患兒手術(shù)失敗或再手術(shù)的重要原因。本文總結(jié)了近些年來(lái)國(guó)內(nèi)外對(duì)于尿道下裂的治療、術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防的相關(guān)文獻(xiàn)，現(xiàn)對(duì)其進(jìn)行綜述。

1 尿道下裂的手術(shù)治療

1.1 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

目前國(guó)外有指南指出尿道下裂手術(shù)的最佳年齡為6～18個(gè)月，具體年齡還要取決于尿道下裂的嚴(yán)重程度及患兒的陰莖發(fā)育情況[5]。部分患兒還伴有隱睪等先天性疾病，針對(duì)此類患兒，可先行睪丸下降固定術(shù)后，再擇期行尿道下裂手術(shù)。

1.2 重建尿道材料的選擇

目前用于尿道下裂重建尿道的材料多種多樣，有陰莖包皮、陰囊皮瓣、口腔粘膜等，各有優(yōu)缺點(diǎn)，其中陰莖包皮因取材方便、術(shù)后并發(fā)癥少，目前已成為大多數(shù)小兒泌尿外科醫(yī)師的首選的重建尿道材料。

1.3 手術(shù)方式

1.3.1 MAGPI術(shù)式

該術(shù)式于1981年由Duckett首次報(bào)道[6]。該術(shù)式適用于陰莖頭和冠狀型尿道下裂，術(shù)后在陰莖外觀和功能上都令人滿意。在Duckett后續(xù)的報(bào)道中提到1111例行MAGPI手術(shù)的患兒中僅1.2%的患兒需二次手術(shù)[7]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，前移尿道口與陰莖頂部開口間斷縫合，靠近冠狀溝水平下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，使陰莖皮膚脫套，松解切除尿道板兩側(cè)纖維束帶，使陰莖伸直；②將背側(cè)包皮從正中剪開，翼狀皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)，覆蓋重建尿道；③縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，用無(wú)菌敷料包扎陰莖。

1.3.2 Mathieu術(shù)式

該術(shù)式于1932年被首次提出，主要用于冠狀溝和近冠狀溝型的尿道下裂[8]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側(cè)縱行切開，并平行切至龜頭舟狀窩兩側(cè)，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預(yù)留合適長(zhǎng)度、寬度的尿道板備用。②預(yù)留尿道口下方合適長(zhǎng)度、寬度的帶蒂皮瓣備用，在靠近冠狀溝水平下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，使陰莖皮膚脫套，松解切除尿道板兩側(cè)纖維束帶，使陰莖伸直。③翻轉(zhuǎn)帶蒂皮瓣加蓋于尿道板上，并縫合，重建尿道，使尿道口開口于陰莖頭。陰莖頭成形后將陰莖包皮從背側(cè)正中剪開，再將剪開的皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)，覆蓋重建尿道。④縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，用無(wú)菌敷料包扎陰莖。

1.3.3 Onlay術(shù)式

該術(shù)式是由Duckett等人在1980年首次報(bào)道的包皮橫行島狀皮瓣尿道成形術(shù)(TPIF)技術(shù)發(fā)展而來(lái)的[9]。該術(shù)式適用于尿道開口于冠狀溝或陰莖體遠(yuǎn)端的患兒。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側(cè)縱行切開，并平行切至龜頭正位尿道口兩側(cè)，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預(yù)留合適長(zhǎng)度、寬度的尿道板備用。②置入大小合適的尿管作為尿道支架，在距原尿道口下方切開陰莖腹側(cè)皮膚，靠近冠狀溝處環(huán)形切斷包皮內(nèi)板，并將陰莖皮膚脫套，切斷陰莖腹側(cè)纖維索帶，背側(cè)折疊縫合，使陰莖伸直。③從背側(cè)包皮內(nèi)板裁取一長(zhǎng)寬合適的橫行帶蒂島狀皮瓣，將其轉(zhuǎn)移至腹側(cè)備用。再將帶蒂島狀皮瓣與尿道板用可吸收線連續(xù)縫合，注意原尿道口吻合后大小適宜，然后用轉(zhuǎn)移帶血管蒂組織加蓋吻合口。④將兩側(cè)龜頭皮瓣在中線處縫合，成形尿道口，背側(cè)包皮正中剪開，兩翼狀皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)覆蓋重建尿道，用可吸收線縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，無(wú)菌敷料包扎陰莖。

1.3.4 Snodgrass(TIP)術(shù)式

該術(shù)式是由Warren Snodgrass于1994年提出。這種修復(fù)方法最關(guān)鍵的部分是在尿道板底部形成一個(gè)松弛的切口，并使用包皮皮瓣覆蓋在新的尿道上[10,11]。盡管這種方法用于遠(yuǎn)端尿道下裂[10,12]，但已在幾篇已發(fā)表的文章中證明了其同樣適用于近端尿道下裂[13]。該術(shù)式術(shù)后陰莖接近正常陰莖外觀，滿意度高[14-16]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側(cè)縱行切開，并平行切至龜頭正位尿道口兩側(cè)，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預(yù)留合適長(zhǎng)度、寬度的尿道板備用。②置入大小合適的尿管進(jìn)入膀胱作為尿道支架，在距原尿道外口下方切開陰莖腹側(cè)皮膚，靠近冠狀溝處環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，并將陰莖皮膚脫套，切斷陰莖腹側(cè)纖維索帶，背側(cè)折疊縫合，使陰莖伸直。③尿道板正中縱行切開，深及白膜表面，沿尿道板兩側(cè)平行切開至陰莖頭，以尿管為支架，利用尿道板直接卷管成形尿道，用可吸收線間斷縫合，使尿道開口于陰莖頭。④將兩側(cè)龜頭皮瓣在中線處縫合，成形尿道口，利用陰莖腹側(cè)兩側(cè)筋膜向正中側(cè)翻縫合加蓋重建尿道，背側(cè)包皮正中剪開，兩翼狀皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)，覆蓋重建尿道，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無(wú)菌敷料包扎陰莖。

1.3.5 Duckett術(shù)式

該術(shù)式于1984年首次報(bào)道，是治療尿道下裂最經(jīng)典的術(shù)式之一。其術(shù)后尿道狹窄的發(fā)生率約5%～30%[17,18]。該術(shù)式適用于重度尿道下裂的患兒，即尿道開口位于陰莖體近端、陰囊和會(huì)陰處的患兒。具體方法是：①用縫絲線牽引陰莖頭，沿冠狀溝處橫斷尿道板，在原尿道口下方切開陰莖腹側(cè)皮膚，使陰莖皮膚與尿道分離，在冠狀溝水平環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，陰莖皮膚脫套，松解尿道板，使尿道口退縮至真正開口部位，切除陰莖腹側(cè)纖維索帶，使陰莖伸直。②置入大小合適的尿管進(jìn)入膀胱作為尿道支架，從背側(cè)包皮內(nèi)板裁取一長(zhǎng)寬合適的橫行帶蒂島狀皮瓣，轉(zhuǎn)移至腹側(cè)備用。③將原尿道口修剪成橢圓形，背側(cè)與陰莖白膜固定，將帶蒂島狀皮瓣卷管，近端開口與原尿道口間斷吻合，再縫合卷管皮瓣成為新的尿道，吻合處位于海綿體正中線并與陰莖腹側(cè)白膜固定。④切除龜頭溝粘膜，使龜頭兩翼展開，在龜頭與陰莖海綿體遠(yuǎn)端間游離，將兩側(cè)龜頭皮瓣在中線處縫合，覆蓋轉(zhuǎn)移皮瓣，使陰莖頭和尿道口成形，用可吸收線間斷吻合，展開皮瓣血管蒂并固定加蓋重建尿道。⑤背側(cè)包皮正中剪開，翼狀皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)，覆蓋重建尿道，修剪皮瓣末端并與冠狀溝吻合，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無(wú)菌敷料包扎陰莖。

1.3.6 Koyanagi及其改良術(shù)

Koyanagi術(shù)式常用于重型尿道下裂[19]。其并發(fā)癥發(fā)生率為15%～50%[20]，再手術(shù)率高[21]。Koyanagi術(shù)式充分利用了尿道組織，適合應(yīng)用于伴有嚴(yán)重陰莖下彎及包皮缺陷的重型尿道下裂[22]。自Koyanagi術(shù)式被報(bào)道以來(lái)，不斷被國(guó)內(nèi)外學(xué)者改良，其手術(shù)成功率已明顯提高[23]。有文獻(xiàn)報(bào)道改良的Koyanagi術(shù)式成功率可達(dá)70%～82%[24]。Koyanagi的具體手術(shù)方法是：①用縫絲線牽引陰莖頭，在冠狀溝下方橫斷尿道板，置入尿管作為尿道支架；②在原尿道外口下方切開陰莖腹側(cè)皮膚，于冠狀溝下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板使陰莖皮膚脫套，從背側(cè)對(duì)稱裁取兩大小合適的縱形條狀帶蒂包皮內(nèi)板皮瓣備用，使皮瓣與尿道口處尿道板呈“V形”相連續(xù)。將尿道板及尿道海綿體與陰莖海綿體相分離，使尿道口退縮至真正開口部位，切除陰莖腹側(cè)纖維索帶，折疊縫合陰莖背側(cè)白膜，使陰莖伸直；③再將兩帶蒂條狀皮瓣內(nèi)側(cè)緣靠攏并間斷縫合固定于陰莖腹側(cè)白膜正中線上，皮瓣外側(cè)緣圍繞尿管卷管成形尿道，可吸收線間斷縫合；④冠狀溝處皮下組織加蓋尿道，背側(cè)包皮正中剪開，呈兩翼狀皮瓣轉(zhuǎn)移至腹側(cè)，皮下組織覆蓋重建尿道，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無(wú)菌敷料包扎陰莖。

2 術(shù)后并發(fā)癥和預(yù)防

尿道下裂術(shù)后并發(fā)癥的總發(fā)生率在50%以上[25]，其中常見的并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄、尿道憩室、龜頭裂開、皮瓣壞死、切口感染等[26]，這些并發(fā)癥使尿道下裂手術(shù)的效果大打折扣，是患兒需要再次手術(shù)的重要因素。

2.1 尿道瘺

尿道瘺是尿道下裂術(shù)后最常見的并發(fā)癥，其發(fā)生率可高達(dá)21%，也有報(bào)道技術(shù)優(yōu)良的醫(yī)師可將尿道瘺發(fā)生率控制在5%以內(nèi)[4]。其主要表現(xiàn)為尿道下裂術(shù)后患兒排尿時(shí)，尿液從重建尿道的一個(gè)或多個(gè)部位流出。尿道瘺的發(fā)生可能與尿道狹窄、縫合部位血腫感染、尿道皺襞、轉(zhuǎn)移皮瓣缺血壞死、術(shù)者手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足、重建尿道的長(zhǎng)度、尿道下裂的嚴(yán)重程度、患兒年齡等因素相關(guān)[27-29]。尿道瘺可發(fā)生在重建尿道的任意部位，但最常見的還是原尿道口與重建尿道的吻合處，有文獻(xiàn)指出是由于從正常尿道與重建尿道的組織類型不同，導(dǎo)致吻合部位容易發(fā)生尿道瘺[4]。

我們可以針對(duì)引起尿道瘺的相關(guān)因素來(lái)減少尿道瘺的發(fā)生，如吻合尿道口時(shí)，應(yīng)仔細(xì)縫合，使原尿道與重建尿道的大小一致，這樣可避免因尿道狹窄而引起的尿道瘺；術(shù)后可以合理運(yùn)用雌激素等藥物抑制患兒陰莖的勃起，可避免因勃起致皮瓣出血、裂開，從而減少尿道瘺的發(fā)生。

小的尿道瘺有自行愈合的可能，但大多數(shù)還是需要行手術(shù)來(lái)修補(bǔ)[30]。

2.2 尿道狹窄

尿道狹窄是尿道下裂術(shù)后第二大并發(fā)癥，其發(fā)生率約為14%[4]，其最常出現(xiàn)在原尿道口與重建尿道的吻合處，也可出現(xiàn)在皮瓣組織不足或疤痕收縮的任何地方?？赡芘c拔除尿管時(shí)間過(guò)早、原尿道與重建尿道的大小不一致、重建尿道縫合部位的瘢痕攣縮有關(guān)。

為了預(yù)防尿道狹窄的發(fā)生，可適當(dāng)延長(zhǎng)留置尿管的時(shí)間，同時(shí)留置的尿管對(duì)重建的尿道起到了很好的支撐作用，這樣可避免尿道扭曲、狹窄的發(fā)生[31]。在裁取重建尿道的皮瓣時(shí)還應(yīng)注意其尺寸應(yīng)與原尿道的大小一致，這樣也可避免因重建尿道過(guò)細(xì)而導(dǎo)致的尿道狹窄。

對(duì)于較輕的尿道狹窄，可用定期使用合適大小的尿道探針擴(kuò)張尿道。對(duì)于嚴(yán)重的尿道狹窄，可先行尿道造瘺術(shù)，再擇期行二次尿道成形術(shù)。

2.3 尿道憩室

該并發(fā)癥主要表現(xiàn)為患兒排尿時(shí)，重建尿道部位出現(xiàn)膨出，排尿結(jié)束后由尿液殘留于尿道內(nèi)，按壓膨出部位，可見殘余尿液流出，其發(fā)生率約為5.8%[32]。其發(fā)生可能與裁剪重建尿道的皮瓣時(shí)，皮瓣寬度較寬導(dǎo)致重建的尿道比原尿道直徑大有關(guān)[33]。

我們可以通過(guò)裁剪尺寸合適的皮瓣進(jìn)行尿道成形術(shù)來(lái)避免膿毒狹窄的發(fā)生。一旦發(fā)生這種并發(fā)癥，應(yīng)對(duì)尿道多余的部分行縱向切除。

3 總結(jié)和展望

目前，針對(duì)不同類型的尿道下裂，手術(shù)醫(yī)生們通過(guò)對(duì)已有手術(shù)方式的改進(jìn)和創(chuàng)新，已經(jīng)開發(fā)了多種手術(shù)方式，合理地選擇術(shù)式、術(shù)中的仔細(xì)操作、術(shù)后全面的護(hù)理和治療可大大地降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。相信在未來(lái)醫(yī)學(xué)發(fā)展的道路中治愈尿道下裂將不是難題。