王清海

（上海中冶醫(yī)院功能科心電圖室，上海 200941）

1 患者資料

患者，男，37歲?；颊呒韧w健。無高血壓及冠心病史，家族中無猝死史。體檢：血壓120/80 mmHg、心率72次/分、呼吸24次/分、體溫36.8℃。心肺（—）。心電圖示：HR：74次/分。V1～V2 J波或ST段頂點呈下斜型抬高≥2 mm，T波倒置伴右束支傳導阻滯圖形，呈典型的Ⅰ型Brugada樣波。V3呈典型的Ⅱ型Brugada樣波。心電圖診斷：（1）竇性心律；（2）Brugada綜合癥樣心電圖改變。見圖1。

圖1

2 討 論

Brugada綜合征于1992年由西班牙的Brugada兄弟最初提出的這一概念，患有Brugada綜合征的患者，臨床心電圖檢查中常發(fā)現患者表現為特發(fā)性的室速或者室顫情況，且患者的心電圖中的QT接近正常狀態(tài)，患者心電圖檢測中常發(fā)生右束支傳導阻滯圖形，且患者的右側胸前的導聯S線顯著升高。Brugada綜合征患者可以發(fā)生特發(fā)性的室速、多性室速或者特發(fā)性的室顫，極易導致患者發(fā)生夜間發(fā)生嚴重的呼吸困難、昏厥甚至猝死的可能。Brugada綜合征作為一種遺傳性的心臟疾病，其具有典型的臨床特征：（1）患者的心臟構造正常。（2）特征性的右側胸部導聯ST段呈現為下斜型以及馬鞍型的抬高，可能伴或者不伴有右束支傳導阻滯的情況。（3）患者存在致命性的室性快速性心律失常發(fā)作，極易引起患者發(fā)生反復的昏厥以及猝死。

除此之外，Brugada綜合征還具有典型的臨床特征表現，其主要是為患者的右胸導聯ST段抬高的表達異常，詳細見表1。此外Brugada綜合征患者的心電圖檢查還需具有以下幾個特點：（1）間歇性?；颊咴诓煌男碾妶D記錄中，患者的Brugada時常存在時常小時。（2）多變性。主要是指患者在同一個時間內的心電圖中，上述心電圖可以自行轉換。（3）隱匿性。雖然Brugada綜合征患者攜帶SCN5A基因突變，但是患者在一般情況下，患者的Brugada波常不出現，且鈉通道阻滯劑可以顯示患者的心電圖發(fā)生改變。

表1 Brugada綜合癥異常心電圖的定義和分型

歐洲心臟病學會在2000年提出的Brugada綜合征的診斷標準主要包括：（1）患者的心電圖檢查中出現典型的下斜型心電圖的檢查圖像，且患者具有下列疾病判斷表現之一，且患者排出可能由于心電圖異常而引起的因素后，可以將患者診斷為Brugada綜合征。①記錄到心室顫動；②自行終止的多形性室性心動過速；③家族心臟猝死史（＜45歲）④家族成員有典型心電圖改變；⑤心電生理檢查誘發(fā)心室顫動；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。（2）患者的Ⅱ型和Ⅲ型心電圖異常，且患者經過藥物實驗檢查可以發(fā)現患者的實驗結果為陽性，且患者具有臨床疾病表現的時候，可以診斷患者為Brugada綜合征。（3）患者不存在疾病相關的判斷癥狀后，僅存在心電圖改變的時候，不可以將患者診斷為Brugada綜合征，只能將患者稱之為特發(fā)性Brugada征心電圖改變。（4）如果患者完全不符合心電圖的診斷標準，但患者存在上述表現一項或者多項的時候，需要謹慎判斷患者的疾病。該患者雖有典型的Ⅰ型Brugada樣波，但無家族史，24小時動態(tài)心電圖多次記錄觀察均未發(fā)現多形性室性心動過速及心室顫動，電生理檢查未誘發(fā)心室顫動，也無暈厥或夜間瀕死狀的呼吸，故可診斷為Brugada綜合癥樣心電圖改變，而不能診斷Brugada綜合癥。