陸梓杰， 袁占奎， 遲萬(wàn)怡， 李格賓

(1. 北京中農(nóng)大動(dòng)物醫(yī)院有限公司， 北京海淀100193; 2. 中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)學(xué)院， 北京海淀100193 ； 3. 北京農(nóng)業(yè)職業(yè)學(xué)院畜牧獸醫(yī)系， 北京房山102442)

先天性門-體分流(Congenial portal-systemic shunts,CPSSs)是指在門靜脈與體靜脈之間存在異常的分流血管，使一部分的門靜脈血繞過肝臟而直接匯入體循環(huán)引起肝臟出現(xiàn)一系列異常的變化，最終發(fā)展為肝功能不全，甚至是肝衰竭。CPSSs動(dòng)物所表現(xiàn)的癥狀主要集中在胃腸道、泌尿道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但均無(wú)特異性，因此在臨床診療過程中容易漏診。2016年3月，我院收治了1例犬先天性門靜脈-奇靜脈分流病例?；诎l(fā)病年齡、間斷性的神經(jīng)癥狀以及多飲多尿等癥狀懷疑動(dòng)物存在CPSSs。實(shí)驗(yàn)室檢查所出現(xiàn)的小紅細(xì)胞血癥、肝功能不全，尤其是餐后顯著高膽汁酸血癥進(jìn)一步提示存在CPSSs。腹部增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描技術(shù)(CT)檢查確認(rèn)了診斷。本文通過對(duì)該病例的病史、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行詳細(xì)分析，并結(jié)合目前國(guó)內(nèi)外獸醫(yī)臨床對(duì)該類疾病的診斷和治療方法進(jìn)行討論，以期為國(guó)內(nèi)獸醫(yī)診治該類疾病提供參考。

1 病史與體格檢查

12月齡迷你貴賓犬，雌性未絕育，體重3 kg，常規(guī)免疫，未驅(qū)蟲。主訴：患犬自小存在間斷性的精神沉郁、異食癖和多飲多尿的表現(xiàn)。9月齡時(shí)出現(xiàn)急性的抽搐、一過性失明、頭抵墻(Head pressing)、步態(tài)不穩(wěn)、流涎和尖叫。經(jīng)外院對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。12月 齡時(shí)再次出現(xiàn)類似癥狀，轉(zhuǎn)診至我院。犬就診時(shí)步態(tài)不穩(wěn)、流涎、四肢肌群肌束震顫和視力障礙。體格檢查見犬精神輕度沉郁、虛弱、體格評(píng)分2.5/5、脫水約8%、多處乳齒未脫且松動(dòng)、結(jié)腸大量蓄糞、膀胱充盈、瞳孔呈針尖狀，體溫38.4 ℃，心率144 次/min， 呼吸頻率24 次/min，其他體格檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

2 實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)

2.1 血常規(guī)檢查 紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性，平均紅細(xì)胞體積(MCV)等于56.0 fL(參考范圍 61.6～73.5 fL)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)等于29.1 g/dL(參考范圍 32.0～37.9 g/dL)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)等于28.49×109/L(參考范圍5.05×109～ 16.76×109/L)，其他未見明顯異常。

2.2 生化檢查 就診當(dāng)天進(jìn)行部分生化檢查。經(jīng)脫水糾正后，第2天進(jìn)行全項(xiàng)生化檢查，異常的結(jié)果見表1?？梢姷偷鞍籽Y、低尿素氮、低膽固醇以及餐后膽汁酸濃度顯著升高。

表1 生化檢查異常結(jié)果

2.3 尿液分析 住院期間每天早、中、晚進(jìn)行尿比重(USG)監(jiān)測(cè)，USG介于1.003～1.010。尿液其他理化特性和沉渣檢查未見明顯異常。

2.4 凝血試驗(yàn) 術(shù)前凝血試驗(yàn)結(jié)果顯示，活化部分凝血酶原時(shí)間(aPTT)為125 s(參考范圍：60～93 s)， 輕度延長(zhǎng)；凝血酶原時(shí)間(PT)為12 s(參考范圍：11～14 s)，正常。

3 影像學(xué)檢查

3.1 腹部超聲檢查 可見雙腎增大，腎盂內(nèi)少量結(jié)晶；肝臟主觀縮小，脾靜脈分支頭側(cè)的門靜脈管徑明顯縮小，門靜脈(PV)的直徑明顯小于分流血管(Shunt)。分流血管頭側(cè)的門靜脈內(nèi)可見離肝性血流(紅色)，匯入分流血管(藍(lán)色)，見中插彩版圖1。有單根異常增粗的血管自脾靜脈向動(dòng)物的頭背側(cè)延伸。

3.2 腹部增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描技術(shù)(CT) 可見單根異常增粗的分流血管(紅色)連接門靜脈(藍(lán)色)與奇靜脈，在胸腔內(nèi)與主動(dòng)脈(紫色)平行；在肝門水平，脾靜脈分支頭側(cè)的門靜脈管徑顯著縮小。腹主動(dòng)脈(Ao)直徑為0.45 cm，分流血管(Shunt)直徑為0.50 cm，后腔靜脈(CVC)直徑為0.90 cm，門靜脈(PV)直徑為0.28 cm；PV:Ao=0.62，PV:CVC=0.31。見中插彩版圖2。

4 診斷

結(jié)合血常規(guī)、血清生化(包括餐前、餐后膽汁酸)和影像學(xué)檢查結(jié)果，診斷為先天性肝外單根門靜脈-奇靜脈分流。

5 治療與轉(zhuǎn)歸

確診后，使用甲硝唑15 mg/(kg·bw·d)，乳果糖6 mL/(kg·bw·d)，S-腺苷甲硫氨酸90 mg/d，與水飛薊素(9 mg/d)復(fù)合制劑(Denamarin)進(jìn)行治療；少量多次飼喂肝病處方糧。待患犬情況穩(wěn)定后，進(jìn)行分流血管阻斷術(shù)，選擇5 mm Ameroid閉合器進(jìn)行分流血管阻斷。術(shù)中發(fā)現(xiàn)的分流血管情況與術(shù)前檢查結(jié)果一致。此外還發(fā)現(xiàn)患犬的肝臟縮小且表面不光滑。犬在圍手術(shù)期出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括嚴(yán)重低體溫、低血壓、低血糖、門脈高壓，于術(shù)后11 h死亡。

6 討論

CPSSs是犬貓最常見的先天性血管異常[1]。肝外CPSSs最常見于小型至玩具型的犬種，以單根的分流血管最常見。多數(shù)患病動(dòng)物(75%)在1歲之前發(fā)病[2]。本病所引起的臨床癥狀和體格檢查異常主要集中于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道和泌尿道[1]。本病例的病史和臨床癥狀非常典型。持續(xù)性的瞳縮可能與肝性腦病或嚴(yán)重的抽搐所引起的腦水腫有關(guān)[3-4]。

60%～72%的患犬血常規(guī)檢查出現(xiàn)小紅細(xì)胞血癥。小紅細(xì)胞可能與鐵吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)和利用減少有關(guān)。白細(xì)胞增多癥不常見，本病例中白細(xì)胞升高可能與肝臟清除內(nèi)毒素和細(xì)菌的能力下降有關(guān)，并且通常提示預(yù)后不良。CPSSs患犬的血清生化表現(xiàn)以肝功能不全與輕度的肝酶活性升高為特征。餐前、餐后雙份總膽汁酸檢測(cè)的診斷敏感性可達(dá)100%[5]。該病例2次餐前的總膽汁酸濃度均在參考范圍內(nèi)，只有餐后膽汁酸濃度出現(xiàn)顯著的升高。餐前、餐后雙份膽汁酸檢測(cè)的意義更大，因?yàn)槌Ｒ?guī)的餐前膽汁酸檢測(cè)容易誤導(dǎo)臨床獸醫(yī)師。尿檢常見的異常包括低滲至等滲尿(超過50%)與尿酸銨結(jié)晶(26%～57%)[1]。該病例存在持續(xù)性的低滲-等 滲尿，雖然尿檢中未發(fā)現(xiàn)異常結(jié)晶，但腹部超聲可見雙腎腎盂存在結(jié)晶。有資料顯示，一些CPSSs動(dòng)物的結(jié)石或結(jié)晶可能只局限于腎臟，不體現(xiàn)在尿檢中[2]。大多數(shù)CPSSs患犬會(huì)存在不同程度的凝血異常，但罕有自發(fā)性出血。多數(shù)患犬只出現(xiàn)aPTT延長(zhǎng)，很少會(huì)出現(xiàn)PT延長(zhǎng)，正如該病例的表現(xiàn)。

腹部超聲對(duì)肝外CPSSs的診斷敏感性和特異性分別可達(dá)92%和98%[2]。通過超聲直接發(fā)現(xiàn)分流血管是最可靠的診斷手段之一。用于支持肝外CPSSs診斷的影像學(xué)表現(xiàn)包括雙腎增大、肝臟縮小與尿路結(jié)晶/結(jié)石、肝門水平門靜脈與主動(dòng)脈直徑比<0.65以及后腔靜脈內(nèi)湍流。其中，雙腎增大、肝臟縮小與尿路結(jié)石的診斷特異性可達(dá)100%。本病例所出現(xiàn)的肝腎體積變化、腎盂結(jié)石以及門靜脈與主動(dòng)脈直徑比等超聲表現(xiàn)都符合肝外CPSSs的診斷。該病例通過CT掃查確認(rèn)了分流血管的起始點(diǎn)、走向和數(shù)量，對(duì)手術(shù)的成功操作起了很重要的作用，因此對(duì)于懷疑CPSSs的動(dòng)物，推薦進(jìn)行CT掃查。

無(wú)法手術(shù)或狀態(tài)不穩(wěn)定而無(wú)法進(jìn)行麻醉的動(dòng)物可考慮藥物治療，但肝外CPSSs的首選治療方案是手術(shù)治療，可供選擇的方法包括絲線結(jié)扎術(shù)、Ameroid 閉合器阻斷術(shù)、液壓封堵器阻斷術(shù)以及賽璐玢(Cellophone)帶阻斷術(shù)。單純藥物治療的長(zhǎng)期存活率為52%，而手術(shù)治療的長(zhǎng)期存活率為88%[6]。其中，使用Ameroid 閉合器的成功率約為94%，但有10%～20%的病例可能出現(xiàn)不同程度的并發(fā)癥。較常見的圍手術(shù)期并發(fā)癥包括低血壓、低體溫、低血糖、出血、門脈高壓、門脈血栓、腹水和狀態(tài)性癲癇。本病例在圍手術(shù)期出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓、低體溫、低血糖、出血以及腹水，其可能的原因包括術(shù)前體況未完全穩(wěn)定、手術(shù)時(shí)間過長(zhǎng)以及犬體型較小有關(guān)。

綜上，該病例來我院表現(xiàn)的臨床癥狀典型，通過實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部超聲和CT掃查等一系列檢查，最終確診為CPSSs。手術(shù)治療是CPSSs的首選治療方案，但是也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。做好術(shù)前的體況糾正、縮短麻醉時(shí)間以及密切監(jiān)測(cè)、管理可能出現(xiàn)的術(shù)后并發(fā)癥是降低手術(shù)治療失敗率的重要措施，也是通過該病例所吸取的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。