鄭 燕，陳曉春，耿 艷，屠 瓊，袁 婷

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江 杭州 310020）

先天性失氯性腹瀉是一種罕見(jiàn)的家族性常染色體隱性遺傳病，致病基因主要參與腸道氯化物吸收，臨床表現(xiàn)為新生兒期即出現(xiàn)水樣便、低氯血癥、低鈉血癥、低鉀血癥和代謝性堿中毒［1-3］。 目前，全球先天性失氯性腹瀉患者約250 多例，其中約1/5 來(lái)自芬蘭，其他國(guó)家如波蘭、科威特也有較多該病例的報(bào)道［4］。 近年來(lái)，國(guó)內(nèi)也可見(jiàn)個(gè)別散發(fā)病例［5-9］，該病若未及時(shí)診治極易導(dǎo)致患者反復(fù)發(fā)生腸道感染，水電解質(zhì)紊亂加重，影響患者生長(zhǎng)發(fā)育［6］。 輪狀病毒是全世界嬰幼兒重癥腹瀉最重要的病原，我國(guó)嬰幼兒腹瀉發(fā)病高峰在秋冬季，故又名“嬰幼兒秋季腹瀉”，其中40%～60%以上由輪狀病毒感染所致，臨床典型癥狀包括嘔吐、腹瀉、發(fā)熱［10］。先天性失氯性腹瀉的患兒同時(shí)感染輪狀病毒， 腹瀉癥狀嚴(yán)重且不易被識(shí)別，可導(dǎo)致患兒發(fā)生嚴(yán)重的脫水、電解質(zhì)紊亂、循環(huán)衰竭，甚至危及生命。 2020 年1 月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科收治1 例先天性失氯性腹瀉伴輪狀病毒感染患兒，經(jīng)過(guò)積極的液體療法、合理的飲食護(hù)理、皮膚護(hù)理、院感防控、心理護(hù)理等措施，患兒最終痊愈出院。 現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料患兒女，2 歲4 個(gè)月，2 年前因反復(fù)腹瀉在外院就診，動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾镜外?、低鈉、低氯、代謝性堿中毒，疑是先天性失氯性腹瀉，遂行基因檢測(cè)并最終確診， 遵醫(yī)囑予以口服氯化鉀、 氯化鈉等對(duì)癥處理。 2020 年1 月6 日，患兒因“先天性失氯性腹瀉2 年，加重伴發(fā)熱半天”在我院內(nèi)分泌科門(mén)診就診，以“輪狀病毒性腸炎，先天性失氯性腹瀉，中度脫水，腎功能損害，心肌損害”收治入院。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸患兒入院時(shí)查體：神志清，精神差，口唇黏膜干燥，眼窩凹陷，哭時(shí)無(wú)淚，皮膚彈性欠佳，無(wú)發(fā)紺及三凹征，肢端欠溫，毛細(xì)血管充盈時(shí)間為3 s。體質(zhì)量12 kg， 身高87 cm， 體溫38.5 ℃， 心率180 次/min，律齊，呼吸48 次/min，血壓88/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 胃納差，嘔吐十余次胃內(nèi)容物，非噴射性、量少，日解十余次黃色稀水便，量中等，尿量少，臀部、會(huì)陰部、腹股溝皮膚發(fā)紅伴破損、疼痛。急診動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)檢查結(jié)果顯示：pH 7.599↑、K+2.6 mmol/L↓、Na+128 mmol/L↓、Cl-87 mmol/L↓、 乳酸3.5 mmol/L↑、HCO3-29.8 mmol/L↑、ABE 6.7 mmol/L↑；血常規(guī)檢查： 白細(xì)胞21.79×109/L↑、 淋巴細(xì)胞百分比12.3%↓、中性粒細(xì)胞百分比83.5%↑、超敏C-反應(yīng)蛋白1.14 mg/L； 血生化檢查：GPT 157 U/L↑、 肌酐139 μmol/L↑、尿素17.15 mmol/L↑；心電圖檢查提示ST 段改變；大便輪狀病毒檢測(cè)陽(yáng)性，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。 入院后予以告病危，遵醫(yī)囑予以持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，特級(jí)護(hù)理，予以糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡、護(hù)胃、護(hù)肝、營(yíng)養(yǎng)心肌等藥物治療，每8 小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖1 次，記錄24 h 出入量。入院第2 天，患兒脫水貌較入院時(shí)改善，無(wú)明顯嘔吐，復(fù)查動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)檢查：pH 7.519↑，K+3.0 mmol/L↓、Na+132 mmol/L↓、Cl-93 mmol/L↓、 乳酸2.4 mmol/L↓、HCO3-25.9 mmol/L、ABE 1.8 mmol/L，繼續(xù)補(bǔ)液治療， 并加用10%氯化鉀、10%氯化鈉口服補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉。 入院第3 天，患兒精神略差，體溫正常，胃納差好轉(zhuǎn)，進(jìn)食后無(wú)嘔吐，脫水貌改善，日解黃色稀水便4～10 次，量中等，尿量中等，復(fù)查動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)檢查：pH 7.499↑、K+3.0 mmol/L↓、Na+138 mmol/L、Cl-97 mmol/L、 乳酸1.4 mmol/L、HCO3-22.9 mmol/L、ABE 0.8 mmol/L；血常規(guī)檢查：白細(xì)胞6.41×109/L，淋巴細(xì)胞百分比38.7%，中性粒細(xì)胞百分比49.3%↓，超敏C-反應(yīng)蛋白3 mg/L。 遵醫(yī)囑予以繼續(xù)補(bǔ)液、營(yíng)養(yǎng)心肌、護(hù)肝等對(duì)癥處理。 入院第7 天，患兒一般情況好轉(zhuǎn)，無(wú)嘔吐、發(fā)熱，每日大便4 次，為黃色稀糊便，尿量中等。 復(fù)查血生化、動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)，指標(biāo)均無(wú)異常，患兒痊愈出院。

2 護(hù)理

2.1 液體療法

2.1.1 靜脈通路的建立與維護(hù)患兒脫水明顯， 靜脈塌陷，肢端末梢循環(huán)差，四肢外周靜脈穿刺困難，立即開(kāi)放兩條靜脈通路，選擇肘部大血管進(jìn)行穿刺，由于該處為關(guān)節(jié)活動(dòng)處，穿刺置管容易滑脫、打折、外滲，護(hù)士向患兒家屬做好相關(guān)防護(hù)宣教， 并用輸液專(zhuān)用夾板包裹紗布制動(dòng)，避免肘部過(guò)度屈曲，保證輸液順暢。 護(hù)士每小時(shí)進(jìn)行巡視，重點(diǎn)觀察輸液速度是否合理、輸注部位有無(wú)紅腫，預(yù)防輸液并發(fā)癥。

2.1.2 液體療法方案輪狀病毒性腸炎患兒往往表現(xiàn)為等滲性脫水、代謝性酸中毒、電解質(zhì)紊亂，且該患兒有先天性失氯性腹瀉，嘔吐頻繁，幾乎未進(jìn)食，動(dòng)脈血?dú)夥治黾把娊赓|(zhì)檢查結(jié)果提示代謝性堿中毒、低鉀、低鈉、低氯，科學(xué)、合理的液體療法是患兒治療的關(guān)鍵?；純喝朐汉罅⒓从枰陨睇}水20 mL/kg 擴(kuò)容，30～60 min內(nèi)完成輸注。 擴(kuò)容治療后進(jìn)行第1 個(gè)24 h 補(bǔ)液計(jì)劃，根據(jù)累計(jì)損失量、生理需要量和繼續(xù)損失量，患兒第1個(gè)24 h 補(bǔ)液總量為2 000 mL， 其中1 000 mL 為累計(jì)損失量， 輸注液體為5%葡萄糖氯化鈉等張含鉀液，8～12 h 內(nèi)以10 mL/kg 的速度輸入； 剩下1 000 mL 在12～16 h 以5 mL/kg 的速度輸入，輸注液體為1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液。因患兒有心肌和腎功能損害，故持續(xù)予以心電監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測(cè)心率變化，輸液過(guò)程中實(shí)時(shí)評(píng)估輸液速度， 及時(shí)調(diào)整輸液總量， 避免液體輸注速度過(guò)快、量過(guò)大導(dǎo)致心功能不全。 正確記錄24 h 出入量，觀察尿液的色、質(zhì)、量和頻次，全身有無(wú)浮腫等情況，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)腎功能。 第2 個(gè)24 h 根據(jù)患兒脫水情況、飲食量及繼續(xù)損失量計(jì)算補(bǔ)液總量， 繼續(xù)予以1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液及5%葡萄糖氯化鈉含鉀液行補(bǔ)液治療?；純簾o(wú)明顯嘔吐，加用10%氯化鉀、10%氯化鈉溶液口服，每日各20 mL。 補(bǔ)液第3 天，患兒體溫正常，胃納差好轉(zhuǎn)，進(jìn)食后無(wú)嘔吐，脫水貌改善，解黃色稀便，每日4～10 次，量中等，尿量中等。 遵醫(yī)囑予以1/5 張葡萄糖氯化鈉含鉀液補(bǔ)充繼續(xù)損失量。

2.1.3 液體療法療效觀察及時(shí)評(píng)估補(bǔ)液效果， 包括患兒的神志、精神、生命體征、脫水貌、出入量等。 該患兒在補(bǔ)液24 h 后口唇黏膜略干燥，哭時(shí)有淚，眼窩略凹陷，尿量增多，皮膚彈性較前好轉(zhuǎn)，無(wú)嘔吐，血壓、血糖均在正常范圍。 補(bǔ)液第3 天，患兒體溫正常，胃納差好轉(zhuǎn)，進(jìn)食后無(wú)嘔吐，脫水貌改善，尿量中等。

2.2 飲食護(hù)理合理的飲食搭配能保證患兒足夠的熱量、蛋白質(zhì)、維生素及水分供應(yīng)，飲食應(yīng)注意餐具的消毒衛(wèi)生，囑咐患兒家屬勤洗手，避免交叉感染。 患兒入院時(shí)嘔吐頻繁、胃納差，遵醫(yī)囑予以暫時(shí)禁食，避免嘔吐引起胃部刺激， 囑患兒側(cè)臥位， 嘔吐時(shí)頭偏向一側(cè)，防止窒息。 有研究指出，去乳糖飲食對(duì)于輪狀病毒腹瀉的康復(fù)有積極的促進(jìn)作用［11］。入院第2 天，患兒無(wú)嘔吐，遵醫(yī)囑予以半流質(zhì)飲食，稀飯100 g 加菜泥，每日3 次，無(wú)乳糖奶粉150 mL，每6 小時(shí)1 次。 入院第3 天，遵醫(yī)囑予以普食，熱量4 180 kJ，蔬菜選擇易消化的南瓜、冬瓜、胡蘿卜，葷菜選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，如雞蛋、魚(yú)肉、瘦肉、豬肝等，限制粗纖維食物的攝入，予以無(wú)乳糖奶粉150 mL，每日2 次，并添加新鮮橙汁。 經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理，患兒嘔吐、腹瀉逐漸減輕。

2.3 皮膚護(hù)理患兒長(zhǎng)時(shí)間解稀水樣便，對(duì)臀部皮膚不斷刺激使得腹股溝、臀部及會(huì)陰處皮膚出現(xiàn)發(fā)紅、破損、疼痛伴黃色滲出物，及時(shí)做好臀部皮膚護(hù)理對(duì)預(yù)防患兒皮膚感染十分重要?；純喝朐汉螅o(hù)士給予精細(xì)的皮膚護(hù)理，3 d 后患兒臀部破損皮膚結(jié)痂愈合， 紅臀面積縮小， 出院時(shí)破損皮膚已基本愈合， 未發(fā)生皮膚感染，具體措施如下。

2.3.1 改良尿不濕使用方法護(hù)士教會(huì)患兒家屬改良尿不濕的使用方法，以保持臀部皮膚干燥。指導(dǎo)患兒家屬選擇透氣性好的尿不濕，把尿不濕從前部邊緣拆開(kāi)，取出前半部分的棉絮，保留后半部分的棉絮。因患兒大便多、小便少，接觸面主要為尿不濕后半部分的臀部區(qū)域，改良尿不濕使用方法可增加尿不濕前部的透氣性，減少尿不濕與會(huì)陰部及腹股溝破潰皮膚的接觸面積。囑患兒家屬及時(shí)更換尿不濕， 防止大便長(zhǎng)時(shí)間刺激局部皮膚［12］。

2.3.2氧氣療法患兒每次便后予以溫水沖洗，水溫不超過(guò)40 ℃，沖洗完畢用氧氣吹干臀部，氧流量10 L/min，避免使用毛巾擦洗或用紙巾擦拭， 以免進(jìn)一步損害皮膚。有研究顯示，創(chuàng)面局部氧氣療法有利于增加局部組織氧供，使細(xì)胞增生繁殖加快、修復(fù)能力增強(qiáng)，同時(shí)局部氧氣療法還可以使創(chuàng)面毛細(xì)血管擴(kuò)張、 血流阻力降低、血流速度加快、組織通透性增強(qiáng)、滲出減少、腫脹減輕［13］。 此外，使用氧氣吹干臀部，保持臀部的清潔干燥再用藥，能更好地發(fā)揮藥物的療效［14］。

2.3.3 藥物應(yīng)用碘伏是一種廣譜殺菌劑，性質(zhì)溫和，對(duì)創(chuàng)面無(wú)刺激，具有促進(jìn)創(chuàng)面干燥和殺菌的作用，患兒易于接受。 莫匹羅星軟膏是一種皮膚科較常用的局部外用抗生素，適用于革蘭氏陽(yáng)性球菌引起的皮膚感染。有研究指出，應(yīng)用莫匹羅星軟膏進(jìn)行創(chuàng)面局部涂抹，可加快創(chuàng)面愈合［15］。該患兒臀部皮膚破損伴滲液，護(hù)士予以5%碘伏溶液涂抹患處，每日2 次，消毒待干后予以生理鹽水沖洗干凈，用氧氣吹干局部皮膚，再在破損處用棉簽輕輕涂抹莫匹羅星軟膏， 并于每日早晚使用液體敷料噴灑于皮膚發(fā)紅處。 患兒住院期間破損處皮膚未發(fā)生感染。

2.3.4 避免醫(yī)源性損傷給患兒留取尿標(biāo)本時(shí)避免使用接尿袋，使用改良接尿杯留取尿標(biāo)本，以免引起會(huì)陰部皮膚的進(jìn)一步損傷。取1 個(gè)一次性紙杯，在杯口對(duì)稱(chēng)位置各取一小孔，予以松緊帶綁牢，取尿標(biāo)本時(shí)將紙杯置于會(huì)陰部，松緊帶綁于大腿根部，松緊適宜，患兒排尿后及時(shí)取下。在行B 超等需要進(jìn)行鎮(zhèn)靜的檢查時(shí)，盡量選擇口服或靜脈給藥鎮(zhèn)靜，避免灌腸用藥，以免加重腹瀉以及增加對(duì)臀部皮膚的刺激。

2.4 感染防控輪狀病毒在每年的秋冬季流行，主要通過(guò)糞-口途徑傳播，在腹瀉住院兒童病原譜中的比例超過(guò)40%，傳染性較強(qiáng)［16］。該患兒因長(zhǎng)期腹瀉導(dǎo)致抵抗力低下，為避免交叉感染，予以安排單人間。 告知患兒家屬該疾病具有傳染性，盡量避免患兒外出，勤洗手、戴好口罩，及時(shí)清理糞便等污染物。 做好床邊消毒，護(hù)工使用0.05%含氯消毒劑拖地，每日2 次，紫外線燈照射消毒，每日1 次。醫(yī)護(hù)人員治療、護(hù)理操作集中進(jìn)行，做好感染防控工作，避免發(fā)生院內(nèi)交叉感染。

2.5 心理護(hù)理患兒病程長(zhǎng)，喂養(yǎng)及家庭照護(hù)任務(wù)均較其他患兒艱巨。護(hù)士要理解并耐心開(kāi)導(dǎo)患兒家屬，讓其參與到患兒的治療和護(hù)理中來(lái)， 并適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行心理疏導(dǎo)，緩解其焦慮情緒，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.6 出院指導(dǎo)指導(dǎo)患兒家屬出院后關(guān)注患兒飲食及大便情況，注意有無(wú)腹瀉、脫水征象；監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，如身高、體質(zhì)量等；做好臀部皮膚護(hù)理，避免交叉感染。 如患兒再次出現(xiàn)大便次數(shù)增多、精神較差、有脫水癥狀，及時(shí)就醫(yī)。

3 小結(jié)

糾正水電解質(zhì)紊亂是治療先天性失氯性腹瀉的基礎(chǔ)，及時(shí)治療可以保證患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育。本例患兒在嬰兒期通過(guò)基因檢測(cè)診斷為先天性失氯性腹瀉， 早期發(fā)現(xiàn)和治療使得患兒目前生長(zhǎng)發(fā)育狀況較好， 此次住院主要為合并輪狀病毒感染引起腹瀉加重， 出現(xiàn)嚴(yán)重的脫水、電解質(zhì)紊亂。患兒入院后，立即實(shí)施液體療法，并采取恰當(dāng)?shù)娘嬍?、皮膚、感染防控等措施，經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員精心治療和護(hù)理，患兒最終痊愈出院。