沈艷 李夢(mèng)圓 劉細(xì)妮 羅倩茜

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（hereditary spherocytosis，HS） 是一種先天性紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常所致遺傳性溶血性疾病，70%為顯性遺傳，25%為隱性遺傳，5%為新生突變[1]。臨床上主要表現(xiàn)為慢性貧血并伴有溶血反復(fù)急性發(fā)作征象，如黃疸、脾大、血液中球形細(xì)胞增多、膽系結(jié)石等[2-3]。國(guó)內(nèi)發(fā)病率以山東、北京、遼寧、河北、上海多見(jiàn)[4]。病人學(xué)齡前很少出現(xiàn)較為明顯的癥狀，并發(fā)膽石癥者更為少見(jiàn)，常為含鈣的陽(yáng)性結(jié)石，伴明顯的黃疸。在國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道所占比例僅僅為3%，國(guó)外約為30%[5]。隨著內(nèi)鏡診療技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）已成為兒童膽胰系疾病診療的重要手段[6-7]。由于兒童膽胰疾病發(fā)病率低、缺乏兒童ERCP相關(guān)器械、操作難度較成人大、患兒配合困難等原因，故ERCP在兒童中的應(yīng)用并不廣泛，國(guó)內(nèi)該方面的報(bào)道也較少[8]。有研究發(fā)現(xiàn)，1歲以上兒童和青少年ERCP術(shù)后并發(fā)癥（急性胰腺炎、出血、膽管炎、穿孔等）發(fā)生率與成人相似，但兒童術(shù)后并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素尚不清楚，總的插管成功率（97%～98%）低于成人[9-10]。經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽管造影術(shù)（ERC）與ERCP的區(qū)別僅在于前者不行胰管造影，對(duì)于單純性膽道系統(tǒng)疾病，ERC無(wú)疑最大程度避免了導(dǎo)絲插入胰管或胰管顯影等操作后胰腺炎等并發(fā)癥的發(fā)生[11]。本文就1例遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥合并膽石癥行ERC的護(hù)理進(jìn)行總結(jié)，旨在為臨床護(hù)理人員提供理論指導(dǎo)。

1 病例介紹

1.1 一般資料

患兒，男，10歲6個(gè)月，漢族，右上腹痛伴身目黃染2周余。于6年前在深圳某醫(yī)院行臨床細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，診斷為“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”，期間間斷出現(xiàn)黃疸，均在外院治療后可緩解（具體治療不詳）?；純罕敬伟l(fā)病因2周余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹痛，伴身目黃染，解濃茶樣小便，以“梗阻性黃疸，脾大，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，膽總管結(jié)石，膽囊結(jié)石伴膽囊炎”于2020年11月7日收入我科。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸

患兒入院時(shí)查體：神志清醒，精神尚可，慢性病容貌，身目黃染，臍水平線左側(cè)2 cm可觸及脾下緣。體質(zhì)量27.9 kg，身高146 cm，體溫36.6℃，心率86次/min，律齊，呼吸20次/min，血壓81/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。查血常規(guī)顯示：血小板248×109/L，血紅蛋白94 g/L，血清白蛋白41.1 g/L；肝功能提示：總膽紅素1016.7 μmol/L↑，間接膽紅素360.8 μmol/L↑，直接膽紅素655.9 μmol/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶100 U/L↑，谷丙轉(zhuǎn)氨酶141 U/L↑；凝血功能提示凝血酶原時(shí)間56.4 s↑，活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定66.4 s↑；磁共振胰膽管水成像（MRCP）及腹部CT均提示“膽囊結(jié)石伴膽囊炎、脾大、肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張”；入院后予輸血漿、冷沉淀糾正凝血異常，請(qǐng)兒科、血液科會(huì)診予抗感染、抑酶、制酸、補(bǔ)液支持治療。入院第1天，完善術(shù)前準(zhǔn)備，入院第2天送手術(shù)室在插管全麻下行ERC、內(nèi)鏡下膽管支架置入術(shù)（ERBD），術(shù)程順利。復(fù)查肝功能：谷草轉(zhuǎn)氨酶50 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶36 U/L，總膽紅素229.6 μmol/L，直接膽紅素207.57 μmol/L，間接膽紅素22.03 μmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶50 U/L；復(fù)查凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.8 s，活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定36.7 s；復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白111 g/L，血小板308×109/L?；純狐S疸較前明顯減輕，梗阻性黃疸解除，肝功能明顯好轉(zhuǎn)，患兒恢復(fù)良好，于2020年11月15日順利出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 舒適護(hù)理 舒適護(hù)理是以提高患者舒適度為目標(biāo)而采取的一系列護(hù)理措施，以調(diào)整機(jī)體狀態(tài)，有利于快速康復(fù)，目前在臨床應(yīng)用廣泛[12-14]。

（1）心理舒適護(hù)理：本病例中患兒害羞、內(nèi)向、少言語(yǔ)。責(zé)任護(hù)士分析原因：患兒為學(xué)齡期兒童，患病6年期間間斷出現(xiàn)黃染的表現(xiàn)。病情的發(fā)展、社會(huì)反饋可能會(huì)引發(fā)患兒一定的心理問(wèn)題，進(jìn)一步導(dǎo)致不良情緒的產(chǎn)生，由于疾病而使患兒產(chǎn)生羞恥的體驗(yàn)，即病恥感。術(shù)前由主管醫(yī)生利用阿姆斯特丹術(shù)前焦慮與信息量表[15]對(duì)患兒進(jìn)行情緒測(cè)試，根據(jù)測(cè)試結(jié)果由主管醫(yī)生向患兒及家屬耐心講解黃疸的誘因、發(fā)病機(jī)制及治療方法，解答治療相關(guān)疑惑。幫助糾正其對(duì)疾病的認(rèn)知來(lái)降低內(nèi)在病恥感，讓患兒意識(shí)到通過(guò)一定的治療手段可消除外顯黃疸的表現(xiàn)。為鼓勵(lì)患兒積極配合治療，贈(zèng)與其心愛(ài)的小禮物和喜歡的游戲玩具，幫助患兒放松情緒，并建立對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任感。

（2）生理舒適護(hù)理：患兒身目黃染明顯，于入院時(shí)首次采用謝-川島瘙癢嚴(yán)重度評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[16]分別評(píng)估患兒日間和夜間的皮膚瘙癢狀態(tài)，日間瘙癢狀態(tài)得分為1分，夜間瘙癢狀態(tài)得分為0分。囑家屬予患兒穿戴棉質(zhì)的衣褲，保持皮膚的干燥清潔，修剪指甲，防止因瘙癢撓抓造成皮膚破損。每日評(píng)估患兒皮膚瘙癢程度，當(dāng)日間或夜間評(píng)分>2分時(shí)予外用的止癢藥。

2.1.2 糾正凝血功能 患兒入院后查凝血酶原時(shí)間56.4 s，血紅蛋白94 g/L，在此期間密切觀察患兒有無(wú)皮下出血、牙齦出血等表現(xiàn)，無(wú)排黑便、血便等情況，及時(shí)追蹤了解檢驗(yàn)結(jié)果，凝血功能有無(wú)改善。給予健康宣教：預(yù)見(jiàn)性護(hù)理措施、防受傷、減少有創(chuàng)治療、長(zhǎng)按注射部位、保持大便通暢、軟毛刷刷牙等?；純菏中g(shù)為擇期手術(shù)，術(shù)前根據(jù)凝血功能情況輸注血漿、冷沉淀，本例患兒共輸入冷沉淀4 U，血漿200 ml后復(fù)查凝血酶原時(shí)間為18.7 s，血紅蛋白111 g/L，較前好轉(zhuǎn)。

2.1.3 體位鍛煉 ERC術(shù)中通常采用左側(cè)半俯臥位，方便暴露十二指腸乳頭部，提高插管成功率。我院的床旁智能交互系統(tǒng)是以安裝在患者床旁的平板電腦為載體，通過(guò)信息化技術(shù)將健康宣教資源、娛樂(lè)資源導(dǎo)入系統(tǒng)內(nèi)，豐富健康宣教的形式和內(nèi)容，滿足患者的精神及物質(zhì)需求[17]。責(zé)任護(hù)士利用床旁智能交互系統(tǒng)中存儲(chǔ)的自制ERC術(shù)前體位鍛煉視頻，教會(huì)患兒及家屬觀看視頻的路徑，從護(hù)理信息界面回到主頁(yè)面，點(diǎn)擊健康教育專欄，點(diǎn)開(kāi)ERC術(shù)前體位鍛煉宣教視頻進(jìn)行觀看，可自行決定觀看次數(shù)和時(shí)長(zhǎng)。采取左側(cè)半俯臥位，每天3次，每次練習(xí)時(shí)長(zhǎng)30～60 min為宜，避開(kāi)進(jìn)餐前后的半小時(shí)。

2.1.4 營(yíng)養(yǎng)支持 患兒BMI為13.1（身高1.46 m，體質(zhì)量為27.9 kg），顯著小于我國(guó)兒童BMI分類標(biāo)準(zhǔn)（17.0），營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查評(píng)分（NRS 2002）為1分，血清白蛋白在正常范圍內(nèi)。告知患兒及家屬增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)可提高患兒的抗感染能力，保證患兒每日三餐為高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化的飲食，飲食種類可參看床頭智能系統(tǒng)的視頻及圖片指南進(jìn)行搭配。每周進(jìn)行NRS 2002評(píng)分，監(jiān)測(cè)患兒體質(zhì)量變化。

2.1.5 術(shù)前準(zhǔn)備聯(lián)合預(yù)見(jiàn)性護(hù)理 完善術(shù)前各項(xiàng)檢查，主要包括心電圖、心臟彩超、胸片、腹部CT、上腹部核磁、血生化等指標(biāo)。術(shù)前1 d加強(qiáng)體位鍛煉。術(shù)前1 d禁食牛奶、豆類等產(chǎn)氣食物。術(shù)前8 h禁食、4 h禁水。結(jié)合患兒的病情以及治療方式，ERC的治療場(chǎng)所選擇在手術(shù)室，同時(shí)預(yù)判性聯(lián)系兒科監(jiān)護(hù)室預(yù)留備用床位，必要時(shí)轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 膽道支架功能評(píng)估 膽道內(nèi)置支架效果評(píng)價(jià)指標(biāo)主要包括患兒肝功能指標(biāo)、體質(zhì)量、黃疸情況。術(shù)后每日監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)的變化情況，總膽紅素由入院時(shí)1016.7 μmol/L下降至出院時(shí)229.6 μmol/L，直接膽紅素由655.9 μmol/L下降至207.57 μmol/L，間接膽紅素由360.8 μmol/L下降至22.03 μmol/L?；純盒g(shù)后身目黃染逐漸消退，食欲明顯改善。

2.2.2 并發(fā)癥的預(yù)防 患兒術(shù)后安返病房，神志清醒，取舒適臥位，監(jiān)測(cè)其生命體征平穩(wěn)（配置兒童專用監(jiān)護(hù)儀），持續(xù)低流量吸氧12 h，每隔1 h巡視并記錄1次。國(guó)外研究表明兒童ERCP術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為5.9%～13.5%[18-19]，國(guó)內(nèi)由于缺乏多中心多樣本的數(shù)據(jù)，不同研究的并發(fā)癥發(fā)生率在6.7%～24.5%不等[20-22]，其中以急性胰腺炎、高淀粉酶血癥、出血、膽管炎為常見(jiàn)[8]。少數(shù)研究顯示，兒童內(nèi)鏡術(shù)后穿孔較為罕見(jiàn)，多數(shù)穿孔與切開(kāi)術(shù)相關(guān)[23-24]。本例患兒行選擇性膽管造影、膽道支架置入術(shù)，術(shù)中未進(jìn)入胰管，因此術(shù)后并發(fā)癥的觀察重點(diǎn)為出血、感染、膽管炎。本例患兒術(shù)后復(fù)查血淀粉酶正常，無(wú)腹痛不適，術(shù)后連續(xù)監(jiān)測(cè)體溫3 d，監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo)的變化。密切關(guān)注患兒有無(wú)腹痛、發(fā)熱的表現(xiàn)，以及黃疸改善情況，同時(shí)保持大便通暢防止膽道逆行感染的發(fā)生，并遵醫(yī)囑予抗感染、護(hù)胃、護(hù)肝等補(bǔ)液治療。

2.2.3 飲食護(hù)理 術(shù)后常規(guī)禁食24～48 h，術(shù)后6～8 h后復(fù)查血淀粉酶，血常規(guī)。患兒禁食24 h，術(shù)后第1天血淀粉酶、血常規(guī)均正常后，遵醫(yī)囑從少量飲水開(kāi)始至清淡流質(zhì)飲食（米湯、稀粥、菜湯、果汁等），1周內(nèi)逐漸過(guò)渡到低脂半流質(zhì)飲食或軟食。飲食原則以少食多餐為宜，避免攝入生硬冷的粗糙食物，術(shù)后1周恢復(fù)正常飲食[25]。患兒恢復(fù)飲食的過(guò)程注意詢問(wèn)并觀察患兒有無(wú)腹痛、腹脹的主訴及表現(xiàn)，警惕并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.4 隨訪 患兒出院后每周門診復(fù)查。每個(gè)月經(jīng)由延續(xù)服務(wù)部進(jìn)行電話隨訪。在患兒梗阻性黃疸完全解除、體質(zhì)量增至32.1 kg、營(yíng)養(yǎng)狀況改善后，于2021年1月9日按計(jì)劃再次收治入住我科，在糾正貧血，補(bǔ)充葉酸，術(shù)前1～2周注射多價(jià)肺炎球菌疫苗后聯(lián)合多學(xué)科會(huì)診（肝膽胰外科、兒科、血液科、重癥醫(yī)學(xué)科）明確切脾指征，遂進(jìn)一步進(jìn)行腹腔鏡膽囊切除+脾切除手術(shù)治療。

3 討論

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒合并膽石癥的案例較為少見(jiàn)，本例是我科第1例小兒遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥合并膽石癥行ERC術(shù)的案例，無(wú)先前經(jīng)驗(yàn)可借鑒。隨著內(nèi)鏡及輔助設(shè)備改進(jìn)，醫(yī)療技術(shù)水平的提高，診斷性及治療性ERCP在兒童膽胰系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用取得較大進(jìn)步[26]。ERC在本病例中的作用，明確了患兒膽管結(jié)石性狀、膽系梗阻的原因，實(shí)施以擴(kuò)張膽道并置入塑料支架的引流性治療為主。相比ERCP，ERC術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥如急性胰腺炎、高淀粉酶血癥的發(fā)生率較為少見(jiàn)，但作為一種侵入性微創(chuàng)治療技術(shù)，個(gè)體的應(yīng)激反應(yīng)會(huì)隨之增強(qiáng)。因此，術(shù)前的心理護(hù)理以及術(shù)后并發(fā)癥的觀察是圍術(shù)期的重點(diǎn)，同時(shí)做好營(yíng)養(yǎng)支持以及健康教育，為后續(xù)的腹腔鏡膽囊切除和脾切除手術(shù)做好準(zhǔn)備工作，同時(shí)也為再次收治同類患兒并形成?？谱o(hù)理臨床路徑積累寶貴的經(jīng)驗(yàn)。