王曉亞 孫方圓 閆玲玲

(山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院，山東 濟南 250021)

大皰性表皮松解癥(Hereditary epidermolysisbullosa,EB)，又名半橋粒大皰性表皮松解癥和遺傳性大皰性表皮松解癥，是一大類機械性大皰性皮膚病[1]。EB可根據(jù)皮膚分離的位置分為3大類：單純型EB(水皰位于表皮內)，交界型EB(水皰位于透明板和基底膜帶中央)和營養(yǎng)不良型EB(水皰位于致密板下)[1]。其臨床特點包括皮膚脆性增加和創(chuàng)傷后水皰形成，以及各種并發(fā)癥，如手足并指/趾、皮膚萎縮性瘢痕、甲脫失或營養(yǎng)不良、食道黏膜狹窄、張口受限、便秘、齲齒、粟丘疹、角膜云翳及早發(fā)皮膚鱗狀細胞癌。據(jù)美國國家數(shù)據(jù)庫[2]報道，EB發(fā)病率約為2/10萬，患病率約為1/10萬。我國《第一批罕見病目錄》[3]于2018年5月22日正式發(fā)布，EB列第39位。2020年8月我科收治1例EB產(chǎn)婦，通過對產(chǎn)婦自身及家庭情況的有效評估，我科制定了全面且有針對性的護理方案，最終產(chǎn)婦及新生兒順利出院，且無并發(fā)癥發(fā)生。現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

產(chǎn)婦28歲，已婚，于2020年8月4日因“38+5周妊娠孕1產(chǎn)0 臀位 EB(隱性營養(yǎng)不良型，中度泛發(fā)型)” 入院，計劃剖宮產(chǎn)，此次妊娠未在我院定期產(chǎn)檢。產(chǎn)婦入院時神志清楚，精神良好，主要陽性癥狀、體征及護理風險評估結果包括，(1)既往史及家族史評估：產(chǎn)婦及其母親、弟弟和姨母患有EB，父親為EB攜帶者，行基因監(jiān)測結果顯示，本病為常染色體隱性遺傳，夫妻雙方一人攜帶有致病意義不明的COL7A1變異點，新生兒是否攜帶該病基因或患病無法確定，出生后需進一步觀察。(2)皮膚黏膜評估：孕婦口腔有散在潰瘍，最大直徑<1 cm,舌系帶短縮，影響舌體活動，舌尖無法自由伸出口外；雙耳廓內及腹部、軀干部皮膚脆薄，有部分表面皮膚破損伴有滲血，以右側肩胛部皮膚破損明顯，大小分別為6 cm×9 cm和6.5 cm×8 cm，其余破損分散在左側肩胛部、左右側腰部、骶尾部及頸后多處，破損原因多于與骨隆突處皮膚磨擦有關，另據(jù)產(chǎn)婦自述與皮膚愈合時出現(xiàn)癢感自身抓撓有關。(3)乳房評估：乳房飽滿，乳頭凸，無皮損，評估乳旁皮膚后，建議產(chǎn)后采取母乳喂養(yǎng)。(4)心理狀態(tài)評估:中度焦慮，主要來源于擔心母子健康和安全而引發(fā)的壓力感。鑒于產(chǎn)婦的以上情況，我科室在接診后第一時間聯(lián)系傷口造口門診、皮膚科、麻醉手術科、新生兒科及重癥醫(yī)學科等科室進行多學科會診，產(chǎn)婦于8月5日在局麻靜脈全麻聯(lián)合下行剖宮產(chǎn)術，術后安返病房，8月10日產(chǎn)婦及新生兒順利出院。

2 護理

2.1術前護理

2.1.1基礎護理 (1)室內早晚各通風30 min，室溫保持在22～24℃，濕度50%～60%，每日用500 mg/L的含氯消毒劑擦拭地面及物體表面，早晚各1次。(2)病室內僅限1名人員進行陪護，醫(yī)療及護理措施集中化，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生及無菌技術操作原則。

2.1.2創(chuàng)面護理 水皰直徑<1 cm的讓其自行吸收；對直徑>1 cm的張力性水皰，用0.5%的碘伏消毒表皮后用一次性無菌注射器從水皰基底部進針抽盡皰液；對已破潰且滲出液多的創(chuàng)面用0.9%無菌生理鹽水沖洗后，給予0.5%的碘伏消毒表皮，在復方紫草油[4]浸潤后的紗布上均勻涂抹莫匹羅星軟膏和外用重組人酸性成纖維細胞生長因子(艾夫吉夫)敷于創(chuàng)面，每日換藥2次，創(chuàng)面敷料干燥時給予復方紫草油、莫匹羅星軟膏及艾夫吉夫3種藥物的混合液進行噴涂。

2.1.3口腔護理 按世界衛(wèi)生組織頒布的分級標準[5]進行分級，該產(chǎn)婦為Ⅱ度。根據(jù)產(chǎn)婦唾液pH值選擇護理液，pH<6.6時使用2.5%碳酸氫鈉溶液150 mL；pH為6.6～7.0時使用0.9%氯化鈉150 mL；pH>7.0時使用復方氯已定溶液150 mL[6]。每日使用復方氯己定漱液進行口腔沖洗2次，在清潔口腔的同時減少了刷牙及棉球擦洗導致的口腔黏膜二次損傷[7]。

2.1.4手術備用床準備 采用類軸式床單翻身法[8]床單位的設置，在常規(guī)床單位上將2張消毒綠色大單(以下簡稱“移動單”)橫向2次對折，平鋪于孕婦身下，上至孕婦頭頂，下至大腿上1/3處,中間不留空隙，考慮到孕婦術后創(chuàng)口滲液及惡露，給予3張護理墊(60 cm×90 cm)鋪于移動單上方，并在護理墊上鋪無菌紗布墊4塊，從下到上依次為床單—移動單—護理墊—無菌紗布墊。

2.1.5心理護理 入院時，采用焦慮自評量表(Self-rating anxiety scale，SAS)[9]對孕婦進行心理評估，得分為61分，為中度焦慮。為孕婦制定個性化心理護理，即通過對手術過程的介紹、指導孕婦家人的陪伴和胎兒B超評估的講解等多項宣教，分娩后及時給予母乳喂養(yǎng)協(xié)助，協(xié)助產(chǎn)后康復，提升母親的幸福感，緩解產(chǎn)婦焦慮情緒。出院時，產(chǎn)婦焦慮評分為45分，為正常水平。

2.2術中護理

2.2.1麻醉方式 因考慮到全麻下行剖宮產(chǎn)可能存在氣道黏膜充血水腫，導致氣道狹窄、梗阻和窒息等風險，最終選擇局麻+靜脈聯(lián)合麻醉。

2.2.2手術方式 因“臀位”分娩方式選擇子宮下段剖宮產(chǎn)術。皮膚消毒時，使用過飽和的0.5%碘伏棉球消毒，用力均勻，以減少對產(chǎn)婦皮膚的摩擦；采用腹壁正中豎切口，在恥骨聯(lián)合上二橫指處行縱行切口約10 cm,逐層開腹至腹腔，暴露子宮下段后，取子宮下段做一個2 cm橫切口，減少了對產(chǎn)婦切口周圍皮膚的牽拉。

2.2.3皮膚護理 術中孕婦采取平臥位，身下給予柔軟且透氣的無菌紗布墊進行鋪墊；一次性心電極片貼于孕婦皮膚較完整的兩側肩部及乳房下部；測量血壓時先在肢體上纏繞1層柔軟的紗布墊，再綁上袖帶，測量完后及時松解袖帶。

2.3術后護理

2.3.1協(xié)助翻身 術后建立翻身卡，由于產(chǎn)婦翻身困難，產(chǎn)褥汗又會導致皮膚潮濕，皮膚與床單位摩擦增大，翻身方式采取了類軸式床單翻身法[8]：即2名護理人員站于產(chǎn)婦同側，運用中單將產(chǎn)婦平移至護士同側床旁，1名護士雙手分別置于產(chǎn)婦肩部和腰部，另1名護士將雙手分別置于產(chǎn)婦腰部和臀部，使產(chǎn)婦頭、頸、肩、腰、髖保持在同一水平線上，翻轉至側臥位，將1個軟枕放于產(chǎn)婦背部支持其身體，另1個軟枕放于兩膝之間并使雙膝呈自然彎曲狀。

2.3.2預防產(chǎn)后出血 產(chǎn)婦腹部皮膚脆性增加，在按壓宮底時，應用3層柔軟紗布進行皮膚隔離，并給予輕柔子宮底部按摩，術后2 h內，每30 min進行1次，術后2 h后改為每4 h進行1次，直至24 h。

2.3.3減輕疼痛 運用數(shù)字疼痛評分法(NRS)[10]對產(chǎn)婦進行疼痛評估，手術當天該產(chǎn)婦疼痛評分為4分，因此采用寡阿片的多模式鎮(zhèn)痛，在使用患者自控陣痛的同時輔助全身使用非甾體類抗炎藥(NSAIDs)。術后第1天疼痛評分為3分，僅采用自控陣痛裝置給予減輕疼痛，術后第3日，疼痛評估為1分，遵照產(chǎn)婦本人意愿停止使用陣痛裝置。

2.3.4鼓勵產(chǎn)婦早期下床活動 充分有效的術后鎮(zhèn)痛是實現(xiàn)術后早期下床活動的關鍵[11]。早期活動不僅可降低產(chǎn)婦皮膚摩擦的風險，還可減少臥床引起的肌肉萎縮，促進肌肉組織合成和肺組織擴張，改善肺功能受損，加強組織氧合，減少胰島素抵抗，加速血液循環(huán)，減少深靜脈血栓發(fā)生風險，促進機體合成代謝，改善腸道功能，加速康復[11]。產(chǎn)婦于術后8 h首次下床活動，腸道功能恢復的時間為術后20 h。

2.4母乳喂養(yǎng)指導

2.4.1哺乳體位 為保護產(chǎn)婦腹部皮膚，采用側臥位進行喂奶，用柔軟棉布以蠟燭包的形式包裹新生兒，避免新生兒四肢摩擦產(chǎn)婦腹部破損的皮膚，使新生兒的頭和身體呈一條直線,新生兒的臉對著乳房，鼻子對著乳頭,貼近產(chǎn)婦進行母乳喂養(yǎng)。

2.4.2哺乳期間護理觀察 (1)術后用LATCH評分表[12]評估母乳喂養(yǎng)過程中產(chǎn)婦乳頭皮膚情況及新生兒的含接吸吮狀況，傾聽產(chǎn)婦哺乳過程中的感受。每4 h評估1次，手術當天LATCH評為7分，說明新生兒含接狀態(tài)理想，喂奶期間產(chǎn)婦舒適，直至術后3 d LATCH評分為9分，乳頭皮膚完整無破損。(2)定時評估產(chǎn)婦母乳量，指導產(chǎn)婦進食高蛋白及高維生素飲食，多飲水。(3)按需喂養(yǎng)：指導產(chǎn)婦24 h內保障新生兒吸允8～10次，每側乳房吸允10～15 min。(4)在新生兒充足吸允后，指導產(chǎn)婦正確手法擠奶，以預防乳漲。產(chǎn)后1 d時乳汁分泌量少，手法擠奶見1～2孔有乳汁分泌，產(chǎn)后2d有效吸吮時間達20～30 min，哺乳后乳房松軟，手法擠奶見乳汁分泌順暢。產(chǎn)婦住院期間并未發(fā)生乳房腫脹，乳房腫脹程度I～Ⅱ度，哺乳結束后均能達到Ⅰ度。

2.5新生兒護理 新生兒出生后Apgar評分[13]為10分，外觀查看正常，無皮膚破損。出生后48 h給予新生兒首次沐浴，并給與新生兒撫觸，未見皮膚任何異常表現(xiàn)。為進一步穩(wěn)定新生兒體溫，增進親子感情，促進新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，由父親替代母親進行袋鼠式護理[14]，2次/d，30 min/次。

3 小結

EB發(fā)病率低，臨床較為罕見，尤其是對患該疾病的產(chǎn)婦缺乏統(tǒng)一的護理措施。本研究中，皮膚和黏膜的有效保護、產(chǎn)后出血的預防及實現(xiàn)純母乳喂養(yǎng)為護理的核心問題。通過護理措施的有效實施，產(chǎn)婦肩胛部皮膚損傷面積明顯減小(5.5 cm×3 cm及4 cm×5 cm)，口腔黏膜為Ⅰ度；術后各項醫(yī)療護理操作，如床上翻身活動、宮底按摩及指導下床活動等均未造成產(chǎn)婦皮膚的二次損傷；在遵循產(chǎn)婦意愿的前提下成功實現(xiàn)純母乳喂養(yǎng)，提升了產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)的自我效能感；新生兒無可見皮膚完整性受損的改變且每日由父親進行袋鼠護理，彌補了母親由于皮膚受損不能長期與新生兒進行皮膚接觸的遺憾，增進了親子關系與家庭和諧。為EB孕婦剖宮產(chǎn)圍手術期護理提供了經(jīng)驗。