李崢 唐曉平 張濤 張亞蘭趙龍 游潮 彭華胡超 李舜

在臨床上，小腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）發(fā)病率低，僅占整體腦AVM7%～15%，常以破裂出血為首發(fā)癥狀，出血后致殘致死率高[1-2]。小腦AVM出血形態(tài)不典型，臨床診治有一定難度，分析小腦AVM血供來源和其破裂出血特征有助于提高診治。顯微切除術(shù)前行栓塞AVM可減少術(shù)中失血，降低手術(shù)難度，改善患者預(yù)后?；仡櫡治?014年6月至2019年12月川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科顯微手術(shù)治療的12例小腦血管畸形患者臨床資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料納入標(biāo)準(zhǔn)：①CTA或DSA造影診斷為AVM；②AVM位于小腦；③病例資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病后病情危重，呼吸、心率、血壓無法維持，未行手術(shù)治療患者；②患者及家屬拒絕行手術(shù)治療；③嚴(yán)重凝血功能障礙存在手術(shù)禁忌患者。按照納入、排除標(biāo)準(zhǔn)，共納入12例患者，男7例，女5例，年齡5～64歲，中位年齡 37歲。12例患者中合并存在高血壓患者4例。11例（91.7%）患者因顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，1例因癲癇發(fā)病。

1.2 影像學(xué)資料1例患者行頭顱MRI檢查，診斷為小腦動(dòng)靜脈畸形。11例患者行頭顱CT檢查，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血2例，小腦出血伴四腦室積血1例，小腦半球出血7例，小腦出血伴蛛網(wǎng)膜下腔出血1例?；颊呔心X血管檢查，其中行CTA檢查6例，行DSA檢查10例（含已行CTA檢查4例），提示畸形血管團(tuán)位于小腦半球8例，小腦蚓部2例，橋小腦角區(qū)1例，第四腦室1例，畸形團(tuán)最大直徑為2.2～5.1cm，平均（3.2±0.7）cm。 AVM 主要血供來源于大腦后動(dòng)脈1例，小腦上動(dòng)脈5例，小腦前下動(dòng)脈2例，小腦后下動(dòng)脈 4例（圖 1-4）。

圖2 患者術(shù)前數(shù)字減影血管造影（DSA） 血管畸形主要由左側(cè)小腦上動(dòng)脈供血（A），頭顱CT表現(xiàn)為四腦室積血（B）。

圖3 術(shù)前CTA 小腦血管畸形主要由左側(cè)小腦前下動(dòng)脈供血（A），典型頭顱CT示左側(cè)下份小腦腦內(nèi)血腫（B）

圖4 術(shù)前DSA 血管畸形主要由左側(cè)后下動(dòng)脈供血（A），頭顱CT示左側(cè)小腦皮層區(qū)域血腫（B）。

1.3 治療方法1例患者癲癇起病，頭顱MRI檢查提示小腦AVM，完善DSA檢查后行手術(shù)切除治療。11例出血患者中，3例患者因小腦血腫達(dá)手術(shù)指征或意識(shí)障礙加重，未行腦血管檢查采取急診開顱血腫清除手術(shù)，其中1例術(shù)中即發(fā)現(xiàn)血腫和畸形血管團(tuán)，術(shù)中無法辨識(shí)供血?jiǎng)用}和引流靜脈，未手術(shù)切除畸形血管，在清除部分血腫后去骨瓣減壓；另2例術(shù)中清除血腫，未見明顯AVM，術(shù)后行CTA或DSA檢查明確診斷，這3例患者均完成血管檢查后二期手術(shù)切除AVM。其余8例患者以蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室積血、小腦半球血腫入院，無急診手術(shù)指征，完善腦血管檢查后顯微手術(shù)切除AVM，其中7例患者采取Onyx膠對供血?jiǎng)用}及畸形血管團(tuán)栓塞1d后顯微手術(shù)切除AVM。手術(shù)采用枕下后正中入路、枕下旁正中入路、乙狀竇后入路，對于位于小腦表面及血腫破出小腦表面AVM操作盡量輕柔，防止打開硬腦膜撕扯導(dǎo)致畸形血管團(tuán)出血。結(jié)合術(shù)前CTA或DSA造影結(jié)果，辨識(shí)主要供血?jiǎng)用}及引流靜脈，先清除部分血腫減低壓力，主供血血管暴露不佳可切除部分小腦組織換取視野。Onyx膠栓塞后AVM供血可明顯減少，有利于術(shù)中止血。首先阻斷供血?jiǎng)用}，可使用臨時(shí)動(dòng)脈瘤夾阻斷主供血?jiǎng)用}，畸形血管團(tuán)會(huì)因供血減少而萎縮，有利于主供血?jiǎng)用}辨識(shí)，供血?jiǎng)用}依次處理完畢，最后切斷引流靜脈完整取出畸形血管團(tuán)。術(shù)中可使用吲哚菁綠顯影查看是否有血管團(tuán)遺漏，止血滿意后適當(dāng)提升血壓，檢驗(yàn)手術(shù)創(chuàng)面是否灌注壓突破出血。術(shù)后給予止血、脫水、控制血壓治療，復(fù)查頭顱CT了解顱內(nèi)出血、梗死、水腫等情況，病情穩(wěn)定后復(fù)查腦血管造影。

1.4 治療結(jié)果12例患者均顯微手術(shù)全切畸形血管團(tuán)，1例患者術(shù)后病情危重死亡，未行腦血管復(fù)查，其余11例患者術(shù)后復(fù)查頭顱DSA或CTA檢查，未發(fā)現(xiàn)AVM殘留。7例患者術(shù)后恢復(fù)順利，未遺留神經(jīng)功能障礙，出院時(shí)格拉斯哥預(yù)后分級（Glasgow outcome scale，GOS）評分 5 分。1例患者術(shù)后顱內(nèi)感染，感染治愈后出院，GOS評分5分。2例患者平衡功能障礙，GOS評分3分。1例小腦AVM伴蛛網(wǎng)膜下腔出血患者術(shù)后恢復(fù)期出現(xiàn)交通性腦積水，腦脊液指標(biāo)正常后行腦室腹腔分流治療，出院GOS評分4分。1例術(shù)后深昏迷伴重癥肺炎，最終呼吸循環(huán)衰竭死亡，未評分。

1.5 隨訪結(jié)果11例出院患者5例失訪，6例在訪。隨訪3個(gè)月至4年，無患者死亡。隨訪期間1例患者GOS評分改善，1例癲癇患者隨訪半年后停用抗癲癇藥物，癲癇未再發(fā)作，其余患者未出現(xiàn)新發(fā)癥狀。隨訪期間4例患者復(fù)查DSA，未見AVM殘留及復(fù)發(fā)。

2 討論

小腦解剖位置特殊，后顱窩容積小，小腦AVM破裂形成血腫可壓迫腦干，進(jìn)入腦室系統(tǒng)堵塞第四腦室或中腦導(dǎo)水管，易發(fā)生梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和意識(shí)障礙，以上因素使得對小腦AVM的手術(shù)治療應(yīng)該更加積極。顯微手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞、立體定向放射運(yùn)用于腦AVM治療各有優(yōu)勢，但面對小腦AVM破裂出血伴血腫形成時(shí)，顯微手術(shù)可快速清除血腫解除占位效應(yīng)，留置腦脊液外引流通道減輕腦積水癥狀，并切除畸形血管團(tuán)排除再出血風(fēng)險(xiǎn)，根治AVM同時(shí)清除癲癇灶，顯微手術(shù)切除治療小腦AVM伴出血病例有獨(dú)特優(yōu)勢。

腦 AVM好發(fā)于青年，80%患者在 11～40歲發(fā)病[3]，本組病例發(fā)病中位年齡36.8歲，有6例患者發(fā)病年齡超過40歲，與腦AVM整體發(fā)病年齡段不相符，說明小腦AVM發(fā)病年齡階段可能有其特殊性，但還需大樣本統(tǒng)計(jì)證實(shí)。本研究中4例患者合并高血壓，伴小腦腦內(nèi)血腫易誤診為高血壓腦出血，3例患者出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，因此，小腦出血若無急診手術(shù)指征，可先行DSA或CTA檢查明確是否存在血管病變。若患者高度懷疑小腦AVM并存在急診手術(shù)指征，術(shù)前盡量完成CTA明確診斷。本組中1例患者清除小腦血腫術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在AVM，行減壓關(guān)顱，完成血管檢查后再次手術(shù)安全切除AVM。本組病例中有2例患者入院急診行開顱血腫清除，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)畸形血管，術(shù)后行血管檢查檢出，這也提示即使術(shù)中未發(fā)現(xiàn)血管病變，術(shù)后也應(yīng)復(fù)查血管造影。

小腦深部血腫或四腦室積血患者易壓迫腦室阻塞導(dǎo)水管，產(chǎn)生梗阻性腦積水。3例患者術(shù)中采取側(cè)腦室后腳穿刺引流腦脊液。1例腦室積血患者術(shù)中安置四腦室外引流管，術(shù)后持續(xù)引流血性腦脊液。12例患者中僅1例小腦AVM伴蛛網(wǎng)膜下腔出血患者在恢復(fù)期出現(xiàn)腦積水。

術(shù)中清除血腫既可降低顱內(nèi)壓力顯露手術(shù)視野，又可定位畸形血管團(tuán)。術(shù)中應(yīng)首先辨識(shí)主供血?jiǎng)用}及引流靜脈，遵循由淺入深和沿畸形血管團(tuán)邊界分離的原則進(jìn)行，切斷供血?jiǎng)用}前可使用動(dòng)脈瘤夾臨時(shí)對動(dòng)脈血管進(jìn)行阻斷，監(jiān)測畸形血管團(tuán)血流是否減少，避免將“過路”動(dòng)脈血管離斷，5例患者術(shù)中使用吲哚菁綠血管造影（indocyanine green angiography，ICGA），動(dòng)態(tài)顯示供血?jiǎng)用}血流方向與引流靜脈血液流速，有利于對供血?jiǎng)用}和引流靜脈進(jìn)行辨識(shí)[4]。使用Onyx膠栓塞后的供血?jiǎng)用}血管血供明顯減少，但Onyx膠栓塞的動(dòng)脈血管有再通可能，術(shù)中應(yīng)將其一并切除[5]。小腦上動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈常伴有細(xì)小穿支血管走形，阻斷時(shí)可能對穿支血管供血造成影響，故血管阻斷部位應(yīng)貼近畸形血管團(tuán)，避免對腦干等重要結(jié)構(gòu)血供造成影響[6]?；窝軋F(tuán)供血完全切斷后AVM張力將明顯下降，內(nèi)部無動(dòng)脈供血后畸形血管團(tuán)顏色也隨之變深，可作為供血?jiǎng)用}離斷完全的表現(xiàn)。引流靜脈保留到最后切除，在供血?jiǎng)用}離斷前避免損傷引流靜脈。畸形血管團(tuán)完全切除后創(chuàng)面止血確切，并升高血壓模擬灌注壓突破，觀察手術(shù)創(chuàng)面是否出血，術(shù)后3d內(nèi)嚴(yán)格維持低血壓。11例小腦AVM患者術(shù)后病情穩(wěn)定后均復(fù)查血管造影，了解AVM是否存殘留，部分條件先進(jìn)醫(yī)院具備復(fù)合手術(shù)室，術(shù)中即可行DSA檢查，若發(fā)現(xiàn)AVM殘存可繼續(xù)手術(shù)，減少患者殘存AVM再次破裂出血風(fēng)險(xiǎn)[7]。

本研究中7例患者行顯微手術(shù)切除AVM前采取了Onyx膠栓塞畸形血管團(tuán)，目的在于減少供血?jiǎng)用}數(shù)量及AVM內(nèi)血流量，有利于畸形血管團(tuán)體積縮小，在術(shù)中AVM發(fā)生破裂出血量也明顯降低。從本組資料分析看出小腦血管畸形引流靜脈通常與深部靜脈及大靜脈竇溝通，這一特點(diǎn)和小腦位于后顱窩解剖相關(guān)，這也支持小腦AVM顯微手術(shù)切除前先行介入栓塞治療。栓塞術(shù)1 d后即行顯微手術(shù)切除，降低AVM栓塞后AVM破裂或復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[8]。

本研究中小腦AVM特點(diǎn)總結(jié)如下：①小腦AVM主要供血?jiǎng)用}來源于小腦上動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈3支動(dòng)脈血管，僅1例AVM主要供血來源于大腦后動(dòng)脈。參與畸形血管團(tuán)供血除主供血?jiǎng)用}外，細(xì)小分支供血?jiǎng)用}較少，一般不超過2條分支供血。②供血?jiǎng)用}起始部發(fā)生AVM少，畸形血管團(tuán)位于小腦腦組織內(nèi)部多見，少數(shù)位于小腦皮質(zhì)。供血?jiǎng)用}由前往后走形，枕下入路大多會(huì)首先面對畸形血管團(tuán)或引流靜脈，尋找供血?jiǎng)用}困難。③畸形血管團(tuán)最大徑平均值（3.2±0.7）cm，屬于小型動(dòng)靜脈畸形，出血風(fēng)險(xiǎn)高。④小腦AVM引流靜脈匯入靜脈竇多見，本研究中下矢狀竇、直竇、橫竇、竇匯、大腦內(nèi)靜脈均可參與靜脈回流。小腦AVM出血特征與主供血?jiǎng)用}相關(guān)特點(diǎn)：①由大腦后動(dòng)脈供血的小腦AVM位于小腦上份，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，易與動(dòng)脈瘤破裂形成蛛網(wǎng)膜下腔出血混淆。②小腦上動(dòng)脈主供血AVM破裂出血可表現(xiàn)為小腦上部和小腦蚓部腦內(nèi)血腫，或破裂進(jìn)入第四腦室形成腦室內(nèi)積血。③來源于小腦前下動(dòng)脈供血的小腦AVM多位于腦內(nèi)，破裂形成小腦中部腦內(nèi)血腫，易誤診為“高血壓腦出血”。④小腦后下動(dòng)脈主供血的AVM位置較低，貼近枕骨在小腦半球下份遠(yuǎn)端形成血腫。

綜上所述，顯微手術(shù)可徹底切除小腦AVM，患者預(yù)后較好，對高級別小腦AVM可選擇介入栓塞治療作為輔助，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。小腦AVM出血特征有助于判斷主供血?jiǎng)用}，但本研究樣本量有限，仍需多中心大樣本數(shù)據(jù)進(jìn)行進(jìn)一步研究。