萬(wàn)振林

【摘要】目的 探究討論肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT（HRCT）診斷與鑒別診斷。方法 對(duì)2014年5月～2020年8月本院接收診治的5例肺淋巴管肌瘤病患者的病歷中HRCT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 經(jīng)HRCT掃描，5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)分別為：患者1：雙肺多發(fā)薄壁囊狀陰影，分布均勻，兩側(cè)胸腔少量氣胸;患者2和患者3：伴肺部纖維化，肺內(nèi)明顯的纖維條索影;患者4：伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)，彌漫性病變發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)影;患者5：伴肺內(nèi)氣腫，左側(cè)胸腔可見(jiàn)積氣，左下肺膨脹不全。結(jié)論 肺淋巴管肌瘤病的HRCT表現(xiàn)具有顯著的特異性，對(duì)肺淋巴管肌瘤病的患者具有重要的診斷意義，但臨床上需與其他疾病的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷。

【關(guān)鍵詞】肺淋巴管;肌瘤病;HRCT診斷;鑒別診斷

【中圖分類號(hào)】R734.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095.6681.2020.31..02

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一種罕見(jiàn)的且病因尚不明確的肺部彌漫性疾病，發(fā)病率極低，育齡期婦女為多見(jiàn)[1]。臨床多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的氣胸、進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。病理多表現(xiàn)為不典型的平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性浸潤(rùn)，包括支氣管、細(xì)支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管等周圍的平滑肌細(xì)胞[3]。由于本病的發(fā)生率低，且病因尚不明確，因此經(jīng)常會(huì)發(fā)生被誤診為哮喘、慢性阻塞性肺疾病和支氣管炎等的情況，所以本病實(shí)際發(fā)生率應(yīng)該更高一些。本次研究旨在通過(guò)對(duì)肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)進(jìn)行分析，明確HRCT結(jié)果對(duì)肺淋巴管肌瘤病患者的診斷價(jià)值，以及與其他疾病的鑒別診斷，以此提高肺淋巴管肌瘤病的診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2014年5月～2020年8月我院接診的肺淋巴管肌瘤病的患者5例，對(duì)病歷中HRCT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。5例患者均為女性患者，年齡分別為55歲、37歲、42歲、43歲、48歲。5例患者均經(jīng)病理檢查或已經(jīng)明確診斷為肺淋巴管肌瘤病，臨床表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難，咳嗽、咯血等。

1.2 研究方法

CT掃描采用聯(lián)影128層螺旋CT掃描儀，平均管電壓120 kV，管電流165 mAs，掃描層厚8 mm，重建層厚1 mm，層間隔1 mm，掃描時(shí)間為1 s，掃描時(shí)囑患者屏住呼吸，掃描完成后，骨算法重建[4]。

2 結(jié) 果

5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)分別為：患者1（55歲）：雙肺多發(fā)薄壁囊狀陰影，分布均勻，兩側(cè)胸腔少量氣胸;患者2（37歲）和患者3（42歲）：伴肺部纖維化，肺內(nèi)明顯的纖維條索影;患者4（43歲）：伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)，彌漫性病變發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)影;患者5（48歲）：伴肺內(nèi)氣腫，左側(cè)胸腔可見(jiàn)積氣，左下肺膨脹不全。結(jié)果統(tǒng)計(jì)見(jiàn)表1。

HRCT表現(xiàn) 雙肺多發(fā)薄壁囊狀陰影，分布均勻，兩側(cè)胸腔少量氣胸 伴肺部纖維化，肺內(nèi)明顯的纖維條索影 伴肺部纖維化，肺內(nèi)明顯的纖維條索影 伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)，彌漫性病變發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)影 伴肺內(nèi)氣腫，左側(cè)胸腔可見(jiàn)積氣，左下肺膨脹不全

3 討 論

3.1 高分辨率CT

HRCT是一種高科技產(chǎn)物，是胸部疾病常用的一種檢查手段。可以在較短的掃描時(shí)間內(nèi)，進(jìn)行多層薄掃，取得良好的空間分辨率，得到1～1.5 mm的薄層圖像。較常規(guī)CT更精準(zhǔn)，可以發(fā)現(xiàn)更細(xì)微的病灶，在胸部疾病的診斷中應(yīng)用廣泛。肺淋巴管肌瘤病在常規(guī)CT影像中，無(wú)法顯現(xiàn)出特異性，只能顯現(xiàn)出囊狀影，囊壁顯示不清，因而與其他疾病進(jìn)行鑒別診斷，容易造成誤診誤治。而HRCT可以清晰地看見(jiàn)病灶，顯現(xiàn)囊壁，對(duì)肺淋巴管肌瘤病的診斷具有重要意義。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 小葉中央型肺氣腫（CLE）

是以呼吸細(xì)支氣管肺泡擴(kuò)張為典型改變。病變多發(fā)生在雙肺上野，大部分患者有長(zhǎng)期、大量的吸煙史合并慢性支氣管炎[5]。HRCT掃描可顯示在肺小葉中央部位有圓形的、小的低密度影，呈多發(fā)性、不均勻性，且未見(jiàn)確切的囊壁存在。但在肺的邊緣部位可以看見(jiàn)有壁的體積較大的肺大泡存在。在小葉中央的低密度影區(qū)可以看見(jiàn)血管影，就是小葉中央動(dòng)脈。而肺淋巴管肌瘤病HRCT掃描顯示的血管影在囊狀影的邊緣，而且囊狀影有清晰的囊壁，分布均勻。

3.2.2 肺組織細(xì)胞增生癥

是一組少見(jiàn)的原因不明的疾病，該病多發(fā)于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征。該病可以原發(fā)于肺臟，也可以是全身系統(tǒng)性病變的一部分。該病臨床最常見(jiàn)的癥狀是干咳和呼吸困難。HRCT掃描顯示雙肺中上野有囊狀陰影，呈多發(fā)性，多發(fā)散在的囊腔形態(tài)各異、大小不一，部分形態(tài)怪異。有確切的囊壁存在，但薄厚不均，可見(jiàn)小的不規(guī)則的結(jié)節(jié)。病變累及下肺則很輕微，肺中葉和舌葉的尖部以及肋膈角區(qū)幾乎無(wú)變化。

3.2.3 結(jié)節(jié)硬化癥（TSC）

是一種多系統(tǒng)受累、多部位器官可發(fā)生良性錯(cuò)構(gòu)瘤，表現(xiàn)多樣的常染色體顯性遺傳性疾病。該病可累及腦、皮膚、口腔、眼、心臟、肺臟、腎臟、肝臟以及骨骼等多部位器官。每6000～10000名新生兒中就有1名患有該病，自兒童期開(kāi)始發(fā)病，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。肺臟受累時(shí)HRCT表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似，但結(jié)節(jié)性硬化癥多累計(jì)血管平滑肌，而肺淋巴管肌瘤病多侵犯淋巴結(jié)和淋巴管。若想鑒別二者也可以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)節(jié)性硬化癥多以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，二者不難鑒別。

3.2.4 支氣管擴(kuò)張

是指由于支氣管及其周圍組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織遭到破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。表現(xiàn)為支氣管增粗、支氣管壁增厚、周圍氣道表現(xiàn)、黏液嵌塞和氣-液平面、馬賽克灌注征和空氣潴留征、樹(shù)芽征、支氣管動(dòng)脈增粗。與肺淋巴管肌瘤病的HRCT鑒別點(diǎn)主要在于，支氣管擴(kuò)張的囊狀陰影沿支氣管樹(shù)均勻分布，且囊壁較厚，嚴(yán)重者可見(jiàn)液平面存在。

3.2.5 肺纖維化

指的是肺組織的成纖維細(xì)胞及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴有炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)遭到破壞，引起的一類肺部疾病。也就是正常的肺泡組織被破壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常，形成瘢痕。HRCT表現(xiàn)為雙肺彌漫性陰影，或條索狀，或磨玻璃狀。后期可呈蜂窩改變，可累及肺底和肋膈角區(qū)。

綜上所述，HRCT對(duì)肺淋巴管肌瘤病具有重要的診斷意義，提高了疾病的診斷率，有助于與其他肺部疾病進(jìn)行鑒別診斷，減少了誤診率，有助于醫(yī)者更好的服務(wù)于患者，提高患者的滿意度。

參考文獻(xiàn)

[1] 王元華，楊 華.中西醫(yī)結(jié)合治療慢性阻塞性肺部疾病療效觀察[J].中醫(yī)臨床研究，2016，8（13）：66-68.

[2] 楊 銘，姜貴民.中西醫(yī)結(jié)合治療慢阻肺急性加重期的臨床觀察[J].光明中醫(yī)，2017，32（6）：861-863.

[3] 耿 堅(jiān)，張閩光.中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)在教學(xué)實(shí)踐中的應(yīng)用及其意義[J].中醫(yī)教育，2005，5：30-32.

[4] 宮媛媛，康 澍，蔣根娣.關(guān)于醫(yī)學(xué)影像學(xué)在高等中醫(yī)院校教學(xué)實(shí)踐中的思考[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013，3：57-58.

[5] 王永銘，程正亮.涂氏手法復(fù)位小夾板固定治療肱骨干骨折246例分析[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志，2017，23（4）：401-403.