曾敏怡，羅秋里

（廣州市花都區(qū)第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣東 廣州 510850）

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥是較為少見的原因，但是近年報道也逐漸增多，從檢索的相關文獻可知，相當一部分病例存在誤診的情況[1]。而我國迄今尚缺乏該病確切的流行病學資料，為此，本研究查詢、分析近10年的國內(nèi)文獻報道，并進行薈萃分析，對我國糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床特征作出分析，旨在提高基層臨床醫(yī)師對該疾病的認識，并減少誤診情況。

1 資料與方法

1.1 文獻檢索方法：

在珠江三角洲數(shù)字圖書館聯(lián)盟平臺檢索以全文發(fā)表的有關與糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的文獻，并依次查閱所檢出文獻的參考文獻作為補充。

1.2 文獻納入標準：

本研究納入文獻的研究對象均為糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥確診病例，具有詳細的臨床資料。

1.3 文獻收集方法：

通過瀏覽題目、摘要選擇相關文獻，閱讀全文，按照上述的納入標準，對文獻中患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查、治療方法等進行統(tǒng)計分析。

1.4 統(tǒng)計學處理

采用 SPSS 13.0 軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學處理。計數(shù)資料以百分率表示。

2 結(jié) 果

2.1 入選文獻的一般結(jié)果

根據(jù)文獻納入標準，共納入相關文獻94篇。所有文獻共280例納入本研究。280例糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者中男性82例，女性198例，男女比例1：2.415。發(fā)病年齡為22-94歲，大于50歲占98.51%，其中1例為1型糖尿病患者。

2.2 臨床癥狀

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥最常見的癥狀特點為單側(cè)肢體不自主舞蹈樣動作（85.77%），其中左側(cè)肢體（38.66%)，右側(cè)肢體（47.11%），28%的病例同時合并面部、嘴舌的不自主動作。部分患者雙側(cè)肢體（5.33%）、左上肢（2.677%）、右上肢（4.4 4 4%）、雙上肢（0.8 8 9%）、右下肢（0.889%）不自主舞動。

2.3 基礎疾病

入選文獻中的280例病例中，提及常見的基礎疾病有糖尿病病史的有72.50%，有高血壓病史29.64%，有冠心病病史9.642%，其他包括腦梗死、高心病、腦出血。其中部分患者合并多個基礎疾病。

2.4 影像學表現(xiàn)

入選文獻中，分析頭顱CT結(jié)果的文獻有患者205例，分析頭顱MR結(jié)果的病例有147例。頭顱CT提示對側(cè)基底節(jié)高密度影（包括尾狀核、豆狀核、殼核、蒼白球）有76.10%（156例），雙側(cè)基底節(jié)高密度影11.71%（24例，其中11例為單側(cè)肢體癥狀），陰性18.54%（14例，其中8例為單側(cè)肢體癥狀），還有11例表現(xiàn)為腦梗死。頭顱MR表現(xiàn)為T1高信號，T2高、低或等信號占93.88%（138例），未見異常6.122%（9例）。

2.5 治療方法

入選文獻中，分析控制血糖方法的文獻有患者147例，其中單純胰島素占71.43%（105例），胰島素聯(lián)合藥物21.09%（31例），單純口服藥物7.483%（11例）。

分析控制舞蹈癥狀藥物的文獻有患者131例，氟哌丁醇為首選，占76.34%（100例），其次氯硝西泮、硫必利等。

3 討 論

本研究結(jié)果顯示，糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥發(fā)病的男女比例1:2.415，發(fā)病年齡為22-94歲，但大于50歲占98.51%，其中1例為1型糖尿病患者，實驗室結(jié)果顯示血糖水平及糖化血紅蛋白高。從上述結(jié)果可知，該病老年女性2型糖尿病患者發(fā)病率高，與既往報道一致[2]。有報道認為，中老年女性高發(fā)與雌激素分泌減少有關，雌激素降低使多巴胺受體產(chǎn)生超敏表現(xiàn)，黑質(zhì)紋狀體多巴胺功能因雌激素降低而增強[3]，故出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥狀。

本研究結(jié)果顯示納入研究的病例中21.5%患者否認糖尿病病史，可見偏側(cè)舞蹈樣動作可以作為糖尿病首發(fā)癥狀。而72.5%患者有糖尿病病史，且約30%患者合并高血壓，頭顱CT顯示基底節(jié)局部高密度影，在基層醫(yī)院極容易誤診為腦出血。因此，臨床醫(yī)師需提高警惕，防止漏診、誤診。

結(jié)果顯示糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的臨床表現(xiàn)多種多樣，大多數(shù)為單側(cè)肢體舞蹈樣動作、頭顱CT表現(xiàn)為癥狀對側(cè)的紋狀體高密度影及周圍無水腫、頭顱MR表現(xiàn)為T1高信號，T2高、低或等信號，其中93.88%頭顱MR T1高信號與既往文獻提出的該病三大特征之一相符。頭顱CT高密度影也容易誤診為腦出血，但是該高密度影CT值多在30-54Hu，無占位效應及水腫帶，可與一般出血灶鑒別。有人根據(jù)CT高密度影提出微血管病變學說，而 Lai等人行腦組織活檢發(fā)現(xiàn)病灶沒有鈣或鐵沉積，僅為空泡形成及輕度的星形膠質(zhì)細胞增生[4]，這或許可以解析本研究有部分文獻提及頭顱CT陰性或頭顱MR未見異常。

治療上，控制血糖是最關鍵的治療方法，相當一部分患者在控制血糖后偏側(cè)舞蹈癥狀可緩解、甚至消失。根據(jù)本研究結(jié)果顯示大部分病例選用胰島素，或聯(lián)合藥物控制血糖。在控制血糖的情況下部分患者癥狀緩解不明顯，需加用多巴胺受體拮抗劑，最常用且有效的藥物是氟哌丁醇。

綜上所述，糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥是糖尿病少見的并發(fā)癥,多見于血糖控制不佳的老年女性2型糖尿病患者，也可以作為糖尿病首發(fā)癥狀，臨床癥狀多樣，影像學表現(xiàn)多為頭顱CT癥狀對側(cè)基底節(jié)高密度影、MR T1高信號，治療上予控制血糖及多巴胺受體拮抗劑控制癥狀，預后多數(shù)良好。