常 承，彭曉新，程曉光，于愛紅，宮麗華

（北京積水潭醫(yī)院，北京 100035）

肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤較為罕見[1-2]，術前正確診斷對疾病的治療及預后起重要的作用[3]。肋骨由于形態(tài)及走行相對復雜，CT 檢查對肋骨病變的診斷發(fā)揮了重要作用[4]。筆者收錄近年于我院就診的26 例肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤病例，結合臨床資料，對其CT影像學表現(xiàn)進行分析，旨在提高肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤的影像學診斷和鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2010 年8 月—2019 年8 月間，經病理證實的26 例肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤患者，男13 例，女13 例，年齡10～66 歲，平均（41.0±17.1）歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為胸背部包塊、疼痛，病情逐漸加重。其中18 例為單側單肋單病灶，1 例為單側單肋廣泛全肋受累，3 例為單側多肋受累，4 例為雙側多肋受累。

軟骨肉瘤14 例（53.8%），男8 例，女6 例，年齡10～66 歲，平均（39.8±15.8）歲。3 例胸部體檢或肺部感染癥狀檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；11 例以胸壁包塊及疼痛而就診。

骨髓瘤4 例（15.4%），男1 例，女3 例，平均年齡（51.0±4.1）歲。其中2 例為外傷后胸背部疼痛就診而偶然發(fā)現(xiàn)，2 例以胸壁疼痛就診。

骨肉瘤3 例（11.5%），男1 例，女2 例，平均年齡（15.3±5.1）歲。1 例為偶然發(fā)現(xiàn)，2 例為胸壁疼痛就診。

尤文肉瘤2 例 （7.7%），均為男性，平均年齡（43.5.0±20.5）歲。均以胸壁疼痛腫脹就診。

脊索瘤1 例（3.8%），女，65 歲，以逐漸增大的肩背部腫物而就診。

非霍奇金淋巴瘤1 例（3.8%），男，64 歲。臨床癥狀僅表現(xiàn)為胸背部疼痛。

纖維肉瘤1 例（3.8%），女，44 歲，無明顯臨床癥狀。

1.2 影像檢查

全部病例采用Toshiba Aquilion 64 層螺旋CT掃描機。采用各向同性的掃描參數，矩陣512×512，螺距1.0；層厚0.5 mm、120 kV、200～350 mA；有效層厚3.2 mm，重建間隔1.6 mm，標準重建算法及濾過算法。首先進行橫斷面螺旋平掃，掃描范圍包括全部病變，并包括全部胸廓。有20 例進行了碘海醇常規(guī)增強掃描。對直接掃描橫斷面圖像進行了常規(guī)冠狀、矢狀面MPR 重組，并根據病變位置適當調整重組角度，包括骨窗和軟組織窗重建。

1.3 圖像分析

回顧性分析肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤的臨床及影像學表現(xiàn)。影像學征象主要觀察病變數目、位置、形態(tài)、骨質破壞情況、骨皮質是否完整、破壞區(qū)內部結構及有無軟組織腫塊、增強情況等。

2 結果

2.1 軟骨肉瘤

共14 例，其中11 例為單側單肋單病灶，1 例為單側單肋廣泛全肋受累，1 例為單側多肋受累，1 例為雙側多肋受累。11 例病灶位于前肋骨與肋軟骨交界處；均表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞，其余3 例中2 例位于后肋，1 例位于腋段。3 例邊界清晰，11 例邊界不清。有2 例表現(xiàn)出明顯的放射狀骨膜反應，另1例表現(xiàn)出明顯的層狀骨膜反應及典型Codman 三角。有13 例骨旁有明顯軟組織腫塊，其內均有鈣化，有12 例存在斑片狀、結節(jié)狀鈣化，5 例線樣鈣化，3例弧形鈣化，1 例環(huán)狀鈣化；在軟組織腫塊邊緣，有3例見到典型弧形/環(huán)形/殼狀鈣化。12 例做了增強掃描，有11 例無明顯強化，有1 例表現(xiàn)出腫瘤周邊和腫瘤內間隔輕度強化（圖1）。本組有2 例雖為溶骨性骨質破壞，但形態(tài)較規(guī)則、邊界較清晰、軟組織腫塊邊緣存在弧形/殼形鈣化，且未見明顯強化，結合其不典型病史（1 例以咳嗽發(fā)熱起病；另1 例病史5年，近半年間歇性疼痛且休息可緩解），影像學初步考慮傾向良性病變；本組另1 例影像學表現(xiàn)類似典型骨軟骨瘤：寬基底、菜花樣骨性突起，內可見斑片狀及結節(jié)狀高密度，未見明顯軟組織腫塊及強化，結合其多發(fā)骨軟骨瘤病家族史、多發(fā)骨軟骨瘤病病史及不典型癥狀（大量飲酒后自覺胸痛），影像學初步考慮為骨軟骨瘤；上述3 例術后均經病理證實為軟骨肉瘤。

2.2 骨髓瘤

4 例骨髓瘤，其中2 例為多發(fā)性骨髓瘤，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞伴病理性骨折及軟組織腫塊形成，骨質破壞邊緣呈“蟲蝕”樣?；颊咄瑫r存在肱骨、鎖骨、胸骨、椎體、骨盆等多部位受累，并伴有相應部位骨質疏松改變；2 例為單發(fā)病變，表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞伴梭形軟組織腫塊形成，邊界清楚，邊緣呈“穿鑿”樣，其中1 例增強掃描為明顯不均勻強化（圖2）。

2.3 骨肉瘤

圖1 女，10 歲，肋骨軟骨肉瘤。右側第8 肋廣泛全肋病變，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，伴明顯軟組織腫塊及放射狀骨膜反應。增強掃描腫瘤周邊及腫瘤內間隔呈輕度強化。鏡下見腫瘤性軟骨，細胞異型性明顯，可見多核細胞（HE 染色）。Figure 1.Female,10 years old,chondrosarcoma.Computed tomography showed a lesion arising from the right 8th rib with radial periosteal reaction and a large exophytic component.Enhanced scan showed slightly marginal and septal enhancement.Microscopic pathology showed the chondral tumor cells with much more pleomorphism and multinucleate cells(HE).

圖2 女，49 歲，肋骨骨髓瘤。左側第5 前肋溶骨性骨質破壞伴梭形軟組織腫塊形成，邊界清晰，邊緣呈“穿鑿”樣。增強掃描呈明顯不均勻強化。鏡下見一致的漿樣細胞增生，核偏位，胞漿粉染（HE 染色）。Figure 2.Female,49 years old,plasmacytoma.Computed tomography showed a punched-out lesion with fusiform soft tissue mass at the left 5th anterior rib.Enhanced scan showed obvious heterogeneous enhancement.Microscopic pathology showed uniform hypercellularity of plasma cells accompanied by nuclear deviation and basophilic cytoplasm(HE).

共3 例，其中2 例為單側單肋單病灶，另1 例為單側多肋受累；1 例病灶位于前肋，2 例位于后肋。2例為溶骨性骨質破壞，1 例為混合性骨質破壞。2 例未見到明確骨膜反應，有1 例可見Codman 三角。有2 例骨旁有明顯軟組織腫塊，其中1 例腫塊內有團片狀及針狀瘤骨，另1 例髓腔內見團片狀高密度瘤骨（圖3）；增強掃描表現(xiàn)為明顯不均勻強化。

2.4 尤文肉瘤

2 例尤文肉瘤，1 例表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞伴病理性骨折及周圍軟組織腫塊形成，軟組織腫塊超過骨質破壞范圍，無明確骨膜反應，骨質破壞區(qū)邊界不清，增強掃描呈明顯不均勻強化（圖4）；另1例僅表現(xiàn)為髓腔內低密度灶，邊界不清，但骨皮質連續(xù)，無周圍軟組織腫塊。

2.5 脊索瘤

1 例，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞伴病理性骨折及周圍軟組織腫塊形成，軟組織腫塊超過骨質破壞范圍，骨質破壞區(qū)邊界不清，無明顯骨膜反應及強化（圖5）。

2.6 非霍奇金淋巴瘤

1 例，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞伴周圍軟組織腫塊形成，軟組織腫塊與骨質破壞范圍大致相符，骨質破壞區(qū)邊界不清，有毛刺樣骨膜反應，增強掃描呈輕度不均勻強化（圖6）。

2.7 纖維肉瘤

1 例，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性骨質破壞伴病理性骨折及周圍軟組織腫塊形成，軟組織腫塊超過骨質破壞范圍，骨質破壞區(qū)邊界不清，無明顯骨膜反應，增強掃描呈輕度不均勻強化。

圖3 男，14 歲，肋骨骨肉瘤。右側第6 前肋混合性骨質破壞，可見髓腔內團片狀高密度瘤骨。鏡下見花邊樣腫瘤性新生骨伴鈣化，其間見小圓形瘤細胞（HE 染色）。Figure 3.Male,14 years old,osteosarcoma.Mixed bone destruction with osteoblastic mass in the medullary cavity at the costochondral junction of the right 6th rib.Microscopic pathology showed lace-like tumorous new bone with calcification,small round tumor cells(HE).

圖4 男，58 歲，肋骨尤文肉瘤。右側第4 肋骨腋段不規(guī)則溶骨性病灶，伴明顯軟組織腫塊及病理性骨折，軟組織腫塊超過骨質破壞范圍。增強掃描呈明顯不均勻強化。鏡下見較一致的圓形、卵圓形腫瘤細胞，可見小核仁（HE 染色）。Figure 4.Male,58 years old,Ewing’s sarcoma.Irregular lytic lesion with pathological fracture at the right 4th rib,the soft tissue mass were far beyond the bone destruction.Enhanced scan showed obvious inhomogeneous enhancement.Microscopic pathology showed uniformed round,oval tumor cells with small nucleoli(HE).

圖5 女，65 歲，脊索瘤。右側第6 后肋溶骨性骨質破壞，伴明顯軟組織腫塊，內見點狀鈣化；軟組織腫塊超過骨質破壞范圍并累及椎管內。增強掃描無明顯強化。鏡下見分葉狀結構，瘤細胞核大，可見核仁，間質呈黏液樣（HE 染色）。Figure 5.Female,65 years old,chordroma.Osteolytic bone destruction with a large soft tissue mass and dotted calcification,involving into spinal canal at the right 6th posterior rib.Enhanced scan showed no obvious enhancement.Microscopic pathology showed lobulated structures,big nuclei with marked nucleoli inside tumor cells,and myxoid mesenchyma(HE).

圖6 男，64 歲，肋骨非霍奇金淋巴瘤。右側第6 后肋溶骨性破壞灶，伴明顯軟組織腫塊及毛刺狀骨膜反應。鏡下見腫瘤細胞核大，核仁清晰，間質纖維化顯著（HE 染色）。Figure 6.Male,64 years old,non-Hodgkin’s lymphoma.Lytic lesion with periosteal reaction at the right 6th posterior rib.Microscopic pathology showed big nuclei with distinct nucleoli and remarkable mesenchymal fibrosis(HE).

3 討論

肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤在臨床上較少見，但病種較多、組織學類型及影像表現(xiàn)多樣[2，5]；且由于解剖部位相對復雜，早期在X 線上容易漏診或誤診[4]，開胸探查或穿刺又會影響患者的呼吸功能，所以術前對其正確診斷顯得尤為重要。CT 檢查是斷層圖像，具有較高的密度及空間分辨率，對肋骨病變的診斷發(fā)揮了重要作用[4]。

本組數據中，肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤以孤立性病變多見，與既往文獻報道相符[5]，男性多于女性、右側多于左側、前肋多于后肋及腋段，與既往文獻報道有一定差距[5-6]。

軟骨肉瘤是最常見的肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤，約占全部軟骨肉瘤的1.3%、全部肋骨原發(fā)惡性腫瘤的33%，可為新發(fā)病變（90%），也可為原有的軟骨類病變惡變而成[1，7-8]。肋軟骨交界處因含軟骨成分較多而為好發(fā)部位[9]。本組病例中，軟骨肉瘤比例最多，并多位于肋軟骨交界處78.5%（11/14），與文獻報道相符。

肋骨是骨髓瘤的常見發(fā)病部位，但孤立性肋骨骨髓瘤較罕見[10]，國內外文獻很少，多為中老年人，影像表現(xiàn)以多樣性為特點。本組有2 例為孤立性肋骨病變，僅表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞及軟組織腫塊，與其他溶骨性病變很難鑒別；另2 例為多發(fā)骨髓瘤，作為全身性病變的一部分，診斷較容易。

在既往文獻報道中，骨肉瘤是第二常見的肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤，相對罕見，約占全部骨肉瘤的3%，多見于20～30 歲男性[1，11]。國內僅見個案報道，多認為肋骨骨肉瘤較少表現(xiàn)出特征性的日光放射征及Codman 三角[12]，強調CT 檢查在肋骨骨肉瘤影像診斷中的重要性。本組中有2 例表現(xiàn)出典型瘤骨征象，有助于影像診斷。Elias 曾提出肋骨骨肉瘤作為Paget 病的局部改變時，常表現(xiàn)出病理性骨折[1]。有學者認為CT 上表現(xiàn)出致密鈣化伴腫塊時，應考慮骨肉瘤[13]，亦有報道影像表現(xiàn)不典型[14]，診斷仍然依靠病理。

肋骨原發(fā)性尤文肉瘤是一種高度惡性且相對罕見的惡性骨腫瘤[15]，年輕男性好發(fā)[1]。本組有1 例為老年男性，與既往文獻報道不同。國內文獻較少，未曾有報道典型“蔥皮樣” 骨膜反應；X 線檢查中，范圍較廣的軟組織腫塊可能掩蓋潛在的骨質破壞[16]，曾有文獻報道1 例X 線、CT 甚至ECT 檢查均未見明確骨質破壞，而只存在軟組織腫塊[17]。因此，當遇到骨破壞范圍小、軟組織腫塊大的病變，應想到尤文肉瘤的可能。

肋骨脊索瘤罕見，通常稱其為副脊索瘤或外周脊索瘤，國內僅見2 例報道[18-19]。術前難以診斷。

肋骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤較為罕見[20]，國內外相關文獻較少，大部分為彌漫性大B 細胞型[21]，30歲以上男性略多見，多為非孤立性病灶。

肋骨纖維肉瘤極其罕見，國內僅見一篇文獻[3]。國外文獻報道常發(fā)生于20～40 歲人群，影像學表現(xiàn)類似軟骨肉瘤，應注意鑒別[22]。本組病例年齡44 歲，與既往文獻差異不大。

本研究中，大多病例表現(xiàn)出其典型部位的典型影像學表現(xiàn)，如軟骨肉瘤，表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞、典型軟骨基質內的鈣化、輕度強化的特點；骨肉瘤，表現(xiàn)為骨質破壞、典型瘤骨、軟組織腫塊；尤文肉瘤，軟組織腫塊超過骨質破壞范圍；多發(fā)骨髓瘤，廣泛骨質疏松、局部蟲蝕樣/鼠咬狀/穿鑿樣骨質破壞。但肋骨單發(fā)骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤、纖維肉瘤、脊索瘤等，缺乏特異性表現(xiàn)，需與其他溶骨性病變進行鑒別，最終診斷需依靠病理。

綜上所述，肋骨原發(fā)惡性骨腫瘤種類繁多，其中以軟骨肉瘤最多見。大多病例表現(xiàn)出其典型部位的典型影像學表現(xiàn)，日常工作中應注意識別。而部分腫瘤影像學無特異性，最終診斷仍需臨床、影像、病理三方面結合。