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        宮頸癌并腹膜后孤立性纖維性腫瘤1 例

        2020-11-23 07:03:52周國民赤峰寶山醫(yī)院內(nèi)蒙古赤峰024076
        中國臨床醫(yī)學影像雜志 2020年6期
        關(guān)鍵詞:肌纖維母細胞腹膜

        周國民(赤峰寶山醫(yī)院,內(nèi)蒙古 赤峰 024076)

        病例女,66 歲,絕經(jīng)19 年,陰道不規(guī)則流血2 月余,近日血量增多,伴腰痛及下腹脹痛。彩超提示:宮腔積液,盆腔實性占位,既往女扎術(shù)史40 年,闌尾切除術(shù)史30 年。實驗室檢查:黃體生成素、垂體泌乳素、睪酮、雌二醇、促卵泡成熟素、孕酮均(-);血清人絨毛膜促性腺激素(-);糖類抗原:AFP、CA-125、CA-153、CA-199 均(-),CEA 6.6 ng/mL;乙型肝炎病毒抗體>1 000 mIU/mL,乙型肝炎病毒e 抗體92.3 Inh%,乙型肝炎病毒核心抗體28.2C.0.I。

        MRI 檢查:宮頸增大,宮頸見稍長T1、稍長T2信號,DWI呈高信號,增強掃描宮頸腫塊動脈期、靜脈期中度強化,陰道內(nèi)及宮頸周圍未見軟組織腫塊(圖1)。骶前、直腸后間隙內(nèi)見一不均質(zhì)腫塊,腫塊大小約12.7 cm×8.3 cm,呈分葉狀,邊界清楚;T1WI 示腫塊呈等、低信號為主,中心見稍高信號 (圖2),反相位示腫塊中心高信號區(qū)見點狀信號減低;T2WI 及T2壓脂示腫塊內(nèi)見條紋狀及片狀稍低信號及稍高信號交替存在,腫塊中心見短、長T2信號;腫塊旁及實質(zhì)內(nèi)見多條血管流空信號(圖3,4)。DWI 示腫塊呈高、低混雜信號,增強掃描示動脈期腫塊邊緣部分明顯強化,靜脈期、延遲期腫塊呈漸進性及持續(xù)性強化(圖5),延遲9 min 腫塊中央仍見未強化區(qū)。

        病理檢查:宮頸中—低分化鱗癌(圖6)。(腹膜后)結(jié)合組織學形態(tài)及免疫組化考慮為低度惡性孤立性纖維性腫瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)(腫瘤體積大、部分區(qū)域壞死、黏液變性并鈣化);免疫組化:Vimentin (+)、CD34 (+)、S-100(-)、Desmin (-)、CD117 (-)、SMA (血管+)、Calretinin (-)、AE1/AE3(-)、Ki-67 index 局灶約3%。

        圖1 矢狀位T2WI 示宮頸腫塊;腹膜后見巨大實性腫塊。圖2 橫軸位T1WI 示腹膜后腫塊呈等、低信號為主,中心見稍高信號。圖3 橫軸位T2 壓脂示腫塊內(nèi)條紋狀黑白交替信號。圖4 橫軸位T2WI 示腫塊內(nèi)黑白相間信號、腫塊內(nèi)及周圍血管流空信號。圖5 矢狀位:增強延遲期圖像示腫塊持續(xù)強化,呈高低信號交替分布表現(xiàn),與T2WI高、低信號區(qū)形成反轉(zhuǎn)。圖6 HE 切片示梭形細胞無模式樣排列,細胞豐富區(qū)和細胞稀疏區(qū)交替性分布。

        討論 SFT 為少見的梭形細胞腫瘤,最初由Kiemperer和Rabin 于1931 年報 道[1]。SFT 起源于CD34 陽性的樹突狀間質(zhì)細胞[2],其彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中,SFT 多起源于胸膜,胸膜外的相對少見,腹膜后、顱內(nèi)、腎上腺、前列腺等SFT 亦見報道。SFT 以32~81 歲多見,男女發(fā)病率無明顯差異。WHO 2016 年軟組織腫瘤分類將SFT 歸為成纖維細胞蛐肌纖維母細胞性腫瘤,SFT 臨床上多呈良性過程,10%~20%為惡性或潛在惡性。不同部位SFT 臨床癥狀不同,胸腔SFT 5%可有低血糖癥狀,10%~20%可有肺性骨關(guān)節(jié)病。腹部、盆腔SFT 腫瘤生長緩慢,一般無明顯癥狀,待腫瘤長大,可出現(xiàn)壓迫癥狀。

        腹膜后SFT 體積較大,邊界清楚,多有完整包膜,SFT 主要由豐富的梭形細胞構(gòu)成,無特定排列方式,可見細胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替出現(xiàn)呈束狀或席紋狀,疏松間質(zhì)區(qū)可見豐富的膠原纖維組織及增生血管,部分血管具有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管。CT 呈圓形、卵圓形孤立性腫塊,腫瘤較小時腫瘤密度均勻,腫瘤增大后可發(fā)生黏液變性、壞死、囊變,表現(xiàn)為高低不等混雜密度,部分可發(fā)生瘤內(nèi)斑點狀狀鈣化,文獻報道7%~26%的病例可出現(xiàn)點狀、條狀或粗大的壞死性鈣化[3]。腫瘤輕度強化至明顯強化,以動脈期強化明顯,動脈期可見強化血管影,靜脈期、延遲期腫瘤持續(xù)強化,可出現(xiàn)特征性的“地圖樣”強化。MRI 示腫瘤細胞密集區(qū)、血管聚集區(qū)在T1WI 呈等或低信號,T2WI 呈高信號;腫瘤較大發(fā)生黏液樣變性時在T2WI 呈更高信號;細胞稀疏區(qū)及膠原纖維組織在T1WI、T2WI 上均呈低號,腫瘤內(nèi)可見血管流空信號,DWI 可呈高低混雜信號。增強掃描:腫瘤動脈期呈輕度至明顯強化,靜脈期、延遲期呈進行性或持續(xù)性強化,呈“快進慢出”強化方式。周誠等[4]認為較大腫塊不均勻明顯強化與腫瘤細胞排列有關(guān),細胞密集區(qū)域與血管外皮瘤樣區(qū)域強化明顯,而細胞稀疏區(qū)域和纖維間隔強化不明顯。持續(xù)強化是造影劑彌散到細胞外間隙形成積聚不易排出,可能是導致腫瘤呈現(xiàn)持續(xù)強化特點的原因。本例在T2WI 示腫塊實質(zhì)內(nèi)可見低信號及稍高信號相間分布,增強動脈期示腫塊內(nèi)血管流空信號周圍呈明顯片狀強化,稍長T2信號區(qū)與稍短T2信號區(qū)均呈低信號,動脈期、靜脈期腫塊內(nèi)稍長T2信號區(qū)與稍短T2信號區(qū)強化幅度無明顯差異,延遲掃描稍短T2信號區(qū)反轉(zhuǎn)成較高信號的區(qū)域,形成較特征性的“黑白相間征”和“黑白反轉(zhuǎn)征”,與朱黎等[5]總結(jié)的神經(jīng)系統(tǒng)SFT 的特異性影像表現(xiàn)有很好的相似性。腫塊內(nèi)及周圍見多發(fā)增粗、迂曲血管影對SFT 診斷有一定特征性[6],本例SFT 動脈血管源于雙側(cè)髂內(nèi)動脈,靜脈期及延遲期呈進行性或持續(xù)性強化,多期或動態(tài)增強掃描呈“快進慢出”為SFT 主要強化方式[7]。本例SFT 影像具備了文獻總結(jié)的多數(shù)特征性表現(xiàn)。

        鑒別診斷:腹膜后SFT 主要與腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤、巨淋巴結(jié)增生癥、炎性肌纖維母細胞瘤等富血供腫瘤相鑒別。①副神經(jīng)節(jié)瘤:副神經(jīng)節(jié)瘤沿交感神經(jīng)鏈分布,主要位于主動脈旁、腎門周圍及腸系膜上下動脈起始處,沿人體長軸縱向生長。CT 呈圓形、類圓形等低密度結(jié)節(jié),邊緣光滑,較大腫瘤內(nèi)部壞死、囊變常見,腫瘤中央、邊緣可同時出現(xiàn)壞死、囊變,增強掃描腫瘤實性成分呈持續(xù)性顯著強化。MRI 示T1WI 呈等、低信號,T2WI 呈高信號,DWI 呈高信號,腫瘤周圍或內(nèi)部可見血管流空信號,增強呈漸進性顯著強化。②巨淋巴結(jié)增生癥(透明血管型):好發(fā)中青年患者,由增生的淋巴組織和豐富血管構(gòu)成,CT 呈等密度結(jié)節(jié),中央可見分支狀或簇狀鈣化,動脈期明顯均勻強化,CT 值接近大血管,靜脈期及延遲期病灶強化減低或持續(xù)強化。MRI 示腫瘤呈稍長T1、長T2信號,內(nèi)部可見條片狀稍短T2信號為腫塊內(nèi)纖維組織成分,腫塊內(nèi)或其周圍見扭曲、擴張的流空血管影,少有囊變、壞死及出血。③炎性肌纖維母細胞瘤,由肌纖維母細胞增生,炎性細胞浸潤、黏液樣變性和凝固性壞死等多種組織成分構(gòu)成,影像表現(xiàn)多種多樣,軟組織腫瘤分類中與SFT 同歸類于成纖維細胞蛐肌纖維母細胞性腫瘤,影像表現(xiàn)與SFT 有很多相似特點。炎性肌纖維母細胞瘤好發(fā)于兒童和青年,最常見于肺部,肺外炎性假瘤多位于腸系膜、腹膜后、縱隔、肝臟。腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤通常較大,形態(tài)多不規(guī)則,腫塊邊緣模糊,腫塊周圍見小片狀或 “暈環(huán)” 滲出的特征。

        SFT 為臨床少見腫瘤,多位于胸膜,本例為腹膜后低度惡性SFT,同時合并宮頸癌更是少見。腹膜后SFT 腫瘤通常較大,多有完整包膜,腫塊內(nèi)多見增粗、迂曲血管影,腫瘤內(nèi)見“黑白相間征”,增強掃描呈持續(xù)性強化,延遲期后見“黑白反轉(zhuǎn)征”對SFT 的診斷有重要價值,當腫瘤內(nèi)壞死或瘤周浸潤時應考慮為惡性可能。目前SFT 以手術(shù)切除為主,術(shù)前栓塞腫瘤血管可有效避免術(shù)中出血。

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