謝立 劉愛國 Tejvansh Shenoy Imrit 周良強 劉磊

耳硬化癥是顳骨最常見的骨性病變，是指內(nèi)耳骨迷路致密骨被富于血管的海綿狀新骨所代替。該病多發(fā)生于前庭窗區(qū)的前庭裂(又稱窗前裂)，導致鐙骨固定引起傳音功能障礙，當病變累及耳蝸時，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性或混合性聽力損失[1]。由于耳硬化癥臨床表現(xiàn)和聽力檢查缺乏特異性，其診斷需要手術(shù)探查方能確診。高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)能夠發(fā)現(xiàn)并定位耳部細微的病變，使得HRCT成為診斷耳硬化癥的重要檢查手段。因此，本研究擬通過分析經(jīng)手術(shù)確診為耳硬化癥患者的術(shù)前HRCT檢查診斷為耳硬化癥的檢出率，并根據(jù)發(fā)現(xiàn)之病變部位對耳硬化癥患者進行分組，比較各組手術(shù)前后的純音聽閾檢測結(jié)果，以探討HRCT檢查在耳硬化癥診斷中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性分析2011年4月至2016年10月間，經(jīng)華中科技大學附屬同濟醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診且資料完整的21例(31耳)耳硬化癥患者的臨床資料，因擬單側(cè)手術(shù)，故以下均以21耳計數(shù)及分組，其中左側(cè)7耳，右側(cè)14耳；男10例，女11例；年齡21～62歲，平均38.2±11.4歲。所有病例表現(xiàn)為漸進性聽力下降，病程1～21年，平均6.8±6.6年。術(shù)前檢查鼓膜完整，Schwartze征陽性1耳；純音聽閾測試傳導性聾5耳，混合性聾16耳。鼓室圖導抗圖為A或As型，鐙骨肌反射消失。所有患者排除中、內(nèi)耳畸形、中耳炎、鼓室硬化等其他疾病，均在全身麻醉下完成CO2激光鐙骨底板開窗+人工鐙骨植入手術(shù)，根據(jù)術(shù)中所見均診斷為耳硬化癥，手術(shù)由同一經(jīng)驗豐富的耳科專家完成，術(shù)后傷口均一期愈合，均隨訪3個月。

1.2術(shù)前HRCT掃描 所有患者術(shù)前行0.625 mm薄層螺旋CT掃描，顳骨掃描范圍從外耳道下緣至巖骨下緣。在Synapse工作站(Fuji film, USA)進行MPR多平面重建，重建視野為9.6 cm，骨窗顯示(WW/WL=4 000 HU/700 HU)。由同一放射科專家進行閱片，依據(jù)標準[2]按病變范圍分為三組，CT陰性組：CT檢查耳囊未見病灶；窗前型組：病變局限于卵圓窗、鐙骨足板前緣，鐙骨底板部分或全部增厚；混合型組：耳蝸及蝸周、內(nèi)聽道、圓窗、鼓岬可見單個或多個低密度灶，窗前裂病變侵及耳蝸骨內(nèi)膜或前庭。通過術(shù)中所見的診斷評估HRCT診斷耳硬化癥的檢出率。

1.3純音聽閾檢測 根據(jù)美國耳鼻咽喉頭頸外科學會聽力委員會發(fā)布的指南[3],所有患者于術(shù)前和術(shù)后3月行純音聽閾檢測，分別計算0.5、1、2和4 kHz的氣導(air conduction，AC)、骨導(bone conduction，BC)平均閾值和氣骨導差(air bone gap，ABG)平均值。術(shù)后骨導聽閾升高>10 dB判斷為感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural hearing loss，SNHL)。

2 結(jié)果

2.1術(shù)前HRCT檢查結(jié)果 本組21例患者中17例術(shù)前HRCT診斷為耳硬化癥，檢出率為80.95%(17/21)，其中10例(58.82%,10/17)為雙側(cè)病變。CT陽性組中，觀察發(fā)現(xiàn)耳硬化癥病灶好發(fā)于窗前裂、鐙骨底板、圓窗、耳蝸、鼓岬等部位，其中窗前裂病灶最多，有14耳(82.35%,14/17)，表現(xiàn)為窗前裂處骨密度減低影；其次為圓窗病灶4耳(23.53%,4/17)、鼓岬病灶2耳(11.76%,2/17)。按有無病變及范圍分型(以手術(shù)耳計)，CT陰性組4耳(19.05%,4/21)鐙骨HRCT檢查未見異常(圖1a)；窗前型組11耳(52.38%,11/21)，其中5耳(23.81%)CT顯示窗前裂和鐙骨底板增厚病變，3耳(14.28%)僅見窗前裂處孤立病灶，3耳(14.28%)僅有底板增厚(圖1b)；混合型組6耳(28.57%，6/21)，病變呈多灶性(圖1c、d)，其中3耳(14.28%)顯示窗前裂伴耳蝸周圍低密度灶，圓窗龕及鼓岬受累，2耳(9.52%)鼓岬受累，窗前病變侵及耳蝸骨內(nèi)膜，還有1耳(4.76%)為孤立的內(nèi)聽道病變。

2.2術(shù)中所見及診斷 21耳手術(shù)探查均存在卵圓窗硬化灶或鐙骨固定，均確診為耳硬化癥。CT陰性組4耳術(shù)中均見鐙骨固定伴鐙骨底板硬化灶。CT顯示窗前型組11耳中鐙骨底板增厚的3耳，術(shù)中探查為閉塞型耳硬化癥，用微型電鉆磨薄增厚的底板，然后用CO2激光行底板開窗，卵圓窗開窗處用耳屏軟骨膜和纖維蛋白膠進行封閉；其余8耳術(shù)中均見鐙骨硬化灶伴鐙骨固定。混合型組6耳均見卵圓窗硬化灶伴鐙骨固定，其中1耳合并錘砧關(guān)節(jié)固定，4耳圓窗龕受累，術(shù)中圓窗未完全封閉。

2.3按術(shù)前HRCT診斷分組各組手術(shù)前后純音聽閾比較 如表1所示，術(shù)前HRCT顯示陰性組、窗前型組和混合型組術(shù)前平均AC閾值差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，而三組術(shù)后平均AC閾值比較，陰性組(P=0.014)和窗前型組(P=0.044)AC閾值較混合型組患者明顯降低；三組手術(shù)前后骨導聽閾比較差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，但CT陽性兩組的手術(shù)前后BC閾值較CT陰性組高。

表1 術(shù)前HRCT診斷分型各組手術(shù)前后純音聽閾檢測結(jié)果比較

三組患者術(shù)前ABG值差異無統(tǒng)計學意義；術(shù)前HRCT陰性組術(shù)后ABG明顯小于混合型組(表2)(P<0.05)?；旌闲徒M和窗前型組均有1例患者術(shù)后發(fā)生感音神經(jīng)性聽力損失(SNHL)，混合型的患者術(shù)前HRCT顯示病灶廣泛累及窗前裂、鐙骨底板、耳蝸和圓窗、耳蝸周圍環(huán)狀低密度改變(雙環(huán)征)，Schwartze征陽性、術(shù)中見鼓岬血管擴張；CT陰性組術(shù)后無一例發(fā)生SNHL。

表2 術(shù)后氣導閾值和氣骨導差值的組間兩兩比較的P值

3 討論

耳硬化癥在白種人群較為常見，其組織學發(fā)病率高達10%，我國香港人群的發(fā)病率為5.9%[4]。目前中國耳硬化癥總體發(fā)病情況尚缺乏流行病學數(shù)據(jù)，但是這一特發(fā)性疾病已經(jīng)引起眾多耳科學者的關(guān)注。

臨床上典型的耳硬化癥有以下特征：有家族史、Schwartze征陽性、鼓膜完整、雙側(cè)傳導性聽力損失及純音聽閾顯示卡哈切跡、鼓室導抗圖As型、鐙骨肌反射消失、蓋萊試驗陰性等[1]。然而，當缺乏以上典型臨床表現(xiàn)，耳硬化癥診斷不能確定時，HRCT檢查可用來幫助提高診斷率并指導治療。本研究21例患者中17例術(shù)前HRCT診斷為耳硬化癥，陽性率為80.95%，與文獻報道的比例70.5%～84.5%基本一致[5～7]。早期Huang等[8]應(yīng)用層厚1 mm CT掃描診斷耳硬化癥陽性率僅有12%；Lagleyre等[9]研究層厚為0.6 mm CT掃描121例耳硬化內(nèi)耳密質(zhì)骨的病變診斷陽性率可達95.1%?？梢?，HRCT的陽性診斷極大程度上取決于掃描層面的厚度，比層厚還要小的病灶難以檢測到。此外，多項研究強調(diào)采用電腦工作站進行圖像重建的重要性[5,6]，Naumann等[5]報道，CT膠片模式下耳硬化癥病灶檢測陽性率為74%，經(jīng)過多平面重建后陽性率可提高至85%。因此，建議對于疑診耳硬化癥的所有患者，均應(yīng)常規(guī)作薄層(理想情況下為0.5 mm)HRCT掃描并結(jié)合工作站進行圖像重建后閱片，以提高診斷陽性率。

尸檢的顳骨組織學診斷是耳硬化癥診斷的可靠標準，前期有學者對耳硬化癥的組織學和影像學表現(xiàn)間的關(guān)聯(lián)作了研究，發(fā)現(xiàn)CT檢查存在一定的局限性。由于耳硬化癥成熟期病灶具有與正常骨相同的密度，CT準確檢測到成熟期病變的可靠性低[10,11]。Schuknecht等[11]將組織中的硬化灶病變按直徑分為小(<2 mm)、中(2～4 mm)和大(>4 mm)三類，小病灶占23.9%，并指出與較大的病灶相比，<2 mm硬化灶更可能是成熟期病灶，這意味著多數(shù)小病灶不能被CT檢查發(fā)現(xiàn)。本研究CT陰性組4例患者有漸進性聽力下降史長達10～21年，提示該組前庭窗病灶可能進入成熟期，推測這很可能是HRCT漏診的原因。

顳骨HRCT不僅能發(fā)現(xiàn)耳硬化癥特征性的低密度骨性病灶，還可根據(jù)病變部位和范圍為手術(shù)治療制定計劃。術(shù)前對前庭窗和面神經(jīng)管水平段區(qū)域進行評估至關(guān)重要，如前庭窗區(qū)過于狹窄，則鏡下手術(shù)操作難度和風險劇增[12]。本研究中3耳術(shù)前HRCT發(fā)現(xiàn)鐙骨底板增厚，提醒手術(shù)醫(yī)生備微型電鉆，并注意預防底板浮動的發(fā)生。HRCT除了明確耳硬化癥的類型外，還可發(fā)現(xiàn)耳部解剖異?；蚧危u估手術(shù)風險，避免嚴重的術(shù)后并發(fā)癥，如：面神經(jīng)管裂會增加術(shù)后面癱的風險；伴有內(nèi)耳畸形如前庭水管擴大，術(shù)中易出現(xiàn)“井噴”而導致SNHL等[12]。

HRCT能夠顯示鐙骨足板前、窗前裂、蝸頂、蝸周、前庭、半規(guī)管和鼓岬等部位的病變，如硬化灶累及耳囊、圓窗和內(nèi)聽道者發(fā)生SNHL的風險更高，故術(shù)前HRCT檢查有助于預估手術(shù)的預后[13]。有學者對123例顳骨尸檢發(fā)現(xiàn)，耳硬化病變的好發(fā)部位依次是窗前裂(96%)、圓窗(27%)，耳蝸頂端-內(nèi)側(cè)壁(13%)和前庭窗后部(10%)[11]。本研究結(jié)果顯示術(shù)前HRCT病灶定位窗前裂最多，占82.35%，其次為圓窗(23.53%)、鼓岬(11.76%)，與文獻報道較為一致，可見，白種人和中國人之間的耳硬化癥病灶部位較為相似；Huang[8]和Lee[14]對國人的研究同樣也支持這一結(jié)論。盡管尸檢組織學研究能為耳硬化病變提供準確的信息，但是由于末次聽力檢測和患者死亡時間并不一致，限制了組織學與耳硬化癥聽力學相關(guān)性研究的作用，而CT能為聽力-放射學相關(guān)性研究提供更優(yōu)的時間匹配[2]。有文獻研究耳硬化癥病灶范圍與聽力損失的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)CT所示窗前型的病灶大小和ABG值具有相關(guān)性[5]，任遠等[15]報道無論是術(shù)前還是術(shù)后，窗前型耳硬化癥患者與混合型患者骨導聽閾均有差異；本研究結(jié)果顯示，病變范圍廣泛的混合型耳硬化癥患者手術(shù)前后平均AC、BC閾值及術(shù)后ABG值均較術(shù)前HRCT陰性組和窗前型組增高，與窗前型組相比，混合型組術(shù)前和術(shù)后BC閾值較高，可能與耳蝸骨內(nèi)膜受累有關(guān)[12]。依據(jù)Parahy等[16]的研究，推測耳硬化癥發(fā)生SNHL是由于毗鄰骨內(nèi)膜硬化灶的螺旋韌帶發(fā)生透明樣變性，促進蛋白水解酶類物質(zhì)的釋放，從而對耳蝸神經(jīng)纖維產(chǎn)生抑制效應(yīng)。本研究混合型組中1例術(shù)后發(fā)生SNHL，該患者術(shù)前HRCT示耳硬化癥病灶廣泛累及窗前裂、鐙骨底板、耳蝸和圓窗，耳蝸周圍環(huán)狀低密度改變(雙環(huán)征)，耳鏡檢查Schwartze征陽性，術(shù)中鼓岬黏膜血管高度擴張充血，提示病變在進一步活動發(fā)展，此類患者選擇手術(shù)治療應(yīng)慎重。

耳硬化癥被稱為雙側(cè)骨營養(yǎng)不良性疾病，但臨床上大量患者僅表現(xiàn)為單側(cè)傳導性或混合性聽力損失[8]。本研究術(shù)前HRCT顯示耳硬化病變的17例中10例(58.82%)為雙耳對稱性病變，與文獻報道的比例68.35%[2]、61.5%[10]、38.3%[17]相近。由于樣本量有限，本研究未對這10例雙側(cè)病變患者再進行分組分析；此外，由于缺乏對照，本研究無法評估HRCT在診斷耳硬化癥中的特異性。值得注意的是，由于HRCT可能漏診，且部分患者術(shù)前純音聽閾檢測缺乏卡哈切跡等典型表現(xiàn)，該疾病有時可能表現(xiàn)為(極)重度的混合性聾或SNHL。

雖然中耳探查是臨床明確耳硬化癥診斷的標準方法，但術(shù)中借助顯微鏡或耳內(nèi)鏡僅能發(fā)現(xiàn)窗前裂等這種可見區(qū)域的病變，而無法判斷耳蝸是否受累。HRCT用于耳硬化癥的診斷時能提供傳統(tǒng)的聽力測試和中耳探查術(shù)所不能給予的有用信息；在明確診斷的同時，評估引起傳導性或混合性聽力損失的原因，還可預測手術(shù)潛在并發(fā)癥，對病變廣泛的病例有助于評估預后。HRCT對于耳硬化癥的診斷有較高的陽性率，尤其是對于窗前型者；術(shù)前HRCT顯示病變廣泛的混合型耳硬化癥者術(shù)前聽力下降嚴重，術(shù)后聽力改善較差；此外，如本研究和許多其他研究所見，配備影像工作站可大大提高診斷準確性。