劉虎 黃新成

患者女，79歲。于2019年11月27日因“反復(fù)腹痛伴腹脹3年，加重3周”入本院。既往有高血壓病10余年。入院查體：腹部膨隆，左腹部可見(jiàn)明顯腸型，長(zhǎng)約12 cm，寬約6 cm，未見(jiàn)蠕動(dòng)波。腹軟，下腹部壓痛明顯，無(wú)反跳痛，全腹部未及明顯腫塊，肝脾肋下未及，全腹叩診呈鼓音，腸鳴音減弱。血WBC 27.36×109/L，中性粒細(xì)胞 89.4%，Hb 93 g/L，PLT 353×109/L，CRP 29.85 mg/L，白蛋白 22.1 g/L，尿素14.57 mmol/L，CA125 65.53 U/ml，游離甲狀腺素 9.23 pmol/L，T30.65 nmol/L。糞常規(guī)、凝血功能及血D-二聚體均正常。曾在其他科室給予禁食、導(dǎo)瀉和抑制胃腸液分泌等保守治療無(wú)效。腹部CT檢查示升結(jié)腸、橫結(jié)腸明顯擴(kuò)張、積氣、積糞，肝臟、膽囊、胰腺及周?chē)c管明顯受壓（圖1），遂轉(zhuǎn)外科。術(shù)前診斷：腸梗阻、巨結(jié)腸、低蛋白血癥、甲狀腺功能減退、高血壓病，急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)升結(jié)腸、橫結(jié)腸腸管明顯擴(kuò)張，腸壁明星水腫增厚，色略蒼白，橫結(jié)腸脾曲與降結(jié)腸交界處有一段長(zhǎng)約13 cm的腸腔狹窄，未及腫塊，降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及直腸未見(jiàn)擴(kuò)張，色紅潤(rùn)。考慮患者年齡大、病情較重，行狹窄處腸管切除（約13 cm），橫結(jié)腸單口造瘺術(shù)。術(shù)后切開(kāi)狹窄處腸管，可見(jiàn)橫結(jié)腸內(nèi)有一隔膜，直徑約2 mm（圖2）。術(shù)后病理報(bào)告：結(jié)腸腸管見(jiàn)黏膜慢性炎癥伴充血及出血，部分黏膜壞死，狹窄腸段腸壁可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（圖3，插頁(yè)）。術(shù)后患者恢復(fù)良好，10 d后出院。術(shù)后3個(gè)月左右造瘺口排便基本規(guī)律，大便性狀良好。隨訪至2020年5月18日，患者體健，飲食正常，橫結(jié)腸造瘺口排便正常。

圖1 術(shù)前腹部CT檢查所見(jiàn)

圖2 橫結(jié)腸隔膜（鑷子穿出處）

圖3 狹窄腸段腸壁病理檢查所見(jiàn)（HE染色，×100）

討論老年橫結(jié)腸隔膜伴巨結(jié)腸屬于結(jié)腸閉鎖（colonic atresia，CA）的一種，CA是一種發(fā)生于結(jié)腸的先天性腸閉鎖，由Binninger于1673年首次報(bào)道，并由Gaub于1922年報(bào)道了1例救治成功的案例[1]，先天性腸閉鎖的發(fā)生率約為1/1 500～20 000[2]，其中 CA 占 1.8%～15%[3-4]。CA目前仍多按Grosfeld分類(lèi)法[5]分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ3型，Ⅰ型：腸腔隔膜閉鎖，腸管保持連續(xù)性，或隔膜中央有一小孔想通，形成結(jié)腸狹窄；Ⅱ型：腸管盲端閉鎖，閉鎖的遠(yuǎn)、近端腸管為盲袋，中間由纖維索帶相連接，腸系膜正常；Ⅲ型：腸管盲端閉鎖，系膜分離，閉鎖兩端呈盲袋，腸系膜呈Ⅴ形缺損。所占比例從高到低依次為Ⅲ、Ⅰ和Ⅱ型，其中約50%～80%為Ⅲ型[6]。

結(jié)腸閉鎖的病因可由Tandler等[8]提出的再通失敗導(dǎo)致發(fā)育異常的理論以及Louw等[9]提出的血管功能不全理論來(lái)解釋。本例患者的腸閉鎖在分類(lèi)中被歸類(lèi)為Ⅰ型，未發(fā)現(xiàn)血管功能不全和腸系膜異常，病理診斷結(jié)果提示懷疑發(fā)育異常。因此，再通失敗被認(rèn)為是該患者發(fā)病的原因。47%～80%的結(jié)腸閉鎖患者出現(xiàn)合并畸形及其他胃腸道閉鎖，如多發(fā)小腸閉鎖（multiple small intestinal atresias，MSIA）、胃裂、肛門(mén)閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、心臟畸形、臍膨出和先天性巨結(jié)腸[10-11]，其中最常見(jiàn)的合并畸形是胃裂。

結(jié)腸閉鎖的主要臨床表現(xiàn)為腹脹、腹痛、嘔吐以及排便困難[7]。由于結(jié)腸閉鎖中回盲瓣的存在，與其他位置的腸閉鎖不同，結(jié)腸閉鎖會(huì)出現(xiàn)閉合性梗阻，導(dǎo)致腹脹和嘔吐癥狀發(fā)生延遲，通常在出生24 h后出現(xiàn)，反而更容易發(fā)生壞死和穿孔，因此早期診斷和治療非常必要。

結(jié)腸閉鎖的診斷主要依靠腹部X線平片、鋇灌腸以及腹部CT檢查。鋇灌腸雖非必需但是值得推薦的輔助檢查。有文獻(xiàn)報(bào)道超過(guò)4日齡的延遲診斷可能導(dǎo)致高達(dá)100%的病死率[12]。早期診斷可提高治療成功率。有研究顯示，出生后72 h以上接受手術(shù)的患者，其死亡率明顯高于出生后72 h內(nèi)接受手術(shù)的患者，其死亡原因是吻合口部阻塞的結(jié)腸擴(kuò)張、穿孔[13]。對(duì)于升結(jié)腸閉鎖，建議一期手術(shù)時(shí)進(jìn)行吻合術(shù)；對(duì)于降結(jié)腸閉鎖，推薦多期手術(shù)，即一期造口、二期吻合[14]。雖然一期手術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于只需要一次手術(shù)，但是回腸切除、吻合口漏和敗血癥等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)很高[11]。多期手術(shù)可以安全減壓吻合口和擴(kuò)張的腸道，有利于保護(hù)回盲瓣。然而，其不利之處在于需要多次手術(shù)。

由于本例患者在第一次手術(shù)時(shí)有明顯的腸道擴(kuò)張癥狀，不能確定遠(yuǎn)端是否通暢并作出明確的診斷，故筆者判斷一期手術(shù)的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)會(huì)很高，因此術(shù)中行腸造瘺術(shù)。筆者認(rèn)為通過(guò)多階段分期手術(shù)，在充分檢查腸道后再吻合腸道是安全可行的。

本例患者因腸梗阻加重而就診，經(jīng)非手術(shù)治療后無(wú)緩解，術(shù)前腹部CT檢查提示腸梗阻、結(jié)腸明顯擴(kuò)張、巨結(jié)腸，而梗阻原因不明。根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)分析，梗阻系橫結(jié)腸腸腔隔膜閉鎖所致。由于患者此前隔膜中央孔隙較大，糞塊可通過(guò)，后因孔隙逐漸縮小，導(dǎo)致糞性梗阻。根據(jù)術(shù)后病理檢查結(jié)果，狹窄段腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞無(wú)缺失，可排除先天性巨結(jié)腸的可能?；颊呱Y(jié)腸和橫結(jié)腸擴(kuò)張系糞嵌塞所致長(zhǎng)期排便不暢，從而引起近端結(jié)腸逐漸擴(kuò)大，最終導(dǎo)致繼發(fā)性巨結(jié)腸癥。

本院普外科近20年僅收治1例老年橫結(jié)腸隔膜伴巨結(jié)腸的結(jié)腸閉鎖患者，故總結(jié)其診療經(jīng)驗(yàn)，以供同道參考。