王守義

(通渭縣人民醫(yī)院 普通內(nèi)科，甘肅 定西 743300)

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種具有克隆性質(zhì)的造血性疾病。病人具有明顯的血象指征、肝脾腫大現(xiàn)象、骨髓涂片巨核細(xì)胞數(shù)量減少或增加等臨床表現(xiàn)[1]。骨髓活檢是用于血液病的診斷，使用涂片進(jìn)行檢驗(yàn)，分析觀察其骨髓中的細(xì)胞形態(tài)，使用組織切片補(bǔ)充骨髓涂片中的不足，兩者相輔相成，不但能清楚地了解骨髓細(xì)胞的成分及細(xì)胞的分布狀況，還能了解骨髓增生程度、纖維的變化，方便醫(yī)生進(jìn)行病理診斷。

1 資料

隨機(jī)選取甘肅省通渭縣人民醫(yī)院1997—2019年收治的7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化骨髓活檢患者，其中男性4例，年齡31～69歲，平均年齡(49.54±2.21)歲，女性3例，年齡32～68歲，平均年齡(50.11±2.23)歲。其中，難治性貧血患者3例，難治性貧血伴有幼紅細(xì)胞患者2例，難治性貧血伴有肝脾腫大患者2例。

2 方法

2.1 取材和處理

患者在初診時(shí)檢查分三步進(jìn)行，一是外周血檢查，二是骨髓穿刺涂片，三是骨髓活檢。使用切片組織進(jìn)一步完善活檢中的不足，采用圖片細(xì)胞學(xué)檢查中的瑞特---姬姆薩染色，同時(shí)用積分法判斷骨髓纖維化程度,以個(gè)體統(tǒng)計(jì)方式記錄并觀察7例患者活檢檢查后的一系列臨床表現(xiàn)。

2.2 觀察內(nèi)容

(1)血象：7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化患者治療后均有血小板減少及血紅蛋白顯著減少的癥狀，其中6例患者白細(xì)胞減少，5例患者血中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞形態(tài)良好；(2)肝脾狀況：6例患者無(wú)肝脾增大，1例患者肝脾在透視鏡的照射下明顯增大，淋巴結(jié)無(wú)腫大；(3)6例患者的骨髓涂片巨核細(xì)胞數(shù)量減少，1例增多。具體內(nèi)容見(jiàn)表1。

表1 7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化骨髓活檢資料Tab.1 Data of 7 cases under bone marrow biopsy with myelodysplastic syndrome combined with myelofibrosis

3 骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化臨床表現(xiàn)

骨髓增生異常綜合征是一類骨髓造血干細(xì)胞中細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)生病理性變化的疾病，其主要特點(diǎn)為骨髓內(nèi)系統(tǒng)細(xì)胞分化和骨髓發(fā)育異常，具體表現(xiàn)在難治性血細(xì)胞減少，無(wú)效造血，伴隨造血功能衰竭向急性髓系白血病方面轉(zhuǎn)化等[2]。原發(fā)性骨髓纖維化的主要臨床病理特點(diǎn)是骨質(zhì)組織增生及骨髓出現(xiàn)彌漫性纖維化，同時(shí)伴有骨髓外造血原因不明等，且在整體病理特征中的特點(diǎn)顯著。主要臨床表現(xiàn)為病情發(fā)展緩慢，脾臟顯著增大，骨髓外周血出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，細(xì)胞中血小板與血紅蛋白顯著減少，紅細(xì)胞形態(tài)良好。骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的主要臨床表現(xiàn)為患者發(fā)病急，有出血、貧血、骨髓感染等明顯癥狀，且肝脾無(wú)腫大。外周血中全血細(xì)胞明顯減少，原始細(xì)胞與不成熟粒細(xì)胞不常出現(xiàn)，有明顯的纖維化癥狀。同時(shí)，巨核細(xì)胞數(shù)量增多，且形態(tài)明顯可觀?；颊呖傮w病情風(fēng)險(xiǎn)性較大，后期并發(fā)癥指數(shù)較多，死亡率較高。

4 總結(jié)

對(duì)7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例的分析。該病主要是人體骨髓中血液發(fā)生病變的一類疾病，醫(yī)學(xué)鑒別方式為活檢涂片與切片組織相結(jié)合，鑒別內(nèi)容是外周血細(xì)胞、骨髓細(xì)胞、骨髓活檢幼稚細(xì)胞、膠原纖維、網(wǎng)狀纖維等。在骨髓活檢骨髓穿刺涂片與切片組織相結(jié)合檢查后，患者的血象、肝脾腫大狀況、巨核細(xì)胞增生數(shù)量皆有變化。血象是觀察患者骨髓是否發(fā)生病變最基礎(chǔ)的臨床癥狀，肝脾腫大狀況是證實(shí)骨髓外造血發(fā)生變化的臨床表現(xiàn)，原因在于肝脾的髓外造血與骨髓外周造血都是屬于代償性造血，并且都是為了彌補(bǔ)骨髓腔被纖維組織所占據(jù)造成的骨髓造血功能障礙。巨核細(xì)胞增生影響骨髓纖維化的形成，可與人體內(nèi)血小板發(fā)生作用，產(chǎn)生一種促纖維母細(xì)胞有絲分裂的生長(zhǎng)因子和另一種抑制膠原酶的第Ⅳ因子。通過(guò)對(duì)7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例的分析，證明了活檢對(duì)骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化病例檢測(cè)的必要性，并且是國(guó)家醫(yī)療衛(wèi)生及相關(guān)醫(yī)療研究院所認(rèn)同的檢驗(yàn)骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的方式[3]。

7例骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化患者在接受活檢后的血象、肝脾腫大狀況、骨髓涂片巨核細(xì)胞皆有鮮明的個(gè)例對(duì)比，通過(guò)表格分析并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，清楚地了解到7例患者體征的病理形態(tài)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)普通醫(yī)療儀器難以發(fā)現(xiàn)的病理信息，給醫(yī)生的臨床診斷帶來(lái)更準(zhǔn)確的參考，縮短了骨髓增生異常綜合征合并骨髓纖維化的治療時(shí)間與難度，其結(jié)果對(duì)于指導(dǎo)醫(yī)生治療具有積極意義。