谷 亮，周 濤，朱衛(wèi)平

(1. 浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 放射科, 浙江 杭州 310003；2. 濟南市人民醫(yī)院 影像科, 山東 萊蕪 271100)

骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)是臨床上少見的骨肌系統(tǒng)良性腫瘤，多位于長骨，也可位于骨盆、脊柱等部位。術(shù)前準確診斷對BFH的治療方式選擇有重要指導價值。本研究回顧性分析14例骨良性纖維組織細胞瘤X線、CT及MRI影像學資料，并結(jié)合相關(guān)文獻探討B(tài)FH的X線、CT及MRI表現(xiàn)特征，旨在提高對BFH的認識和診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2013年6月—2018年6月于浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院確診的14例BFH患者，男10例，女4例；年齡9～75歲，中位年齡23歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為局部疼痛，多為隱痛或夜間疼痛，常于勞累后加重，休息后緩解。14例均為單發(fā)，6例病變部位位于脛骨，5例位于股骨，2例位于肱骨，1 例位于腓骨；位于骨端者8例，位于骨干者6例。病變直徑≤3.0 cm 11例，直徑>3.0 cm 3例。

1.3 X線表現(xiàn) X線攝片檢查采用Siemens Axiom Aristos MX，投照范圍包括鄰近關(guān)節(jié)。7例患者行X線檢查，均表現(xiàn)為透亮性病變，有不同程度膨脹性骨質(zhì)破壞，未見骨膜反應及周圍軟組織腫塊，病灶內(nèi)見殘存的骨小梁及骨嵴，周圍均可見硬化邊，1例伴有骨皮質(zhì)變薄。

1.4 CT表現(xiàn) CT采用GE 128層Optima CT 660，矩陣512×512，視野25 cm×25 cm～35 cm×35 cm，層厚、層間距均為3 mm或5 mm，120 kV，200 mA～400 mA，掃描時間1 s，行橫軸位掃描，螺距為1。10例患者行CT檢查，與X線相比，CT更清楚地顯示骨質(zhì)破壞的范圍及邊界，硬化邊明顯，常為花邊樣(見圖1B)，病變主體位于髓腔，偏心性多于中心性(見圖2A)，其中7例病灶為偏心性，3例病灶為中心性，8例病灶硬化邊不連續(xù)(見圖3B)，7例硬化邊呈花邊樣改變，2例病灶有囊變。平均CT值約61 HU，所有病例均未見鈣化成分，7例病灶能顯示粗大及不規(guī)整的索條狀纖維性結(jié)構(gòu)。

1.5 MRI表現(xiàn) 采用西門子1.5T 和 3.0T 超導磁共振MRI儀器，常規(guī)SET1WI、SET2WI、脂肪抑制序列，分別行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描。7例患者行MRI檢查，7 例T1WI表現(xiàn)為低信號，4例T2WI以高信號為主，內(nèi)散在低信號(圖3C，圖3D)，1例以稍低信號為主(圖1D)，2例病灶內(nèi)見大量囊變樣高信號(圖2C)，7例病例T1WI及T2WI可見低信號環(huán)。

A：X線攝片；B：CT顯示病變硬化邊呈花邊樣，局部不連續(xù)；C～D：MRI顯示病變內(nèi)信號混雜。圖1 典型肱骨良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(女，9歲，右肱骨干髓腔內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞)

A: CT顯示病變硬化邊不連續(xù)；B～C: MRI顯示病變T1WI呈低信號，T2WI高信號為主。圖2 典型股骨遠端良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(男，44歲，左股骨下端膨脹性骨質(zhì)破壞)

A：X線攝片顯示病變硬化邊明顯；B：CT顯示病變硬化邊不連續(xù)；C～D：MRI顯示病變T1WI呈低信號，T2WI高、低混雜信號。圖3 典型股骨近端良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(女，59歲，左股骨上段髓腔內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞)

1.6 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中所見病變組織多為黃褐色肉芽組織，病理提示以成纖維細胞、組織細胞為主，內(nèi)含有少量多核巨細胞和多少不等的泡沫細胞(圖4)，發(fā)現(xiàn)部分病例存在出血或含鐵血黃素沉積。14例行免疫組化分析，CD68、Ki-67、Vim、Lysozyme陽性。

圖4 典型病例病理結(jié)果(女，16歲，良性纖維組織細胞瘤。HE ×100)

2 討論

骨良性纖維組織細胞瘤是骨的罕見良性腫瘤，多見于股骨和脛骨[1]，臨床主要癥狀為局部疼痛。發(fā)病年齡在5～75歲，主要為年輕成年人[2]。在第4版WHO軟組織與骨腫瘤分類標準[3-4]中，第一次把非骨化性纖維瘤與良性纖維組織細胞瘤并列，歸為良性腫瘤。BFH主要以成纖維細胞、組織細胞為主，內(nèi)含有少量多核巨細胞和多少不等的泡沫細胞，可伴有淋巴細胞為主的炎細胞浸潤、間質(zhì)出血及含鐵血黃素沉積[5]。免疫組化方面，波形蛋白(vimentin)呈彌漫分布陽性，常可見組織細胞及泡沫細胞CD68陽性。特殊染色示PAS和AB-PAS均呈陰性[1, 5]。

本研究中BFH的X線表現(xiàn)為透亮性病變，長軸與骨長軸一致，有不同程度的膨脹性骨質(zhì)破壞，未見骨膜反應及周圍軟組織腫塊，可見硬化邊，多伴有骨皮質(zhì)變薄，常見殘存的骨小梁及骨嵴。本研究中BFH的CT表現(xiàn)：①硬化邊明顯，但常不連續(xù)；②累及骨質(zhì)范圍較廣泛，主體位于髓腔，長軸與骨長軸一致，呈膨脹性改變，多為偏心性，部分病灶骨皮質(zhì)不連續(xù)，該特點與唐浩等[6]研究結(jié)果大致相符；③病灶為軟組織密度，平均CT值約為61 HU，等于或稍低于鄰近肌肉密度，可伴有囊變，內(nèi)未見鈣化成分，能顯示粗大及不規(guī)整的索條狀纖維性結(jié)構(gòu)；④一般無骨膜反應及軟組織腫塊，但當合并病理性骨折時可出現(xiàn)骨膜反應；⑤增強掃描呈輕度強化或中度強化[7]。由于MRI在軟組織腫塊顯示上具有優(yōu)勢，不同序列能提供多種信息。BFH的硬化邊表現(xiàn)為環(huán)形T1WI、T2WI低信號帶，病灶信號與各組成細胞的比例有關(guān)，當纖維細胞含量較多時，T2WI表現(xiàn)為低信號；當組織細胞含量較多時，T2WI表現(xiàn)為高信號；而T1WI受成分影響較小，表現(xiàn)為均勻的稍低信號。因此病灶內(nèi)T1WI與T2WI索條狀的低信號，可提示病灶中存在纖維組織；當病灶信號強度介于單純纖維組織低信號與一般腫瘤較高信號之間時，可提示病灶內(nèi)纖維細胞與組織細胞的混合。本研究中，2例病灶T2WI呈明顯高信號，病理提示囊變；1例病例T2WI內(nèi)見斑點狀明顯低信號灶，病理提示陳舊性出血。因此當腫瘤內(nèi)T2WI出現(xiàn)明顯高信號與點狀低信號時，需考慮病變內(nèi)發(fā)生囊變與陳舊性出血的可能。

在影像學表現(xiàn)中，BFH需與非骨化性纖維瘤/纖維骨皮質(zhì)缺損和骨巨細胞瘤鑒別診斷。非骨化性纖維瘤/纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)病年齡多小于20歲，多位于干骺端，硬化邊明顯且連續(xù)，多貼近皮質(zhì)生長，累及髓腔部分不如BFH明顯[8]。骨巨細胞瘤發(fā)病年齡為20～40歲，以長骨的骨端居多。主要由腫瘤基質(zhì)細胞、單核組織細胞以及多核巨細胞構(gòu)成[9]。其影像學表現(xiàn)為：①骨巨細胞瘤的溶骨性破壞膨脹程度較BFH更明顯，且無明顯硬化邊，X線內(nèi)可見“皂泡樣”改變；②骨巨細胞瘤的骨皮質(zhì)或骨包殼變薄、骨質(zhì)破壞、骨膜反應及伴隨軟組織腫塊；③MRI特點：骨巨細胞瘤T1WI實性部分多數(shù)呈均勻等信號或稍高信號，T2WI信號常不均勻，呈高、中、低混雜信號，正常的瘤組織一般為相對高信號，囊變區(qū)表現(xiàn)為明顯高信號，含鐵血黃素表現(xiàn)為低信號[9]。BFH由于腫瘤內(nèi)含有纖維成分，T2WI信號升高可不明顯，表現(xiàn)為中等或低信號。

綜上所述，骨BFH主要發(fā)生于骨干或干骺端的偏心性骨質(zhì)破壞，主體主要位于髓腔，大多數(shù)邊界清晰，常有硬化邊，可不連續(xù)，無軟組織腫塊和骨膜反應。結(jié)合影像學特征有利于骨BFH的準確診斷及鑒別診斷，為臨床治療方式的選取及預后判斷提供依據(jù)。