馬宇威 李美子

【摘 要】希恩綜合征是嚴重的產(chǎn)后出血導致嚴重低血壓或失血性休克的后果。在發(fā)達國家，由于產(chǎn)科護理的改善，希恩綜合征的發(fā)生率已經(jīng)下降，在發(fā)展中國家，特別是在農(nóng)村地區(qū)，希恩綜合征是最常見的垂體機能減退的原因[1]。延邊大學附屬醫(yī)院于2018年09月21日收治了1例希恩綜合征患者，現(xiàn)報告如下。

【關(guān)鍵詞]】希恩綜合征，垂體功能減退。

1 臨床資料

患者，女，50歲，以“乏力、浮腫9年，加重伴惡心、嘔吐3天”為主訴入院。既往20年前流產(chǎn)大出血病史，否認高血壓、糖尿病、腦梗病史。該患于9年前始出現(xiàn)乏力、全身浮腫，伴惡心、嘔吐、腹痛，未予以重視，此后上述癥狀間斷發(fā)作。于3天前始患者乏力加重，伴有惡心，嘔吐，來我院就診，化驗示：鉀 3.4mmol/L，鈉 114 mmol/L，氯 88mmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶83U//L，總膽固醇9.24mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇 7.23mmol/L，血漿皮質(zhì)醇動態(tài)測定，早晨8：00皮質(zhì)醇2.63ug/dL，下午4：00皮質(zhì)醇2.84ug/dL，游離甲狀腺功能測定，F(xiàn)T3 1.51pg/ml，F(xiàn)T4<0.25pg/ml。故此次以進一步系統(tǒng)，診治目的收入我科。病程中患者怕冷，反應遲鈍，腋毛脫落，性欲減退，飲食及睡眠欠佳。入院查體：體溫 36.0℃，脈搏 68次/分，呼吸 18次/分，血壓100/70mmHg，體重指數(shù)23.74kg/m2，神清語明，自主體位，查體合作，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，顏面部輕度水腫，瞼結(jié)膜無蒼白，鞏膜無黃染，咽部未見充血，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音正常，未聞干、濕啰音，心濁音界無擴大，心音低鈍，心率68次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩擊痛，無壓痛、反跳痛，雙下肢無凹陷性水腫，雙足背動脈搏動尚可，膝腱反射減退，病理反射未引出。輔助檢查：化驗示：鉀 3.4mmol/L，鈉 114 mmol/L，氯 88mmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶83U//L，總膽固醇9.24mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇 7.23mmol/L，血漿皮質(zhì)醇動態(tài)測定，早晨8：00皮質(zhì)醇2.63ug/dL，下午4：00皮質(zhì)醇2.84ug/dL，游離甲狀腺功能測定，F(xiàn)T3 1.51pg/ml，F(xiàn)T4<0.25pg/ml。乳酸脫氫酶487IU/L，磷酸肌酸激酶177IU/L，磷酸肌酸酶同工酶33IU/L，垂體MRI：腺垂體變薄，鞍內(nèi)代之以長T1信號長T2信號影，診斷：空蝶鞍。骨密度L1-4 T值-2.9，BMD 0.835g/cm2 ，股骨頸T值-1.6，BMD 0.815g/cm2 ，全部T值-0.4，BMD 0.836g/cm2 。

2 討論

希恩綜合征（Sheehans syndrome， SS）的特征是不同程度的垂體功能減退，是由于嚴重的產(chǎn)后出血引起的腦垂體缺血性壞死。垂體體積增大，蝶鞍變小，彌散性血管內(nèi)凝血和自身免疫是SS發(fā)病的可能因素。在患者中觀察到激素不足，從單垂體激素不足到全垂體功能低下。診斷中第一個最重要的問題是要意識到這種綜合癥。泌乳不足和產(chǎn)后月經(jīng)恢復失敗并伴有嚴重出血是診斷SS最重要的線索。最常見的內(nèi)分泌紊亂是生長激素和泌乳素的缺乏。在具有典型產(chǎn)科病史的患者中，催乳素對TRH的反應似乎是診斷SS最敏感的篩查試驗。

希恩綜合征的診斷常常延遲。然而，確定受影響的患者是至關(guān)重要的，因為避免診斷延誤希恩綜合征降低發(fā)病率和死亡率[2]?；颊卟∈?、臨床表現(xiàn)、垂體靶腺激素低水平檢測及垂體核磁共振（MRI）掃描是診斷希恩綜合征的重要輔助手段[3]。

希恩綜合征的患者通常。能分泌乳汁或不能恢復月經(jīng)是希恩綜合征患者最常見的癥狀。其他常見的癥狀包括生殖器和腋窩的脫發(fā)、骨質(zhì)密度降低、皮膚干燥、蒼白和其他低鈉血癥、尿崩癥和低血糖的跡象指標[4-7].

治療： 腺垂體功能減退癥患者在平時應采用激素替代治療，病情可獲得明顯好轉(zhuǎn)。腺垂體激素替代治療有效，但存在以下缺點： ①價格昂貴; ②需注射給藥; ③有些激素（ 如 TSH制劑） 在長期應用后可產(chǎn)生抗體; ④當周圍內(nèi)分泌腺萎縮嚴重時，垂體促激素往往不能奏效。由于上述原因，腺垂體功能減退癥的治療主要是補充內(nèi)分泌靶腺激素。席漢綜合征的治療主要是激素替代，補充順序為腎上腺糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素及性激素。補充腎上腺糖皮質(zhì)激素最為重要，應先于甲狀腺等激素的治療。如遇到應激（如感染） 時，應酌情加大劑量。對 45 歲以下患者給予性激素替代治療。一般預后較好。對于老年人和冠心病、骨密度低的患者，甲狀腺激素宜從小劑量開始，并緩慢遞增劑量[8]。

參考文獻

[1] Sheehan HL， 1965 The frequency of post-partum hypopituitarism. J Obstet Gynaecol Br Commonw 72：103-111.

[2] Ozbey N， Inanc S， Aral F， et al， 1994 Clinical and laboratory evaluation of 40 patients with Sheehans syndrome. Isr J Med Sci 30：826-829.

[3] Ozkan Y， Colak R， 2005 Sheehan syndrome： clinical and laboratory evaluation of 20 cases. Neuro Endocrinollett 26：257-260.

[4] Dokmetas HS， Kilicli F， Korkmaz S， Yonem O， 2006 Characteristic features of 20 patients with Sheehans syndrome. Gynecol Endocrinol 22： 279-283.