黎雪梅 鐘婷 畢玉蘭

【摘 要】目的：探討兒童重型β地中海貧血行造血干細胞移植的護理常規(guī)方法。方法：回顧性分析我兒科2014年2月至2019年7月收治的89例重型β地中海貧血移植患兒的臨床資料，對其移植前的準備，移植中及移植出倉后的護理并總結(jié)其常規(guī)方法。結(jié)果：89例重型β地中海貧血移植患兒。20例出現(xiàn)口腔潰瘍，15例出現(xiàn)肛周黏膜損傷，10例在出倉前出現(xiàn)輕度GVHD，8例出現(xiàn)輕度間質(zhì)性肺炎，3例出現(xiàn)輕度感染性休克，1例出現(xiàn)肝靜脈阻塞綜合癥。但全部都能順利出倉，干細胞成功植入。結(jié)論：重型β地中海貧血患兒移植期間，遵循一定的護理程序，掌握好常規(guī)方法，做好出倉后的健康宣教對移植成功起關(guān)鍵性的作用。

【關(guān)鍵詞】重型β地中海貧血;造血干細胞移植;護理常規(guī)

重型β地中海貧血（Heavyβ-thalassemia）是由于先天性β珠蛋白基因缺失或突變，從而導(dǎo)致血紅蛋白的β珠蛋白肽鏈合成減少或完全停止，正常的血紅蛋白產(chǎn)量減少引起的一種遺傳性慢性溶血性疾病，是一種進展性疾病[1]，盡管規(guī)律輸血和去鐵治療使患者的生活質(zhì)量提高及生存期延長，但這一疾病最終還是導(dǎo)致患者早期死亡[2]。異基因造血干細胞移植是目前臨床治愈重型β地中海貧血的唯一途徑[3]，而且長期的輸血，治療費用高，時間長還會引起患兒肝脾變大，生活質(zhì)量下降。我兒科2014年至2019收治89例患兒行造血干細胞移植治療，術(shù)程順利，效果滿意，現(xiàn)將具體的護理體會總結(jié)如下：

1 臨床資料

①一般資料 2014年5月至2019年2月共收治89例重型β地中海貧血患兒，男56例，女33例，年齡最大14歲，最少2歲，中位年齡7.5歲，其中55例為同胞骨髓加外周干細胞移植，23例為非親緣外周造血干細胞移植，10例為臍帶血造血干細胞移植。

②治療方法 行造血干細胞移植一般入倉前予深靜脈置管，入倉后予特級護理，積極抗感染營養(yǎng)等支持對癥治療，-9天開始行預(yù)處理方案，用白消安，氟達拉賓，即復(fù)寧，甲強龍加環(huán)磷酰胺，0天開始回輸外周干細胞、骨髓、臍血?；剌敽蟀准毎陆导肮撬枰种破诜e極抗感染及輸血輸血小板及升白細胞等對癥治療。還要積極預(yù)防移植物抗宿主?。℅VHD）[4]。

③結(jié)果 全部患兒均順利完成移植，干細胞成功植入。

2 護理

2.1移植前準備

①首先對患者進行全面的體格檢查和抽血化驗，判斷主要臟器功能狀況。②選擇造血干細胞供體來源：在同胞、親屬、和全國范圍內(nèi)尋找供體，行HLA配型。③按要求準備充足的日常用品，并送去消毒處理。④檢查口腔情況，處理爛牙剃光頭發(fā)。⑤留置PICC管及CVC管，月經(jīng)來潮要使用預(yù)防來月經(jīng)的藥。

2.2移植中的護理

①入倉當(dāng)天全身用2%葡萄糖洗必泰消毒沐浴，患兒進食無菌飲食。②嚴格執(zhí)行消毒隔離，0天輸注造血干細胞，必要時輸2天，移植期間做好預(yù)防感染、出血。

③定期檢測血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、心腎肝功能、血生化，每天監(jiān)測腹圍及體重，記錄24小時出入量。④做好肛周及口腔護理，勤漱口，每天會陰抹洗2次，大便后用三型安爾碘消毒肛周。⑤做好PICC管及CVC管護理，防脫管、防感染，定時監(jiān)測生命體征.觀察皮膚有無出血點、皮疹、瘀斑、破損。⑥骨髓抑制期進行輸血：紅細胞、血小板。⑦并發(fā)癥的觀察：⑴放化療的毒副作用：惡心、嘔吐、咽痛、腮腺腫脹、皮膚損害、脫發(fā)、腹瀉、便秘、臟器損害等。

⑵感染：口腔潰瘍，呼吸道、胃腸道、泌尿道感染、敗血癥、巨細胞病毒感染引起間質(zhì)性肺炎，嚴重者可危及生命。

⑶肝靜脈阻塞?。夯純簳霈F(xiàn)肝功能受損、肝臟腫大、肝區(qū)疼痛、體重增加、腹腔積水和黃疸等癥狀。⑷出血性膀胱炎：出現(xiàn)血尿，嚴重者引起腎功能損害。⑸移植物抗宿主?。浩ふ睢⒏篂a、發(fā)熱、肝功能損害等，嚴格按照醫(yī)囑服用抗排異藥。⑹出血：皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、嘔血、便血、血尿，嚴重的可能會出現(xiàn)顱內(nèi)出血，危及生命。

2.3出移植倉后的護理

（一）做好管道的護理.預(yù)防感染.預(yù)防出血，移植物抗宿主病的觀察。

（二）注意個人衛(wèi)生

①手衛(wèi)生：陪護者和患兒都要保持雙手潔凈，勤洗手及進行手消毒，接觸小孩要進行手消毒。②口腔護理：血小板低下或牙齦出血時進行口腔清潔，勤漱口。③肛周護理：大便后清洗肛周，使用柔軟的紙巾將水吸干，不能用力擦拭，以免皮膚擦破感染，并予PP粉稀釋溶液泡坐浴10-20分鐘，用III型安爾碘棉簽消毒肛門。

2.4移植后出院的護理：免疫系統(tǒng)需要六個月、一年甚至更長時間才能恢復(fù)。因此出院后，仍需要遵守一些預(yù)防感染的措施。

①保持居住環(huán)境的清潔，紫外線消毒燈進行空氣消毒家里通風(fēng)要好，冬天每天開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘到1小時，加強個人衛(wèi)生。②食物必須煮熟煮透，餐具消毒，孩子與家庭成員要分食進餐。③避免去人多的公共場所，外出時，應(yīng)戴上口罩。

④移植后不隨意接種疫苗，避免接觸剛接受預(yù)防接種的人群。避免親密接觸動物及其排泄物，避免放置植物、地毯等。

⑤建議穿長袖衣服，戴帽子，以減少陽光的刺激。⑥嚴格按照醫(yī)囑定時定量服藥，切忌擅自停藥或減藥。⑦環(huán)孢素會引起血壓升高，每天測血壓，高血壓的表現(xiàn)：頭痛，頭暈，甚至抽搐。如出現(xiàn)抽搐要立即去醫(yī)院。⑧按時回醫(yī)院復(fù)診，有發(fā)熱、皮疹、腹瀉、抽搐等異常情況及時就診。⑨保持適當(dāng)?shù)倪\動，足夠的睡眠和均衡的飲食。

3 小結(jié)

造血干細胞移植目前已廣泛應(yīng)用于重型地中海貧血的治療[4]。由于預(yù)處理時期應(yīng)用大劑量的化療藥物以及免疫抑制劑，導(dǎo)致患兒免疫系統(tǒng)處于抑制狀態(tài)以及消化道黏膜損傷，移植早期造血功能尚未恢復(fù)，骨髓基本處于“荒蕪”狀態(tài)，免疫力極度低下，極易發(fā)生感染。感染是造血干細胞移植最常見的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患兒死亡的常見原因。在移植早期造血功能尚未恢復(fù)時期，發(fā)生感染時及時經(jīng)驗性應(yīng)用抗菌藥物非常重要，是提高移植成功率的關(guān)鍵措施之一[5]。

參考文獻

[1] 葛均波，徐永健，內(nèi)科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社.2013：565-566

[2] 溫建蕓，吳學(xué)東.非親緣造血干細胞移植治療重型β地中海貧血的進展.廣東醫(yī)學(xué)，2012，33（16）：2519-2522.

[3] 李美花，畢玉蘭，羅瑞珍，造血干細胞移植治療地中海貧血患兒的護理體會[J].國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報，2009，15（10）：95-96

[4] Angelucci E.Hematopoietic stem cell transplantation in thalassemia[J].Heamatology Am Soc Hematol Educ Program，2010，2010：456-62

[5] Mikulska M， Del? BV，Viscoli C.Bacterial infections in hematopoietic stem cell transplantation recipients[J].Curr Opin Hematol，2014，21（6）：451-8.