羅凌云，曾本強（通訊作者），劉亞龍，楊建華

（1 四川省人民醫(yī)院溫江醫(yī)院放射科 四川 成都 611130）

（2 四川省人民醫(yī)院溫江醫(yī)院骨科 四川 成都 611130）

原發(fā)性支氣管平滑肌瘤是一種臨床少見的、良性的氣管腫瘤，筆者近期收治支氣管平滑肌瘤一例，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女性，61 歲。因“反復咳嗽咳痰4 年，復發(fā)加重1 月”來我院就診?；颊呷朐呵? 年起反復于受涼后咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰為主，加重時為粘液痰，伴心累、氣緊；好發(fā)于秋冬季，年發(fā)病時間3 個月以上；自行口服抗感染藥物或輸液治療（具體不祥）后多能減輕。1 月前患者受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰為主，量中等，勉強能咳出；伴心累、氣緊、咽干、咽癢、流涕鼻塞，以“肺部感染”收入院?；颊呒韧?0+年前有肺結核病史，已治愈；否認胸悶、胸痛；否認潮熱盜汗、咯血、消瘦；否認疫區(qū)接觸史，煙酒史。查體：體溫37.4℃，心率84 次/min，呼吸22 次/min，血壓133/89mmHg；患者呈慢性病容，意識清楚；口唇輕微發(fā)紺，氣管居中，未觸及淺表淋巴結腫大；胸廓輕度桶狀改變，右肺語顫減弱，右下肺叩診偏濁音，雙肺呼吸音減低，可聞及右肺濕啰音；未聞及胸膜摩擦音；心率齊，未聞及雜音；腹部檢查無異常；雙下肢無水腫，生理反射存在，無病例反射。實驗室檢查：白細胞16.45×109/L，中性粒細胞占比90.3%，淋巴細胞比率3.3%，C 反應蛋白16.5mg/L，血沉50mm/h；肝腎功能正常。胸部CT 平掃所見（圖1 ～3）：雙肺紋理稍增多，散在條索及大小不一鈣化結節(jié)影；右肺中葉縱隔旁部分肺組織實變、不張，右肺中葉支氣管近段及內(nèi)側段相應支氣管壁增厚，見少許環(huán)狀或條片狀組織密度灶，最厚處約0.6cm，輕微強化（平掃CT 值約40HU，增強后CT 值約50HU）后見右側肺門及縱隔內(nèi)部分淋巴結鈣化；雙側胸膜稍增厚、部分少許鈣化；心臟及大血管未見明顯異常。全麻下行胸腔鏡下右肺中葉切除+術中冰凍術，術中見右肺中葉支氣管開口處一約1.5cm×2.0cm×1.5cm 大小圓形腫塊，色灰白，表面光滑可見較多小血管，基底寬，觸及質硬，周圍淋巴結增生，余未見明顯異常（圖4）。

術后病理檢查（圖5 ～6）：“右肺中葉新生物”HE染色光鏡下見粘膜下大量縱橫交錯的平滑肌細胞，束狀排列，間質疏松。免疫組化表型：SMA（+），Vimentin（+），Desmin（+），S-100（-），PCK（-），CK5/6（-），CK7（-），EMA（-），CD68（-），CD34（血管+），ER（-），Ki67 陽性率1%～2%。

根據(jù)形態(tài)學特點和免疫組化診斷“右肺中葉新生物”為原發(fā)性平滑肌瘤。

2 討論

肺原發(fā)性平滑肌瘤臨床少見，按發(fā)病部位可分為肺實質型、支氣管內(nèi)型、氣管內(nèi)型、肺血管內(nèi)型四型，以支氣管內(nèi)型為主[1]。Wilson 等[2]報道肺部平滑肌瘤主要發(fā)生于支氣管，約占45%；劉長浩等[3]報道6 例肺部平滑肌瘤，4 例發(fā)生于支氣管。支氣管內(nèi)型好發(fā)于主、葉、段支氣管膜部，可能與局部組織內(nèi)平滑肌豐富有關。該病成年女性多發(fā)，本文即為一老年女性患者，與報道相符。支氣管平滑肌瘤臨床表現(xiàn)無特異性，常被誤診為肺炎、支氣管炎、哮喘等。臨床癥狀與腫瘤在支氣管內(nèi)占位密切相關，腫瘤初長時體積小占位少，故臨床常無癥狀或表現(xiàn)為刺激性干咳；當腫瘤占位＞50%時常出現(xiàn)吸氣性呼吸團難，有時出現(xiàn)哮喘[4]；當腫瘤占位＞75%時常出現(xiàn)阻塞性肺炎、肺不張，表現(xiàn)為反復咳嗽、咳痰、發(fā)熱等肺炎癥狀。本文患者即因“肺部感染”收治入院，后經(jīng)肺部CT、支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)。

胸X 線片檢查常難發(fā)現(xiàn)支氣管平滑肌瘤，僅對腫瘤占位引起的阻塞性肺炎、肺不張等間接征象有一定診斷價值。胸部CT 檢查敏感性較高，能明確腫瘤位置、大小、與周圍組織關系，該病例CT 檢查示右肺中葉新生物呈橢圓形，表面光滑，未見毛刺、分支[5]。支氣管鏡檢查可進一步明確腫瘤位置、大小、與周圍組織關系，并能明確腫瘤表面情況，還能取活檢做病理檢查。但胸部CT 和支氣管鏡檢查無法判斷新生物的類型和性質，組織病理學檢查是明確診斷的關鍵手段，該病例的病理學檢查結果示腫瘤境界清楚，與周圍組織未見明顯浸潤，細胞呈長梭狀，無異型及核分裂象，診斷為平滑肌瘤。但支氣管平滑肌瘤起源多樣，可起源支氣管、血管壁的平滑??；也可起源于肺間質平滑肌或原始間質細胞；也有認為系由肺外的子宮、胃腸道的平滑肌轉移而來[6]。故為進一步與轉移性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤及肺外子宮、胃腸道平滑肌瘤轉移進行鑒別，對該病例進行免疫組化檢查，SMA、Vimentin 是平滑肌標志；Desmin是肌源性標志；S-100、PCK 用來鑒別神經(jīng)性腫瘤；CK5/6、CK7 可判斷是否間皮瘤轉移；EMA、CD68、CD34 可鑒別是否胃腸道間質瘤轉移；ER 可鑒別腫瘤細胞對雌激素反應，以判斷是否子宮平滑肌瘤轉移[7]。該病例S-100（-），PCK（-）可排除支氣管神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤；CK5/6（-），CK7（-）可排除間皮瘤轉移；EMA（-），CD68（-），CD34（血管+）可排除胃腸道間質瘤轉移；ER（-）可排除子宮平滑肌瘤轉移；Ki67 陽性率1%～2%可判斷腫瘤為良性。綜合CT 檢查、支氣管鏡檢查、組織病理學檢查與免疫組化鑒別可確診該病例為原發(fā)性支氣管平滑肌瘤。

目前治療支氣管平滑肌瘤主要采用鏡下微創(chuàng)介入治療，創(chuàng)傷小、安全性高，該病例即行全麻下行胸腔鏡下右肺中葉切除+術中冰凍術。但需注意，雖然支氣管平滑肌瘤是良性腫瘤，術后復發(fā)的可能性小，但仍建議患者定期復查，以明確手術部位是否有因瘢痕引起粘連、狹窄、占位情況。

綜上，支氣管平滑肌瘤臨床少見，癥狀亦無特異性，易漏診、誤診，該病例患者4 年前即反復出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，均當做肺炎進行診治，漏診4 年之久。因而對反復出現(xiàn)阻塞性肺炎、肺不張患者，應考慮發(fā)生支氣管平滑肌瘤的可能性并及早進行診治。