朱洪江　顏峰　符延波　彭長(zhǎng)鐵　趙鵬鵬

[摘要] 產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層是十分罕見但卻危及產(chǎn)婦生命的急危重癥之一，主動(dòng)脈夾層可發(fā)生于妊娠的各個(gè)時(shí)期，其中大約5%發(fā)生于妊娠早期，10%發(fā)生于妊娠中期，50%發(fā)生于妊娠晚期，20%發(fā)生于產(chǎn)褥期。隨著我國(guó)二孩政策的實(shí)施，產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)，該病死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，預(yù)后較差。本文就產(chǎn)褥期婦女合并急性主動(dòng)脈夾層1例進(jìn)行分析。

[關(guān)鍵詞] 主動(dòng)脈夾層;產(chǎn)褥期;Stanford B型;主動(dòng)脈疾病

[中圖分類號(hào)] R654.3? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] C? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2020）11-0174-03

One case of puerperal women with Stanford type B acute aortic dissection

ZHU Hongjiang? ?YAN Feng? ?FU Yanbo? ?PENG Changtie? ?ZHAO Pengpeng

Department of Vascular Surgery， Zhangjiajie City People's Hospital in Hu'nan Province， Zhangjiajie? ?427000， China

[Abstract] The comorbidity of Stanford type B acute aortic dissection in puerperal women is one of rare but maternal life-threatening critically ill critical conditions. Aortic dissection can occur in all stages of pregnancy， about 5% of which occur in early pregnancy and 10% in mid-pregnancy， 50% occurred in late pregnancy， and 20% occurred during the puerperium. With the implementation of the two-child policy in China， the incidence of aortic dissection in puerperal women is increasing year by year. The risk of death from this disease is high and the prognosis is poor. This article analyzes one case of puerperal women combined with Stanford type B acute aortic dissection.

[Key words] Aortic dissection; Puerperium; Stanford type B; Aortic disease

產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層是十分罕見且危及產(chǎn)婦生命的急危重癥之一，孕產(chǎn)婦主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率大約為5.5/10 000[1]。妊娠、先兆子癇、高血壓及遺傳性疾?。R凡綜合征和Ehlers-Danlos綜合征）是孕產(chǎn)婦發(fā)生主動(dòng)脈夾層的主要危險(xiǎn)因素[2]。主動(dòng)脈夾層可發(fā)生于妊娠的各個(gè)時(shí)期，其中大約5%發(fā)生于妊娠早期，10%發(fā)生于妊娠中期，50%發(fā)生于妊娠晚期，20%發(fā)生于產(chǎn)褥期[3-4]。隨著我國(guó)二孩政策的實(shí)施，產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)，該病死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，預(yù)后較差。本文對(duì)1例產(chǎn)褥期婦女合并急性Stanford B型主動(dòng)脈夾層的病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，37歲，因“胸背痛3 d、”于2019年8月14日就診于湖南省張家界市人民醫(yī)院并收入血管外科?；颊咦允?019年8月11日休息時(shí)胸背部突發(fā)劇烈疼痛伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。入院后行胸主動(dòng)脈CTA提示“B型主動(dòng)脈夾層”?；颊哂?019年8月4日于張家界市婦幼保健院剖宮產(chǎn)出一足月女嬰，此次發(fā)病為剖宮產(chǎn)術(shù)后6 d。入院查體：體溫36.6℃，脈搏94次/min，呼吸22次/min，血壓130/70 mmHg，急性痛苦病容，神志清，心肺查體未見明顯異常，腹軟，腹部壓痛明顯，無(wú)反跳痛。結(jié)合患者CTA腹痛考慮為夾層假腔壓迫真腔導(dǎo)致胃腸道缺血所致，存在手術(shù)指征。遂于全麻下行胸主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)，術(shù)后胸、腹主動(dòng)脈段真腔明顯擴(kuò)張，腸道供血恢復(fù)?；颊咝赝础⒏雇窗Y狀好轉(zhuǎn)，腹部壓痛體征消失?；颊哂跋駥W(xué)資料見圖1～4。

2 討論

孕產(chǎn)期合并主動(dòng)脈夾層雖然十分罕見，但這是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡的主要心血管不良事件之一，且近年來(lái)發(fā)病率有逐漸升高的趨勢(shì)[5]。瑞典的一份流行病學(xué)調(diào)查顯示婦女在懷孕期間及妊娠早期主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率為14.5/1000 000;而非孕產(chǎn)婦主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率僅為1.24/1000 000。

馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Loeys-Dietz綜合征及Turner綜合征是孕產(chǎn)婦發(fā)生主動(dòng)脈夾層的主要危險(xiǎn)因素。但是也有許多文獻(xiàn)報(bào)道了沒(méi)有上述結(jié)締組織綜合征的孕產(chǎn)婦發(fā)生主動(dòng)脈夾層的病例，這可能與孕產(chǎn)婦特殊的生理變化相關(guān)。妊娠期間特別是妊娠晚期孕婦會(huì)分泌大量的雌激素，雌激素會(huì)導(dǎo)致血管壁非膠原蛋白沉積，主動(dòng)脈重構(gòu)，血管彈性降低、脆性增加以及血管中膜退化;在妊娠后期子宮體積增大，壓迫腹主動(dòng)脈，導(dǎo)致胸主動(dòng)脈內(nèi)血壓升高，妊娠中后期心率增快、心輸出量增加，都會(huì)導(dǎo)致血流對(duì)血管壁的切應(yīng)力增大[6]。同時(shí)，胎兒產(chǎn)生的血管生成因子以及胎盤血管發(fā)育可能會(huì)導(dǎo)致孕婦主動(dòng)脈重構(gòu)，同時(shí)也可能使孕婦血壓升高而發(fā)生子癇，這也增加了孕婦主動(dòng)脈夾層發(fā)生的幾率[7]。Lansman等[8]發(fā)現(xiàn)初產(chǎn)婦增大的主動(dòng)脈直徑會(huì)在妊娠6個(gè)月后恢復(fù)至產(chǎn)前水平，但是經(jīng)產(chǎn)婦（特別是多次妊娠的婦女）增大的主動(dòng)脈直徑并未在產(chǎn)后恢復(fù)至產(chǎn)前水平，所以多次妊娠的婦女發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)要高于初產(chǎn)婦。

產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層最常見的癥狀是胸部或背部的撕裂樣疼痛，且多為急性發(fā)病。鑒于產(chǎn)褥期婦女合并主動(dòng)脈夾層導(dǎo)致產(chǎn)婦及胎兒的高死亡風(fēng)險(xiǎn)，當(dāng)孕產(chǎn)婦突發(fā)胸部疼痛不適時(shí)應(yīng)當(dāng)注意排查主動(dòng)脈夾層。Yuan等[9]評(píng)估了27例產(chǎn)后主動(dòng)脈夾層的患者，所有患者均有胸背部疼痛的癥狀。如果主動(dòng)脈夾層假腔動(dòng)脈瘤壓迫冠狀動(dòng)脈或影響頭部供血，那么患者的首發(fā)癥狀也可能是暈厥，此類患者通常預(yù)后較差。此外，主動(dòng)脈夾層也會(huì)以動(dòng)態(tài)梗阻或靜態(tài)梗阻的方式影響腸道供血引起血運(yùn)性腸梗阻（例如本例患者），或影響下肢血供引起下肢急性缺血;若主動(dòng)脈夾層破裂或引起急性心力衰竭、心包填塞則可能導(dǎo)致患者猝死?？傊a(chǎn)褥期合并主動(dòng)脈夾層與單純主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)基本相同，但其臨床癥狀不典型及低發(fā)病率，易被誤診為肺栓塞、心梗等其他心血管疾病或急腹癥，且產(chǎn)褥期婦女常伴產(chǎn)后腹痛，這也會(huì)干擾主動(dòng)脈夾層的快速診斷。

Stanford B型主動(dòng)脈夾層的治療方式可分為一般藥物治療、血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)和傳統(tǒng)手術(shù)治療。一般藥物治療包括控制心率、血壓以及止痛，目的在于減少血管壁的切應(yīng)力，防止夾層進(jìn)一步加重、血管破裂與靶器官缺血。常用的藥物有β-受體阻滯劑、血管擴(kuò)張劑和強(qiáng)效的止痛藥物，主要適用于慢性期夾層、無(wú)明顯并發(fā)癥以及疑診主動(dòng)脈夾層的患者[10]。近年來(lái)，隨著腔內(nèi)技術(shù)的快速發(fā)展，Stanford B型主動(dòng)脈夾層的血管腔內(nèi)修復(fù)治療已經(jīng)逐漸代替?zhèn)鹘y(tǒng)手術(shù)治療[11-12]。血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)具有圍手術(shù)期死亡率低、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快和成功率高等優(yōu)勢(shì)[13]。但是，在急性期性對(duì)Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)存在主動(dòng)脈逆撕發(fā)生Stanford A型主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)[14-16]，同時(shí)由于缺乏高質(zhì)量的臨床試驗(yàn)證明早期腔內(nèi)修復(fù)可以降低患者的死亡率或是晚期相關(guān)不良事件的風(fēng)險(xiǎn)，所以目前業(yè)界對(duì)非復(fù)雜型主動(dòng)脈夾層患者是否需要進(jìn)行腔內(nèi)修復(fù)治療仍存在爭(zhēng)議，只推薦對(duì)伴有主動(dòng)脈破裂、低血壓、休克、復(fù)發(fā)性或難治性疼痛、頑固性高血壓及重要臟器灌注不良等表現(xiàn)的復(fù)雜型Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者型腔內(nèi)修復(fù)治療。對(duì)于Stanford A型主動(dòng)脈夾層的患者而言，早期行緊急外科手術(shù)治療已成為國(guó)內(nèi)外專家的共識(shí)。

3 小結(jié)

本病例提示急性主動(dòng)脈夾層可發(fā)生于不伴馬凡氏綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Loeys-Dietz綜合征以及Turner綜合征的孕產(chǎn)婦。孕產(chǎn)期主動(dòng)脈夾層一旦發(fā)病死亡率較高，且近年來(lái)發(fā)生率也有走高的趨勢(shì)，因此，孕產(chǎn)婦突發(fā)胸背痛疼痛不適時(shí)也應(yīng)懷疑該癥狀是否因主動(dòng)脈夾層引起，并與其他心血管、急腹癥相鑒別，完善相關(guān)檢查以明確診斷，避免誤診，以期降低孕產(chǎn)婦及胎兒死亡風(fēng)險(xiǎn)。隨著中國(guó)二孩政策的放開，高齡孕婦也逐年增多，相應(yīng)的妊娠合并癥及并發(fā)癥也隨之增加，因此對(duì)高危人群開展孕前篩查、孕期管理及術(shù)后隨訪工作是非常必要的。盡早識(shí)別高危孕婦，從而對(duì)其進(jìn)行全面的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，采用多學(xué)科協(xié)作的方式，制定個(gè)性化的治療方案，以最大限度地降低妊娠不良結(jié)局的發(fā)生。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Kamel H，Roman MJ，Pitcher A，et al. Pregnancy and the risk of aortic dissection or rupture：A? cohort? crossover? analysis[J]. Circulation，2016，134（7）：527-533.

[2] Velvin G，Wilhelmsen JE，Johansen H，et al. Systematic review of quality of life in persons with hereditary thoracic aortic aneurysm and dissection diagnoses[J]. Clin Genet，2019，95（6）：661-676.

[3] Yang G，Peng W，Zhao Q，et al. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium： A report of 11 cases in central south China[J]. International Journal of Clinical and Experimental Medicine，2015，8（7）：11607-11612.

[4] Wanga S，Silversides C，Dore A，et al. Pregnancy and? thoracic? aortic disease：Managing the risks[J]. Canadian Journal of Cardiology，2016，32（1）：78-85.

[5] Tanaka H，Katsuragi S，Osato K，et al. The increase in the rate of maternal deaths related to cardiovascular disease in Japan from 1991-1992 to 2010-2012[J]. Journal of Cardiology，2016：S0914508716000162.

[6] Van Hagen，Iris M，Roos-Hesselink，et al. Aorta pathology and pregnancy[J]. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology，2014，28（4）：537-550.

[7] Li W，Mata KM，Mazzuca MQ，et al. Altered? matrix metalloproteinase-2 and -9 expression/Activity links placental ischemia and anti-angiogenic sFlt-1 to uteroplacental and vascular remodeling and collagen deposition in Hypertensive Pregnancy[J]. Biochem Pharmacol，2014，89（3）：370-385.