周建波，楊小華，羅振中

主動脈夾層(aortic dissection，AD)是常以胸腹部劇痛為主要表現(xiàn)的心血管危急重癥之一，其高死亡率以及逐年增高的發(fā)病率[1]成為臨床醫(yī)療安全并威脅患者生命的重大隱患。AD患者臨床表現(xiàn)復雜多變，可以同時累及全身多個系統(tǒng)，因此其誤診率較高[2]。對于以神經功能缺損癥狀起病的主動脈夾層患者，診治過程中往往會因過度關注神經系統(tǒng)癥狀，容易導致誤診漏診，盡早確診尤為困難[2，3]。現(xiàn)將天門市第一人民醫(yī)院近年收治的13例以神經功能缺損缺損起病的主動脈夾層患者的臨床資料并文獻分析如下，以期臨床盡早確診和治療，從而降低患者的死亡率，減少醫(yī)療隱患。

1 資料與方法

1.1 一般資料與方法 選取2016年9月～2019年12月在我院就診的13例以神經功能缺損癥狀起病的AD患者為研究對象?；仡櫾?3例AD患者的一般資料、主要臨床癥狀體征、影像學資料及治療和轉歸。其中男10例，女3例，平均年齡(54.2±12.3)歲。所有AD患者的確診依據CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)、核磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)。所有患者均進行頭顱CT或頭顱和脊髓MRI等檢查，以便對神經功能缺損癥狀相關的神經系統(tǒng)疾病進行鑒別和排查。如患者合并胸腹背部疼痛等其他系統(tǒng)癥狀時，常規(guī)行心電圖、肌鈣蛋白I等檢查行鑒別診斷。

2 結 果

本研究13例患者中12例有高血壓病史(92.3%)，2例有腦卒中病史(15.4%)，2例有冠心病病史(15.4%)，1例有糖尿病史(7.7%)。所有患者中，發(fā)病時伴有向胸腹背部放射性疼痛者僅有3例(25.0%)。13 例患者中以脊髓病變起病的4例(30.8%)，以急性缺血性卒中(acute ischemic stroke，AIS)起病的有2例(15.4%)，以短暫性腦缺血發(fā)作、癲癇、頭暈頭痛等其他神經系統(tǒng)癥狀起病的有5例(38.5%)，有2 例(15.4%)在起病或發(fā)病后即出現(xiàn)持續(xù)性意識障礙，另有2例(15.4%)患者起病時伴有頑固性低血壓休克。入院時有6例患者(46.2%)雙側上肢血壓差距明顯(兩側收縮壓相差≥20 mmHg)，一般而言相對健側癱瘓側血壓明顯偏低(見表1)。

本研究中共有12例AD患者通過主動脈CTA 確診并分型，典型AD患者的主動脈CTA圖像見圖1、圖2，另有1例患者因考慮為脊髓病變行腰椎MRI時發(fā)現(xiàn)異常(見圖3)，遂行MRA檢查確診。13例患者中Stanford A型夾層9例，Stanford B型4例。本研究中合并AIS的患者梗死灶多表現(xiàn)為大面積梗死，病情較危重。入院后所有患者均進行藥物治療，因本院不具備手術條件，其中7例轉上級醫(yī)院手術，4例放棄治療而自動出院，2例患者治療過程中死亡(見表1)。

圖1 AD患者CTA重建圖像

圖2 AD患者CTA斷層圖像

圖3 AD患者腰椎MRI平掃圖像

表1 AD患者的臨床特征

3 討 論

根據主動脈夾層的起源和受累部位，Debakey分類法將主動脈夾層分為Ⅲ型，病變涉及升主動脈約占夾層的2/3，即DebakeyⅠ型、Ⅱ型又稱Stanford A型，而DebakeyⅢ型的病變不涉及升主動脈約占1/3，又稱Stanford B型。夾層動脈可使不同部位的分支血管開口受累，從而造成相應臟器血液供應障礙，因受累范圍不同而臨床表現(xiàn)錯綜復雜。既往研究顯示約5%～10%的AD患者可并發(fā)AIS[4]，其中尤以Stanford A型夾層為甚，有文獻報道Stanford A型夾層合并AIS的幾率在3%～32%之間[5]，這與本研究結果基本一致。

胸腹腰背部疼痛是主動脈夾層最為顯著的特征之一，疼痛多呈刀割樣或撕裂樣，患者也常常因疼痛劇烈引起醫(yī)護人員高度警惕而能盡早確診，但部分患者沒有明顯疼痛癥狀[6]，極易導致誤診漏診，本研究中有9例患者并未出現(xiàn)明顯胸腹背部疼痛。AD所導致的神經功能缺損主要包括顱內缺血導致的AIS以及脊髓缺血導致的脊髓病變，其中合并AIS最重要的發(fā)病機制可能是夾層撕裂波及頸動脈等弓上區(qū)域，導致顱內供血動脈缺血而致病[7]，該機制所導致的梗死灶多面積較大，通常病情及神經功能缺損嚴重，而且進展迅速，預后較差。此外夾層所導致的低血壓也容易誘發(fā)AIS，而低血壓的發(fā)病機制可能為心臟壓塞、急性重度主動脈瓣關閉不全、夾層動脈瘤破裂大出血、假腔壓迫神經等原因。本研究中有2例AIS患者合并頑固性低血壓，經多方查找病因而及時確診AD。而對于以脊髓病變起病的AD患者主動脈夾層一旦破裂尤為嚴重，病情更為兇險，其發(fā)病機制主要是由于腹主動脈內膜撕裂至胸12水平影響腰動脈，從而波及脊髓前后動脈的血液供應，導致脊髓急性缺血性，隨著腹主動脈向下撕裂至腰2水平影響到腎動脈，還可出現(xiàn)血尿、少尿及頑固性高血壓等表現(xiàn)，本研究中即有2例患者出現(xiàn)血尿、排尿困難及雙下肢冰冷等表現(xiàn)與此相符。

AD常起病兇險，死亡前確診比例低，如不能及時診斷和有效治療，在發(fā)病最初24h內病死率極高[8]。高血壓、動脈粥樣硬化、炎癥及以馬凡綜合征為代表的遺傳因素等為其發(fā)病的常見誘因[9]，其中以高血壓、動脈粥樣硬化更為常見，本研究13例患者中即有12例合并高血壓，與此相符。因此要想降低以神經功能缺損癥狀起病的AD患者的誤診及漏診率，首先應該提高警惕，加強對AD的認識，在考慮常見病、多發(fā)病的同時，對于致死率、致殘率以及病情復雜多變的疾病也不能忽略[10]；當然對患者進行詳細問診和全面細致的查體，尤其是高血壓患者常規(guī)測量雙上肢血壓、觸摸雙側橈動脈搏動，再比如脊髓病變患者注意觸摸足背動脈搏動等是盡早確診的前提，同時對于新出現(xiàn)的癥狀和體征或與診斷不符的臨床表現(xiàn)更不能掉以輕心，本研究中1例以脊髓病變起病的患者后期出現(xiàn)血尿、雙下肢疼痛冰冷等表現(xiàn)未引起足夠的重視而最終延誤診治；另外對于缺血性卒中患者合并頑固性低血壓在排查消化道出血等常見原因時，也需注意考慮AD可能；因此要從臨床表現(xiàn)的蛛絲馬跡中發(fā)現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)和體征，抓住重點、疑點進行有效的鑒別診斷，此外還應盡可能按照一元論的觀點來解釋所有癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)局灶性神經功能缺損體征伴有雙側血壓不對稱、脈搏短絀、頑固性低血壓等表現(xiàn)時，應懷疑存在AD可能[11]，盡早行大動脈CTA、核磁共振血管造影、超聲心動圖、主動脈DSA等檢查確診[12]。