王馬艷 韓興發(fā)

病人，男，53歲。以間歇性下腹部脹痛1個(gè)月余于2017年11月15日入院。病人于入院前1個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)下腹部脹痛，呈間歇性，并伴有排尿困難，無(wú)血尿，無(wú)發(fā)熱、腹瀉及里急后重，腹部正中可自行捫及條索狀腫物。下腹部CT檢查提示盆腔占位，與膀胱關(guān)系密切。否認(rèn)心臟病、高血壓病、糖尿病病史，否認(rèn)吸煙、飲酒史，無(wú)卒中家族史。因胃潰瘍行胃大部切除術(shù)。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心、肺未見(jiàn)明顯異常，腹部平坦，未見(jiàn)胃腸蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，上腹部可見(jiàn)一長(zhǎng)約12 cm的瘢痕；腹軟，右下腹部可捫及一大小約4 cm×3 cm的條索狀腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，局部壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性；腹部叩診呈鼓音，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性；腸鳴音正常。輔助檢查：盆腔增強(qiáng)MRI示：右下腹壁皮下-腹腔內(nèi)異常信號(hào)團(tuán)片，病灶與后方膀胱前上壁界限不清，且所及膀胱壁異常強(qiáng)化，考慮臍尿管源性病變(圖1)。術(shù)前初步診斷：臍尿管腫物。術(shù)中探查：切口下方有一大小約5 cm×4 cm的腫物，質(zhì)硬，與腹壁及膀胱粘連致密，鈍性結(jié)合銳性分離腫物與周圍組織的粘連，完整切除腫物。術(shù)中冰凍切片提示：膀胱上緣瘤組織內(nèi)找到梭形細(xì)胞及大量炎細(xì)胞，部分細(xì)胞有輕度異形性；未找到明確惡性病變(圖2)。術(shù)后免疫組化：瘤細(xì)胞S-100(+)，SMA(3+)，Desmin(2+)，Ki-67(10%)，CD68(3+)，CD45(3+)，ckp(-)。術(shù)后病理診斷：形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果支持炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(圖3)。術(shù)后恢復(fù)良好，10天出院。

討論炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一類主要以梭形肌纖維母細(xì)胞增生的同時(shí)伴有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)的間葉性腫瘤，好發(fā)于肺部、頭頸部。根據(jù)2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)對(duì)軟組織腫瘤的分類，IMT被劃歸到中間成纖維細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞腫瘤范疇[1]。發(fā)病原因目前仍不明確，Yu 等[2]認(rèn)為，IMT是一類炎癥反應(yīng)，約20%～25% IMT病人有外傷或手術(shù)史。該例病人曾行腹部手術(shù)。IMT臨床上一般無(wú)特殊表現(xiàn)，本例病人表現(xiàn)為下腹部脹痛和排尿困難。CT影像學(xué)檢查可表現(xiàn)為占位性膨脹軟組織影，且富含血管，壓迫并破壞局部組織和結(jié)構(gòu)，但臨床和影像學(xué)難以與惡性腫瘤相鑒別[3]。穿刺活檢及術(shù)中冰凍有助于鑒別診斷。本例IMT與正常腹壁及膀胱粘連致密，組織邊界欠清，臨床上易與臍尿管腫瘤混淆。

目前，手術(shù)是治療IMT的首選，術(shù)后是否輔助治療仍無(wú)明確定論。腫瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤所在位置、大小、是否多發(fā)、年齡及是否完整切除均相關(guān)。另有研究發(fā)現(xiàn)，IMT的復(fù)發(fā)與其表型密切相關(guān)[4]，越是接近纖維母細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的表型，復(fù)發(fā)的幾率越大。因此，對(duì)于本病，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期進(jìn)行隨訪觀察。