張姍姍

【摘 要】：自身免疫性腦炎通常表現(xiàn)為意識(shí)下降，精神異常等認(rèn)知障礙?？焖龠M(jìn)展性癡呆的病因很多，自身免疫性腦炎是可治性的重要病因，本文主要對(duì)其臨床癥狀和診治等進(jìn)行闡述，以供參考。

【關(guān)鍵詞】：自身免疫性腦炎;快速進(jìn)展性癡呆;診治

ABSRTACT： Autoimmune encephalitis is usually characterized by cognitive impairment such as decreased consciousness， mental abnormality， etc. . There are many etiological factors of rapidly progressive dementia， and autoimmune encephalitis is an important factor of treatability. This article mainly expounds its clinical symptoms， diagnosis and treatment for reference.

【中圖分類號(hào)】R249【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1005-0019（2020）08--02

1 臨床癥狀和流行病學(xué)

自身免疫性腦炎是一種由人體自身免疫系統(tǒng)針對(duì)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)部神經(jīng)元抗原成分所產(chǎn)生的異常免疫應(yīng)答反應(yīng)，進(jìn)而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)性疾病。從當(dāng)前臨床自身免疫性腦炎的發(fā)病情況來看，該病發(fā)病率并不高，較為罕見。從病理學(xué)的角度來分析，自身免疫性腦炎是一種系統(tǒng)性炎癥性疾病，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤是其主要的病理學(xué)表現(xiàn)，并在血管周圍增生形成特殊的袖套樣結(jié)構(gòu)。自身免疫性腦炎發(fā)病后，患者行為和精神會(huì)表現(xiàn)得異常，部分患者癲癇發(fā)作，意識(shí)水平嚴(yán)重下降，進(jìn)而降低患者健康水平，嚴(yán)重時(shí)會(huì)威脅到患者的生命安全，因而早期診斷至關(guān)重要。以往，針對(duì)自身免疫性腦炎的診斷，誤診率和漏診率比較高，延誤了患者的治療時(shí)機(jī)，影響了預(yù)后改善。特別是自身免疫性腦炎在臨床癥狀的表現(xiàn)方面，與病毒性腦炎具有高度的相似性，進(jìn)一步增加了診斷的難度。近年來，隨著臨床醫(yī)療衛(wèi)生事業(yè)的不斷發(fā)展，臨床疾病的診斷水平也有了極大地提高，自身抗體血清學(xué)檢查法的應(yīng)用，使得自身免疫性腦炎的診斷有了更多可供選擇診斷方式和手段，降低了誤診率和漏診率。

RPD在一般人群的發(fā)病率和患病率尚不清楚，關(guān)于RPD病因的回顧性分析結(jié)果差別甚大，Geschwind等認(rèn)為自身免疫性疾病是僅次于Creutzfeldt-Jakob病（CreutzfeldtJakobdisease，CJD）、其他神經(jīng)變性疾病的第三位病因;印度1項(xiàng)8年的臨床回顧性分析顯示自身免疫性疾病是RPD的第二位病因，僅次于感染性病因。AE是機(jī)體對(duì)神經(jīng)元抗原成分產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，臨床表現(xiàn)以急性或亞急性的認(rèn)知功能減退、癲癇發(fā)作、精神神經(jīng)癥狀為特點(diǎn)。AE可見于各個(gè)年齡階段的患者，多數(shù)患者在50歲之前起病，患者平均年齡小于神經(jīng)變性疾病患者。不同抗體導(dǎo)致的自身免疫性腦炎患者平均年齡差異較大，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（N-Methyl-D-AsparticAcidRe-ceptor，NMDAR）抗體腦炎多見于年輕女性，但極端年齡患者同樣有報(bào)道。總體上說女性在自身免疫性腦炎所致的RPD患者中占多數(shù)，但有報(bào)道顯示，抗電壓門控鉀離子通道（Volt-age-gatedpotassiumchannel，VGKC）抗體相關(guān)的自身免疫性腦炎患者中男性占多數(shù)（68.8%），尤其是臨床表現(xiàn)有低鈉血癥和癲癇的男性RPD患者應(yīng)考慮這一診斷。抗NMDAR抗體腦炎和抗LGI1（富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白，LGI1）腦炎是常見的AE類型，且有報(bào)道稱抗NMDAR抗體腦炎是腦炎的第一位病因。抗LGI1腦炎與特定的HLA（人類白細(xì)胞抗原，HLA）亞型有相關(guān)性，而NMDAR抗體腦炎與HLA亞型無明顯相關(guān)。自身免疫性腦炎進(jìn)展較快，多有明顯的認(rèn)知功能減退，而抗IgLon5（IgLon家族蛋白5抗體）腦炎除外。

2 快速進(jìn)展性癡呆的治療藥物分析

膽堿能藥物治療，當(dāng)前應(yīng)用比較廣泛的便是膽堿酯酶抑制劑與乙酰膽堿釋放增強(qiáng)劑兩種，其中膽堿酯酶抑制劑的應(yīng)用原理為借助減少突觸間隙處膽堿酯酶對(duì)突觸前神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的水解，從而使得乙酰膽堿含量逐漸增加，起到治療效果，而他克林則屬于非選擇性可逆性抗膽堿酯酶藥，進(jìn)而能夠?qū)σ阴Ｄ憠A酯酶與丁酰膽堿酯酶的發(fā)生過進(jìn)行抑制，且此藥物的半衰期也比較長(zhǎng)，酯酶活性較小，一天給藥一次便可以;而乙酰膽堿釋放增強(qiáng)劑屬于苯并噻芬的一種衍生物，可以起到增加乙酰膽堿與去甲腎上腺素的效果，從而能保護(hù)患者，降低其因腦缺氧造成的損害，應(yīng)用較多的便是東莨菪堿，其通過負(fù)反饋機(jī)制對(duì)乙酰膽堿釋放實(shí)現(xiàn)有效的調(diào)控，增加神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，提高治療效果。（2）促智藥，對(duì)于這類藥物而言，其應(yīng)用主要是借助提高腦功能，改善患者的記憶力，從而實(shí)現(xiàn)有效治療的目的。當(dāng)前使用的藥物為吡拉西坦，其可以起到抗大腦缺氧，從而使得腦血流量增加，同時(shí)提高大腦對(duì)磷脂與氨基酸的利用，加快腦蛋白質(zhì)的合成，使得信息傳遞速度增加，以提升患者的記憶力。

3 結(jié)論

目前國內(nèi)缺乏對(duì)RPD多中心大樣本臨床研究資料，也缺乏對(duì)自身免疫性腦炎患者的認(rèn)知功能評(píng)估、抗體種類及預(yù)后隊(duì)列研究。自身免疫性腦炎是RPD的重要可治性（可逆性）病因，早期診斷及治療能使病情好轉(zhuǎn)甚至治愈疾病，恢復(fù)認(rèn)知功能，臨床上應(yīng)重視AE的早期診斷。關(guān)于AE的致病機(jī)制尚未完全清楚，相信隨著對(duì)AE免疫機(jī)制研究的深入，對(duì)臨床治療應(yīng)當(dāng)會(huì)有新的啟發(fā)。

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