徐進(jìn)松 羅彬杰 邢會武 賈占奎

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科(河南省泌尿外科研究所) 鄭州 450052

輸尿管子宮內(nèi)膜異位癥(EMT)是指子宮內(nèi)膜組織(腺體及間質(zhì))侵及輸尿管漿膜(外在型)、肌層或黏膜層(內(nèi)生型)，以及漿膜、肌層或黏膜層(混合型)，屬于臨床病理分型中的深部浸潤型，較罕見，占EMT的0.08%～4.6%[1-2]。因50%的患者無臨床癥狀，25%僅表現(xiàn)為患側(cè)腎區(qū)絞痛，往往會延誤診治而導(dǎo)致腎功能嚴(yán)重?fù)p害[3]。收集2013-01—2018-12間我院收治的6例重度輸尿管EMT患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組6例患者均符合重度輸尿管EMT的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。急性腎衰竭1例，超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎重度積水3例。3例行靜脈腎盂造影，2例行泌尿系CTU，1例行順行腎盂造影。輸尿管狹窄位于盆段5例，壁段1例。除1例急性腎衰患者，余5例患者肌酐值均在正常范圍。雙側(cè)分腎功能腎動態(tài)顯像GFR示，腎功能輕度損害4例，重度損害2例。其中左側(cè)2例，右側(cè)3例，雙側(cè)1例。患者的其他資料見表1。

表1 6例重度輸尿管EMT患者臨床資料

1.2治療方法1例(例5)雙側(cè)EMT患者，行腹腔鏡左腎、病變段輸尿管切除及端端吻合術(shù)。5例患者行輸尿管松解+病變段切除、輸尿管端端吻合術(shù)。其中3例為腹腔鏡手術(shù)，例4為首次手術(shù)。例1曾行輸尿管支架管置入術(shù)，6個(gè)月后拔出支架管腎積水不緩解，腹腔鏡同期行直腸壁、盆腔異位病灶加子宮切除術(shù)。例6因雙腎重度積水、急性腎衰竭，先行經(jīng)皮腎造瘺引流，后行腹腔鏡手術(shù)。2例開放性手術(shù)中，例2患者3個(gè)月前行腹腔鏡子宮+盆腔子宮內(nèi)膜異位病灶切除術(shù)，因效果不佳而行開放性手術(shù)。例3有經(jīng)尿道鈥激光碎石及輸尿管支架管置入史，2 a后因效果差而行開放性手術(shù)。術(shù)中均常規(guī)留置雙J管。例1術(shù)后輔助曲譜瑞林治療，例5、例6輔助亮丙瑞林治療。術(shù)后1～2個(gè)月拔出輸尿管支架，3并囑術(shù)后每3～6個(gè)月復(fù)查超聲，電話隨訪獲取資料。

2 結(jié)果

所有手術(shù)均順利完成。術(shù)后常規(guī)病理學(xué)檢查證實(shí)為EMT。2例行免疫組化檢查：ER(+),PR(+),CD10(+)。依據(jù)影像學(xué)檢查及術(shù)中所見，混合型2例，內(nèi)生型4例。術(shù)后2個(gè)月拔出輸尿管支架管，復(fù)查彩超均提示腎積水不同程度減輕。伴有腎區(qū)疼痛患者癥狀減輕。雙側(cè)EMT患者的肌酐值穩(wěn)定在230～270 umol/L。隨訪9～57個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1輸尿管EMT的臨床特點(diǎn)因泌尿系癥狀隱匿、不典型，常因痛經(jīng)、性交痛、盆腔墜脹不適感于婦產(chǎn)科就診；或體檢時(shí)超聲發(fā)現(xiàn)腎積水就診。25%～50%深部浸潤性EMT患者可出現(xiàn)隱匿性腎功能損害[5]。本組6例患者中僅2例有典型的泌尿系癥狀。目前輸尿管EMT的臨床分期系統(tǒng)是由Kanbben等[6]提出。0期：異位病灶覆蓋輸尿管。1期：異位病灶纏繞輸尿管，無擴(kuò)張、積水。2期：異位病灶引起輸尿管擴(kuò)張、腎積水，但無尿流動力學(xué)改變及腎功能受損。3期：異位病灶引起輸尿管梗阻，伴有尿流動力學(xué)改變，但腎動態(tài)現(xiàn)象提示雙側(cè)分腎GFR對稱、總GFR正常。4期：異位病灶引起輸尿管梗阻，伴有尿流動力學(xué)改變，腎動態(tài)顯像提示患腎GFR下降或總GFR下降。5期：無功能腎。本組4期患者4例，5期患者2例。輸尿管梗阻雖為良性狹窄所致，但早期無明顯臨床表現(xiàn)，易漏診或延診而引起腎衰竭等嚴(yán)重后果。因此提高輸尿管EMT的早期診斷尤為重要。

3.2輸尿管EMT的診斷輸尿管EMT由出現(xiàn)癥狀到確診的平均時(shí)間達(dá)15個(gè)月[7]。本組從首診到確診時(shí)間為1～24個(gè)月，平均6.2個(gè)月。對于可疑深部EMT患者，在完善相關(guān)婦科查體及超聲檢查的同時(shí)，泌尿系超聲檢查可準(zhǔn)確顯示有無輸尿管擴(kuò)張及腎積水。對于超聲提示腎積水的育齡期女性，需仔細(xì)詢問月經(jīng)生育史，并且行婦科超聲。超過2/3輸尿管EMT患者有同側(cè)卵巢EMT。盆腔MRI、靜脈腎盂造影、泌尿系CTU或MRU[8]，可進(jìn)一步明確輸尿管狹窄的部位、長度及腎皮質(zhì)的厚度。MRI有助于鑒別外在型及內(nèi)在型[9-10]。對于重度EMT患者，需行腎動態(tài)現(xiàn)象檢查，明確腎功能損害程度。由于在影像學(xué)上難以與輸尿管息肉、結(jié)核、尿路上皮癌等鑒別，因此我們認(rèn)為術(shù)前應(yīng)行經(jīng)尿道輸尿管鏡下取活檢，以明確病理性質(zhì)和制定治療方案。該病變多位于單側(cè)，長時(shí)間健側(cè)腎功能代償，血肌酐值一般在正常范圍，而雙側(cè)病變的患者肌酐值可達(dá)腎衰水平。血清CA125水平升高可能與侵入子宮肌層的子宮內(nèi)膜的數(shù)量或EMT的嚴(yán)重程度相關(guān)[11]，因此CA125可作為輔助檢查。但最終確診均需病理學(xué)檢查。

3.3重度輸尿管EMT的治療重度輸尿管EMT的治療原則是：切除狹窄病灶、解除梗阻、盡可能恢復(fù)腎功能，存在雙側(cè)重度積水或急性腎功能不全患者，一期行腎造瘺，二期行手術(shù)治療。本組6例患者，1例行腹腔鏡左腎、輸尿管切除及輸尿管端端吻合術(shù)。5例行輸尿管松解+病變段切除、輸尿管端端吻合術(shù)，其中3例為腹腔鏡手術(shù)(其中1例為分期手術(shù))、2例為開放性手術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道[12]，當(dāng)輸尿管EMT引起輸尿管狹窄而導(dǎo)致腎中-重度積水，并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為內(nèi)在型輸尿管EMT，若僅行輸尿管松解而不行病灶段切除術(shù)，不但復(fù)發(fā)概率高，而且并不能完全解除梗阻。Castaneda等[13]報(bào)道了5例輸尿管鏡下鈥激光切割微創(chuàng)治療，因病例少且行多次手術(shù)治療，因此有效性有待進(jìn)一步證實(shí)。本組例1為與婦產(chǎn)科醫(yī)生協(xié)助完成腹腔鏡下直腸壁、盆腔異位病灶切除+子宮全切+輸尿管端端吻合術(shù)；例2為3個(gè)月前外院行腹腔鏡下子宮切除，術(shù)中未探查輸尿管，我們實(shí)施開放手術(shù)。因此，對于存在深部EMT合并腎積水患者，婦產(chǎn)科與泌尿科醫(yī)師合作選擇最佳的手術(shù)方案，可極大降低了二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。本組6例術(shù)中均發(fā)現(xiàn)輸尿管周圍粘連，嚴(yán)重者為2例混合型，狹窄段切除的前提是行輸尿管周圍粘連松解。Guan等[14]報(bào)道了1例輸尿管EMT機(jī)器人單孔腹腔鏡術(shù)中行粘連松解，機(jī)器人輔助腹腔鏡技術(shù)具備3D視覺效果及排除震顫等優(yōu)勢，故創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，有望成為最佳治療方式。

手術(shù)并發(fā)癥主要為輸尿管瘺，報(bào)道較少。本組6例均無此并發(fā)癥。AI-Khawaja等[15]對8例輸尿管EMT病灶的病理及免疫組化研究中發(fā)現(xiàn)，異位子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞同時(shí)表達(dá)雌激素受體及孕激素受體，為激素治療提供支持。重度輸尿管EMT一般都伴有腹膜后纖維化，激素治療對解除梗阻的作用不大，但可作為圍術(shù)期的輔助治療。術(shù)后復(fù)發(fā)與術(shù)后是否輔助GnRH-ɑ呈顯著相關(guān)[16]。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)[17-25]，輸尿管端端吻合術(shù)復(fù)發(fā)率為15.1%(5/33)，膀胱輸尿管再植術(shù)復(fù)發(fā)率為3.7%(2/52)。復(fù)發(fā)后的治療方法、是否再次浸潤輸尿管及療效均未提及。對于輸尿管狹窄段切除吻合術(shù)后再次瘢痕狹窄患者，可嘗試內(nèi)鏡下輸尿管球囊擴(kuò)張或鈥激光切割治療，相關(guān)報(bào)道證實(shí)效果較好[26]。