謝平

（福州市第二醫(yī)院，福建 福州，350000）

重癥地中海貧血常見于地中海沿岸以及東南亞國家，與患兒人體內(nèi)HbA（a2（32）、HbA2（a2δ2）和HbF（α2γ2）珠蛋白肽鏈的缺失或者是突變有關(guān)，患兒臨床除了出現(xiàn)貧血癥狀外，隨著病情的逐漸發(fā)展，患兒可出現(xiàn)肝、脾腫大。目前臨床主要治療方法是輸血治療，從而維持人體內(nèi)血紅蛋白的含量[1]。本次實(shí)驗(yàn)隨機(jī)選取我院2018 年6 月至2019 年6 月收治的128 例重癥地中海貧血患兒均給予常規(guī)輸血治療，分別給予去鐵酮治療和去鐵胺治療，以探究去鐵酮聯(lián)合去鐵胺治療重癥地中海貧血患兒的臨床治療療效，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

隨機(jī)選取我院2018 年6 月至2019 年6 月收治的128 例重癥地中海貧血患兒，實(shí)驗(yàn)組64 例患兒，其中男性33 例，女性31 例，年齡在2～9 歲，平均年齡在（5.6±1.6）歲,病程在2.3-12.4 年，平均病程在（5.6±1.4）年。對(duì)照組實(shí)驗(yàn)組64例患兒，其中男性32 例，女性32 例，年齡在2～10 歲，平均年齡在（5.8±1.8）歲,病程在2.4-12.9 年，平均病程在（5.8±1.8）年。兩組患兒的平均病程時(shí)間、平均年齡和性別等一般資料上不存在任何明顯的差異（P＞0.05），可進(jìn)行對(duì)比分析。

1.2 病例選擇標(biāo)準(zhǔn)

隨機(jī)選取128 例重癥地中海貧血患兒，128 例患兒均符合重癥地中海貧血的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中粒細(xì)胞均為減少至1.5x109/l。年齡在2～10 歲，平均年齡在（5.7±1.8）歲，病程在2.4-12.9 年，平均病程在（5.8±1.9）年。排除表標(biāo)準(zhǔn)：（1）排除患有嚴(yán)重心腦血管疾病的患兒。（2）排除患有重癥出血性疾病的患兒。（3）排除肝、腎功能障礙的患兒[2]。

1.3 方法

所有患兒入院后，均進(jìn)行血常規(guī)、血型等檢查，對(duì)患兒進(jìn)行常規(guī)輸血治療，對(duì)照組64 例患兒在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上給予去鐵酮（生產(chǎn)廠家：，國藥準(zhǔn)字：）治療，其中去鐵酮每天三次，每次飯后半小時(shí)，口服75mg/kg。實(shí)驗(yàn)組64 例患兒在對(duì)照組臨床治療方式的基礎(chǔ)上聯(lián)合去鐵胺（生產(chǎn)廠家：，國藥準(zhǔn)字：）治療，其中去鐵胺患兒每兩天皮下注射一次。每次40mg/kg。所有患兒每周進(jìn)行一次血常規(guī)檢查，肝、腎功能每3 個(gè)月檢查1 次。觀察實(shí)驗(yàn)組與對(duì)照組兩組患兒臨床治療效果以及不良反應(yīng)的發(fā)生情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS18.0 系統(tǒng)軟件統(tǒng)計(jì)分析資料；其中計(jì)量資料用（±s）表示，并用t 檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用（n，%）表示,并用X2檢驗(yàn)；P＜0.05 表示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒臨床治療情況

比較實(shí)驗(yàn)組與對(duì)照組兩組患兒治療前后血清鐵蛋白以及尿鐵排泄情況，具體情況（見表1）。實(shí)驗(yàn)組血清鐵蛋白的降低的幅度在（1064.35±425.9），對(duì)照組血清鐵蛋白的降低的幅度在（884.39±395.9），兩組患兒尿鐵排泄情況的改變并不明顯。

表1 兩組患兒臨床治療情況

2.2 兩組患兒不良反應(yīng)發(fā)生情況

實(shí)驗(yàn)組與對(duì)照組兩組患兒治療過程中不良反應(yīng)的發(fā)生情況，具體情況（見表2）.

表2 兩組患兒不良反應(yīng)發(fā)生情況

3 討論

地中海貧血的發(fā)生具有明顯的地域性特點(diǎn)，目前地中海附近、東南亞最常見的血紅蛋白病，研究發(fā)現(xiàn)本病的發(fā)生與患兒體內(nèi)HbA（a2（32）、HbA2（a2δ2）和HbF（α2γ2）珠蛋白肽鏈的缺失或者是突變有關(guān)，目前主要的臨床治療方式是輸血治療，但是輸血治療在保證患兒體內(nèi)血紅蛋白維持在正常水平的同時(shí)，會(huì)導(dǎo)致患兒體內(nèi)鐵離子蓄積，從而影響患兒的正常發(fā)育。去鐵酮片是一種能提高人體內(nèi)鐵排出率的一種去鐵酮與鐵按照一定比例合成的二齒配位藥物。去鐵胺是一種能與血液中游離3 價(jià)鐵以及3 價(jià)鋁進(jìn)行結(jié)合的成分結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，毒性非常低的羥肟酸絡(luò)合劑，可以促進(jìn)血液中的鐵離子由腎臟排除體內(nèi)[3]。兩藥合用臨床對(duì)患兒體內(nèi)鐵離子的排除具有效果明顯優(yōu)于單獨(dú)使用。本次實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)重癥地中海貧血患兒在常規(guī)輸血治療的基礎(chǔ)上給予去鐵酮聯(lián)合去鐵胺治療可有效提高尿鐵排泄，從而降低患兒血清鐵蛋白的水平，對(duì)降低重癥地中海貧血患兒臨床治療過程中不良反應(yīng)的發(fā)生率。