吳秋汶 宋洪堰 蘇 濤 劉 歡

1 梅杰綜合征

梅杰綜合征是一種節(jié)段性肌張力障礙性疾病，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣或伴有面部肌張力障礙樣不自主運動。1887年,神經(jīng)病學(xué)家Horatio Wood首次描述了面部、口下頜肌張力障礙和由于眼肌收縮、眼瞼完全閉合造成的“功能性盲”。1910年, 法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige正式報道了本病。因此后世學(xué)者常將眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征稱為Meige綜合征。

本病的發(fā)病率約為10/10萬[1], 女性多見，好發(fā)于40～70歲，多數(shù)患者在患病3～5年內(nèi)進展，平均病程3.7年[2]。眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀,大多患者為單眼起病，逐漸累及對側(cè)。其余眼部癥狀有眨眼頻率增加、眼干澀感、眼瞼刺激感、畏光、眼疲勞等，嚴重者甚至因眼輪匝肌強直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合而出現(xiàn)“功能性盲”。部分患者因下面部和咀嚼肌受累，伴有口下頜肌張力障礙表現(xiàn)，表現(xiàn)為口下頜節(jié)律性或震顫樣運動、間斷或持續(xù)的下頜開-合運動或前凸與側(cè)方運動。若侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者致其不自主運動,甚至?xí)霈F(xiàn)吞咽困難、陣發(fā)性舌肌痙攣、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。累及上下肢時可能出現(xiàn)姿勢震顫、書寫痙攣或手足抽動等癥狀，但肌力不受影響。本病癥狀常隨著時間推移而不斷加重,在經(jīng)歷數(shù)秒到數(shù)分鐘的痙攣之后, 由單一肌群的陣發(fā)性強直收縮慢慢累及到其他肌群,擴散開來[3]，并且常在患者緊張、勞累、用眼過度、強光刺激時加重。除肌力障礙表現(xiàn)外，部分Meige綜合征患者發(fā)病前有情緒誘因，隨著病情加重可能會出現(xiàn)焦慮、抑郁等情緒障礙, 需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別[4]。本病還有“感覺詭計”(Sensory tricks)現(xiàn)象[5],患者在戴墨鏡、吹口哨、咀嚼口香糖、唱歌、向下看、咬牙簽或者摸眶周、面頰、額頭、唇或腦后時癥狀緩解。

Meige綜合征起病隱匿，雖有較明顯的臨床表現(xiàn),但癥狀不典型,患者常首先就診于眼科、口腔科,初診醫(yī)師易誤診為干眼癥、結(jié)/角膜炎等疾病，此外，本病還應(yīng)注意與帕金森病、特發(fā)性震顫、遲發(fā)性運動障礙、重癥肌無力眼肌型[6]等疾病鑒別。而對于的病因目前尚不明確，現(xiàn)代學(xué)者認為可能與γ-氨基丁酸(Gamma-aminobutyric Acid, GABA) 能神經(jīng)元功能低下、多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡、膽堿能作用過度活躍有關(guān)[4]。

國外有學(xué)者認為只有眼瞼及口下頜肌張力障礙合并出現(xiàn)時,才稱為Meige綜合征，臨床上亦有眼瞼痙攣與口下頜肌張力障礙進展為眼瞼-口下頜痙攣的報道[7]。目前國內(nèi)學(xué)者主要依據(jù)肌張力障礙發(fā)生部位及癥狀將Meige綜合征分為4型[8]：①眼瞼痙攣型(BS)：主要表現(xiàn)為間斷或持續(xù)性雙眼瞼不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。②眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型(BS-OMD)：眼瞼痙攣的同時，合并口唇及頜面部肌肉痙攣性收縮，表現(xiàn)為縮唇、噘嘴、伸舌、張口、嘴角及面肌的不自主抽動，患者呈怪異表情。③口下頜肌張力障礙型(OMD)：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。④其他型：在上述3型的基礎(chǔ)上合并有頸部、軀干、四肢的肌張力障礙表現(xiàn)。

目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療主要方案有口服藥物[9](抗膽堿能藥、抗多巴胺能藥物、γ-氨基丁酸(GABA)能增強藥物以及抗癲癇藥物等)、局部注射A型肉毒素[10]、深部腦電刺激、手術(shù)等，但費用較高，且有治療抵抗、嗜睡、乏力等不足之處。我院以毫火針結(jié)合醒腦開竅針法對Meige綜合征患者進行治療，療效顯著，現(xiàn)將診療感悟記錄分享，為Meige綜合征治療提供新思路。

2 中醫(yī)學(xué)對Meige綜合征的記載

中醫(yī)學(xué)中并未載以確切病名描述本病，后世多以“睥輪振跳”“胞輪振跳”“目瞤”稱之，《證治準(zhǔn)繩·七竅門》[11]曰：“睥輪振跳，謂目睥不待人之開合而自牽拽振跳也，屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽振之患，人皆呼為風(fēng)，殊不知血虛而氣不順，非純風(fēng)也”，雖描述了眼部癥狀，但仍不能較全面地概括本病，翻閱古籍，可從“痙”“瘛”所載窺之一二。《溫病條辨·痙病瘛病總論》言：“瘛者，蠕動引縮之謂，后人所謂抽掣、搐搦，古人所謂瘛也”，《張氏醫(yī)通》載：“瘛者，筋脈拘急也；疚者，筋脈弛縱也，俗謂之抽”，《景岳全書·痙證》有云：“凡屬陰虛血少之輩，不能養(yǎng)營筋脈，以致搐攣僵仆者，皆是此證”，可以看出古代醫(yī)家常用“痙”或“瘛”來描述以蠕動、抽掣、筋脈攣急為主要表現(xiàn)的疾病，因此相較于“目瞤”等病名，用“痙”或“瘛”能更準(zhǔn)確地形容本病；對于其病因病機，張景岳認為是由于陰虛血少，不能營養(yǎng)筋脈，導(dǎo)致“搐攣僵仆”；清·張璐在《張氏醫(yī)通》中撰寫了“血虛筋弱”“劇勞”“虛邪搏筋”都可導(dǎo)致振搐和筋脈拘急。而對于本病病位，《景岳全書·痙證》有云：“其病在筋脈，筋脈拘急，所以反張。其病在血液，血液枯燥，所以筋攣”。宋·《三因極一病證方論·痙敘論》闡明其病位在筋，病機乃是“筋無所營”。

綜上所述，本病病位在筋脈。患者因先天稟賦不足、情志不暢，或勞累、用眼過度,肝脾精血虧損,致使肝風(fēng)內(nèi)動，亦讓宗筋脈絡(luò)失去濡養(yǎng),出現(xiàn)拘攣震顫，從而發(fā)為本病。從藏象而論，目為肝之外候，肝對于目具有重要意義，且“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”；脾為肉輪，目之上下肉胞屬脾，脾氣散精，營養(yǎng)四肢百骸，五臟六腑之精氣皆稟受于脾土，而上貫于目，因此脾對目之精氣的榮養(yǎng)及筋脈的濡潤尤為重要；腎為水輪，在目為瞳神，為目之根本，且腎藏精，精與血又互相化生，精足則血旺，血旺則筋脈康健榮潤，故本病與肝脾腎關(guān)系密切。

對本病的治療首當(dāng)平肝熄風(fēng)，緩解攣急筋脈，《黃帝內(nèi)經(jīng)》曰:“諸脈皆屬于目，目得血而能視”“血實者宜決之，虛者補之,實者瀉之……皆肝主目,血少,禁出血,止宜補肝養(yǎng)腎”，因此還需調(diào)理氣血，補養(yǎng)肝腎。從經(jīng)絡(luò)系統(tǒng)論治當(dāng)取足陽明、足厥陰、足太陽、督脈。足陽明之經(jīng)“起于鼻，交頞中，旁納太陽之脈，下循鼻外，入上齒中，還出挾口環(huán)唇，下交承漿，卻循頤后下廉，出大迎，循頰車，上耳前，過客主人”，且足陽明直行之經(jīng)筋從缺盆聚集，沿頸部挾口而行，合于頄(顴部)，向下聚集于鼻，向上合于太陽之筋?！疤枮槟可暇W(wǎng)，陽明為目下網(wǎng)”，與本病受累部位有諸多相似，對于疏通眼、鼻、下頜等局部的治療具有重要作用。肝足厥陰之經(jīng)“循喉嚨之后，上入頏顙，連目系，上出額，與督脈會于巔；其支者，從目系下頰里，環(huán)唇內(nèi)”，除了對目系疾病和口唇疾病有較好的療效外，還可平息肝風(fēng)、疏肝解郁，對合并抑郁焦慮情緒的Meige綜合征患者尤為重要。足太陽之脈起于目內(nèi)眥，而目為太陽經(jīng)之結(jié)，與眾多陽脈會于內(nèi)眥，供養(yǎng)整個目系的精氣血[12]，并且“上額，交巔……從巔入絡(luò)腦，還出別下項”，可通利督脈，開竅安神。督脈“上頤環(huán)唇，上系兩目之下中央”，與口唇、眼部的癥狀關(guān)系密切，可調(diào)補陽氣、祛風(fēng)明目。

3 治療方法

3.1 醒腦開竅針法主穴：雙側(cè)風(fēng)池、印堂、上星、百會、三陰交。操作方法：先刺印堂穴，提捏進針斜刺0.5～1寸，刺入皮下后使針直立,采用輕雀啄瀉法,以流淚或眼球濕潤為度；再以3寸毫針刺上星穴，上星針刺時針尖與頭皮呈15°角刺入，進針后沿皮向百會穴方向透刺,運用捻轉(zhuǎn)行針手法之補法，針柄左右旋轉(zhuǎn)90°,頻率120～160次/min, 行手法1 min；隨后針刺風(fēng)池穴，風(fēng)池刺向喉結(jié)方向，進針1.5～2寸，用小幅度高頻率捻轉(zhuǎn)補法1 min；最后刺三陰交，三陰交沿脛骨內(nèi)側(cè)緣進針1～1.5寸, 針尖向后斜刺與皮膚呈45°角,施提插補法。上述穴位的留針30 min，1次/d，每周治療6次，一個月為一個療程?！靶涯X開竅”針刺法旨在復(fù)蘇腦竅及其連屬受抑或受損的功能，并恢復(fù)其傳導(dǎo)、聯(lián)絡(luò)和支配眼瞼的功能[13]。與“凡刺之法, 必先本于神”[14]的要求相符。印堂穴能醒腦開竅，調(diào)神導(dǎo)氣，擅長治療頭面五官疾患[15]，《扁鵲神應(yīng)針灸玉龍經(jīng)》言其為“通神之穴”；百會、上星皆為督脈腧穴，督脈為“陽脈之海”，且肝經(jīng)“與督脈會于巔”，二穴位于巔頂部，因此可通利督脈、安神定志、清腦利竅，還可疏肝理氣，平肝熄風(fēng)，《針灸大成》稱百會“百病皆治”[16]；風(fēng)池穴主目疾[17]，為足少陽、陽維脈交會穴，陽維脈維系諸陽經(jīng)，主一身之表，而足少陽經(jīng)別“散之上肝，貫心”，因此風(fēng)池既平肝熄風(fēng)、調(diào)氣安神，亦可開竅明目。張璐云：“五臟六腑之精氣，皆稟受于脾土，而上貫于目，目者血之宗也，故脾虛則五臟之精氣皆失所司，不能歸明于目。凡醫(yī)者不理脾胃及養(yǎng)血安神，治標(biāo)不治本，不明正理也”。因此選取三陰交以健脾理血，益腎平肝，亦能調(diào)太陰、厥陰、少陰之氣。

3.2 毫火針治療Meige綜合征主穴：陽白、魚腰、四白、太陽、承泣、顴髎、攢竹、絲竹空、瞳子髎、地倉、下關(guān)、頰車、風(fēng)池。操作方法：施術(shù)處常規(guī)消毒，左手持鉗夾住75%酒精棉球(棉球稍捏干，防酒精滴落)并點燃，距離針刺部位10～15 cm，右手拇、食、中指夾持規(guī)格為 0.30 mm×25 mm 毫針，握筆式持針，傾斜 45°，將針體下 1/3 于外焰處燒至通紅，指力聚于針尖，垂直進針，刺針深淺均勻，疾入疾出，不歪斜、拖帶，操作要點可歸納為“紅”“準(zhǔn)”“快”，《針灸大成·火針》曰：“燈上燒，令通紅。針紅則效強，痛苦少，祛疾徹底，取效迅速?！敝委熀笮桀A(yù)防感染，6 h內(nèi)針刺部位禁止洗浴。2 d一次，每周治療3次，1個月為一個療程。毫火針古稱“燔針”“燔針劫刺”[18]或“焯刺”，是火針功能的發(fā)展與延伸。通過燒紅毫針，迅速刺入特定部位、腧穴，使火熱之性導(dǎo)入腧穴、經(jīng)脈，直接激發(fā)經(jīng)氣，鼓舞正氣，從而起到調(diào)和經(jīng)氣、治病保健的作用。毫火針具有持針穩(wěn)固、便于定穴、進針深淺可控性較高、無交叉感染、補瀉雙向調(diào)整等優(yōu)點。相較于傳統(tǒng)火針(直徑較粗,鎢錳材質(zhì)),用外焰加熱毫針針體0.6 s即可紅熱，由于不銹鋼導(dǎo)熱性低于鎢錳合金,從而降低了對施術(shù)者手指的燒灼刺激,提高操作效率,并且降低了操作風(fēng)險[19]。與藥物治療相比，具有成本低、見效快、療程短、安全性高的優(yōu)點，易被患者接受。本病毫火針治療方案中多選取胃經(jīng)、膽經(jīng)之腧穴，既能調(diào)理脾胃，補養(yǎng)氣血，亦可調(diào)節(jié)肝膽氣機。選取眼及下頜局部穴位如陽白、魚腰、四白、太陽、頰車、下關(guān)等腧穴，取“經(jīng)脈所過，主治所及”之意。足陽明胃經(jīng)“還出夾口，環(huán)唇……出大迎，尋頰車，上耳前……”“膽足少陽之脈，起于目銳眥，上抵頭角下耳后……其支者,從耳后入耳中，出走耳前，至目銳眥后”。因此膽經(jīng)、胃經(jīng)對頭面疾病具有良好療效。此外，選穴符合面部三叉神經(jīng)眼支、上頜支、下頜支的分布，可疏通病變部位氣血、改善面部神經(jīng)和肌肉緊張，從而緩解痙攣抽動。

4 驗案舉隅

患者馬某，男，65歲。2019年10月18日初診。主訴:雙眼痙攣伴下頜不自主抽動3年余?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼痙攣、下頜不自主抽動，期間于外院內(nèi)服中藥治療，效不佳，又于北京同仁堂醫(yī)院就診，診斷為“Meige綜合征”，經(jīng)口服藥物治療病情無明顯緩解，遂來我院就診?？淘\癥見:雙眼瞼痙攣，眨眼頻繁，下頜不自主抽動，每遇強光及傍晚后明顯加重，晨起時可緩解，口干、易激易怒，納可，眠差，大便質(zhì)干，小便調(diào)。舌紅、苔黃，脈弦細。西醫(yī)診斷: Meige綜合征。中醫(yī)診斷: 痙證。辨證: 陰血虧虛，肝胃郁熱證。治則：滋陰補血，疏肝理氣。治療:先施醒腦開竅針法，再予毫火針治療。醒腦開竅針法取穴：雙側(cè)風(fēng)池、印堂、上星、百會、三陰交。毫火針療法取穴：陽白、魚腰、四白、太陽、承泣、顴髎、攢竹、絲竹空、瞳子髎、地倉、下關(guān)、頰車、風(fēng)池、中脘、天樞、內(nèi)庭、太沖。按上述操作方法進行治療。

治療1周后癥狀改善，眨眼頻率降低，下頜抽動頻率減少，口干、易怒等癥狀未明顯緩解。隨后配合印堂、百會、雙涌泉溫和灸。約10 d后口干癥狀緩解，眼肌痙攣及下頜抽動較前已明顯減少，情緒改善。治療一個半療程后諸癥狀基本消失，1個月后電話隨訪，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，偶有眼瞼痙攣及下頜抽動之感。

按:該患者肝陽素旺、情志不暢，引動內(nèi)熱上擾筋膜，日久肝脾精血虧損,又致使肝風(fēng)內(nèi)動，宗筋脈絡(luò)失去濡養(yǎng)，以致筋膜攣急則見雙眼痙攣，而足陽明胃經(jīng)環(huán)繞口唇，肝胃郁熱循經(jīng)上擾，故見下頜抽動不適。患病3年余，雖呈一派肝胃郁熱之象，卻兼有易怒、失眠之心腎不交之表現(xiàn)，且肝屬木，腎屬水，水能生木，子肝母腎，故肝腎之氣充沛，則精彩光明；肝腎之氣乏，則昏蒙眩暈，失其神采，故治療時需滋養(yǎng)肝腎。本案重在滋陰養(yǎng)血、清胃疏肝，除了依經(jīng)絡(luò)走行選取眼及下頜局部穴位疏通胃經(jīng)、膽經(jīng)等經(jīng)絡(luò)之氣，同時取胃經(jīng)脾經(jīng)之腧穴，清胃熱，滋陰養(yǎng)血，選用中脘、天樞、內(nèi)庭。天樞又名補元, 可補人之元氣[20], 王冰言：“天樞，當(dāng)臍之兩旁也，所謂身半矣，伸臂指天，則天樞正當(dāng)身之半也”。天樞正當(dāng)臍旁，為人身上下、天地、陰陽之氣樞轉(zhuǎn)交合之處，具有健脾和胃之功，針刺天樞可調(diào)和人體一身陰陽之氣；中脘是任脈、手太陽與少陽、足陽明之會，胃之募穴，又是八會穴之腑會，為治療胃脘部疾病之要穴[21]。天樞、中脘、內(nèi)庭合用可促進后天之本的運化，調(diào)節(jié)人體陰陽氣機?；颊咔榫w激動易怒、口干，眼部癥狀明顯，“肝開竅于目”，故加太沖以條達肝氣，理血中之氣[22],調(diào)節(jié)情志?！靶涯X開竅”針刺法醒腦開竅，調(diào)神導(dǎo)氣，安神定志，加溫和灸涌泉、印堂、百會以調(diào)節(jié)神氣，安神定志，奉養(yǎng)元神[23]。雙法合用，諸穴合用，共奏健脾清胃、疏肝理氣、安神開竅之功。