李潔，葉欣，田雄濤，李芳，毛培軍

解放軍第986醫(yī)院內(nèi)分泌科，陜西 西安 710054

1 病史基本情況

患者，男，70歲，甘肅籍，主因“雙下肢無(wú)力8年，加重1月”于2019年8月28日入院?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，以近端無(wú)力為著，雙側(cè)基本對(duì)稱，表現(xiàn)為雙下肢活動(dòng)、行走時(shí)無(wú)力加重，休息后略有緩解，無(wú)明顯的眼瞼下垂、復(fù)視、飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、咳嗽無(wú)力、呼吸困難、怕冷、怕熱、異常出汗等癥，癥狀無(wú)明顯的晨輕暮重波動(dòng)，受涼、逢冬季加重。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性表現(xiàn)，診斷為“重癥肌無(wú)力”。給予溴吡斯的明60mg，口服，3次/d、甲基強(qiáng)的松龍1000mg沖擊治療。3d后，肌無(wú)力癥狀進(jìn)一步加重，行走需家人攙扶，下蹲后不能自行站立，改用甲鈷胺、丹參注射液等藥物治療，并使用強(qiáng)的松60mg，口服，1次/d，癥狀稍有減輕，可行走數(shù)十米，但仍下蹲困難。查體：脈搏80次/min，甲狀腺Ⅰ°腫大，雙下肢無(wú)明顯的水腫，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，雙腳踇趾背屈力弱，跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg試驗(yàn)無(wú)異常，步態(tài)不穩(wěn)。入院后檢查：胸部CT未見(jiàn)異常。甲狀腺功能回報(bào)：三碘甲腺原氨酸(triiodothyronine,T3)3.052ng/ mL、甲狀腺素(thyroxine,T4)200.96ng/mL、游離T3(FT3)5.085pg/ mL、游離T4(FT4)2.088pg/mL、促甲狀腺素(thyrotropic hormone,TSH)0.512μIU/mL。查肌酶：乳酸脫氫酶262IU/L,α-羥丁酸脫氫酶229IU/ L，肌酸激酶121U/ L，肌酸激酶同工酶17IU/L。神經(jīng)電生理：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor nerve conduction velocity,MCV)示左側(cè)正中神經(jīng)、雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)末端潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度減慢；感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)示雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度輕度減慢。肌電圖(electromyogram,EMG)示雙側(cè)肱二頭肌、股四頭肌輕收縮平均實(shí)現(xiàn)增寬，平均電壓升高，重收縮呈單純混合項(xiàng)；右側(cè)肱二頭肌、股四頭肌峰值電壓升高，右側(cè)腓腸肌輕收縮運(yùn)動(dòng)單元點(diǎn)位減少，重收縮呈單純項(xiàng)，左側(cè)腓腸肌輕收縮時(shí)呈電靜息。

2 診斷及治療

甲狀腺功能亢進(jìn)癥，慢性甲亢性肌病。給予患者口服甲巰咪唑、普萘洛爾治療甲亢，并給予適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，支持治療后，患者雙下肢無(wú)力癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

典型的甲狀腺功能亢進(jìn)癥有甲狀腺增大、突眼、高代謝癥候群，且以青、中年女性高發(fā)；非典型甲亢無(wú)以上典型表現(xiàn)，而是往往以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)，尤其多見(jiàn)于老年甲亢患者，無(wú)明顯的高代謝狀態(tài)，有時(shí)往往表現(xiàn)為淡漠、消瘦、抑郁等表現(xiàn)[1]，為甲亢的診治帶來(lái)困難。慢性甲亢性肌病是非典型甲亢全身癥狀的表現(xiàn)之一，也是其重要的并發(fā)癥之一。本例患者為老年非典型甲亢患者。慢性甲亢性肌病通常起病隱匿，進(jìn)展緩慢，故無(wú)明顯誘因可循。其發(fā)病機(jī)制可能為過(guò)多的甲狀腺激素抑制肌酸磷酸激酶(creatine phosphokinase,CPK)活性，減少骨骼肌內(nèi)肌酸和磷酸肌酸的含量，肌細(xì)胞內(nèi)ATP和磷酸肌酸的合成減少，氧化磷酸化脫耦聯(lián)，致蛋白質(zhì)合成減少，影響肌球蛋白代謝，因而出現(xiàn)肌肉的形態(tài)改變和功能障礙[1]。其臨床表現(xiàn)有逐漸加重的肌無(wú)力，一般最先累及近端肌群，其次是遠(yuǎn)端肌群，雙側(cè)多對(duì)稱，也有僅出現(xiàn)一側(cè)肢體無(wú)力，表現(xiàn)為蹲下后起立或上樓困難，上肢上舉困難，肩及髖部肌群、大小魚際肌受累多見(jiàn)，漸進(jìn)性肌肉萎縮，肌群中肩胛帶肌受累程度重于骨盆帶肌群、伸側(cè)重于曲側(cè)，部分病例有肌肉酸痛及壓痛，一般無(wú)肌肉癱瘓和感覺(jué)障礙。甲亢的病程及嚴(yán)重程度與慢性肌病的發(fā)生有關(guān)，但與肌無(wú)力程度不相平行，一旦甲亢控制后，肌無(wú)力和肌萎縮可好轉(zhuǎn)。慢性甲亢性肌病除常被誤診為重癥肌無(wú)力外，也常被誤診為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良[2]、多發(fā)性肌炎、神經(jīng)衰弱等。分析其主要的原因是：其一，臨床表現(xiàn)不典型甲亢肌病可以出現(xiàn)在甲亢患病期間的任何時(shí)間段，也可以無(wú)甲亢癥狀而單獨(dú)出現(xiàn)甲亢肌??；其二，本病常慢性起病，多數(shù)患者肌病的癥狀較甲亢的癥狀出現(xiàn)早，或肌病癥狀明顯而掩蓋了甲亢癥狀，常以肌無(wú)力或發(fā)作性四肢對(duì)稱性癱瘓為首發(fā)癥狀就診。所以很容易誤診、漏診，延誤治療[3]。本例患者為男性，無(wú)明顯的高代謝癥候群，且起病是以雙下肢無(wú)力為首發(fā)癥狀，但在使用溴吡斯的明后，肌無(wú)力癥狀無(wú)明顯改善，可以排除重癥肌無(wú)力。臨床醫(yī)生對(duì)甲亢、慢性甲亢肌病特殊的臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)和重視不足，使得醫(yī)生忽視了甲亢的病情。因此提醒廣大醫(yī)務(wù)人員加強(qiáng)對(duì)慢性甲亢性肌病理解和認(rèn)識(shí)，對(duì)可疑病例應(yīng)盡早做甲狀腺功能檢查。