朱彩霞，任瑞娟，王志遠(yuǎn)，李樹軍

(新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科，河南 衛(wèi)輝 453100)

1 病例匯報

1.1 基本情況

患兒，男，1月齡11天，因“咳嗽3天，呼吸困難1天”入院。入院前3天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，陣發(fā)性雙咳，不劇烈，不頻繁，偶有嗆奶，無發(fā)熱、氣喘、呼吸困難、嘔吐、腹瀉等，2天前出現(xiàn)胃納差，進(jìn)乳量約100mL/天，咳嗽較前無明顯變化，1天前出現(xiàn)呼吸困難，伴點頭呼吸，來新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院就診，以“支氣管肺炎”收住普通兒科病區(qū)，入院后給予鼻塞吸氧、抗感染、祛痰、霧化等對癥治療。入院3天患兒突然哭鬧并出現(xiàn)面部紫紺，心率降至60次/分，立即清理呼吸道、吸痰、胸外按壓、氣囊輔助通氣等處理后，紫紺好轉(zhuǎn)，呼吸困難加重，即轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護(hù)病房(pediatric intensive care unit，PICU)。

嬰兒母乳喂養(yǎng)，父母健康，母孕期正常，否認(rèn)家族性和遺傳疾病病史。該研究對象的監(jiān)護(hù)人知情同意自愿參與研究。

1.2 體格檢查

T:36.4℃，R:65次/分，P:198次/分，體重6kg，營養(yǎng)差，全身皮膚黏膜發(fā)花，前囟平軟，口唇發(fā)紺，呼吸急促，三凹征陽性，雙肺呼吸音對稱，左肺呼吸音低，未聞及細(xì)濕啰音。四肢末梢涼，毛細(xì)血管充盈時間6秒，四肢肌張力正常。

1.3 輔助檢查

輔助檢查包括：①血氣分析：pH為7.32，PaO2為109mmHg，PaCO2為59mmHg，HCO3-為30.4mmol/L；②血常規(guī)、肝功、腎功、心肌酶、電解質(zhì)、凝血功能未見明顯異常；③痰培養(yǎng)：痰中流感病毒、副流感病毒、支原體、衣原體、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌等核酸檢測陰性；④胸片提示右側(cè)胸廓飽滿，右肺透過度明顯增強(qiáng)、肺紋理稀疏，局部肺野向左側(cè)疝入縱膈及左側(cè)胸腔，左肺透過度減低，縱膈左移；⑤胸部CT提示兩肺炎性病變并左肺和右肺上葉膨脹不良以及右肺下葉代償性肺氣腫，見圖1。

1.4 診斷及治療

診斷為先天性大葉性肺氣腫(congenital lobar emphysema，CLE)，給予右肺中葉切除治療。術(shù)后病理：肺氣腫改變。隨訪1月患兒正常發(fā)育。

2 討論

2.1 CLE的病因及發(fā)病機(jī)制

先天性大葉性肺氣腫又稱嬰兒肺葉氣腫或先天性肺大皰性氣腫。該病在嬰兒期較少見，發(fā)病率為1/20 000～1/30 000，但嚴(yán)重威脅嬰兒生命。主要病理改變?yōu)榉稳~過度膨脹和擴(kuò)張，肺泡間隔未破壞[1]。男女發(fā)病比例為3∶1，目前病因尚不明，根據(jù)現(xiàn)有的研究，可將病因分為兩大類：①血管發(fā)育異常，壓迫支氣管致其狹窄，阻礙通氣，形成單葉性肺氣腫；②支氣管軟骨發(fā)育缺如或不全，軟骨畸形或氣管軟化，黏膜贅生物脫垂或黏膜栓形成等，形成瓣膜作用。支氣管發(fā)生部分梗阻時，吸氣時肺內(nèi)壓力與外界氣壓差增大，支氣管暫時擴(kuò)張，空氣易進(jìn)入肺泡，呼氣時支氣管收縮，壓迫肺部力量不強(qiáng)，肺泡容積因積氣逐漸增加，嚴(yán)重者肺泡壁破裂而形成局限性肺氣腫[2]。

2.2 臨床特點

CLE臨床表現(xiàn)多樣，一般無前驅(qū)感染史，大多數(shù)患兒癥狀發(fā)生在出生后第1個月，僅5%患兒在6個月以后發(fā)病。25%～33%的患兒生后即出現(xiàn)刺激性咳嗽、呼吸困難、喘息、負(fù)荷性青紫、呼吸窘迫，甚至危及生命。2020年Bawazir[3]報道了45名CLE患兒，男30例，女15例，平均發(fā)病年齡3.35月齡，25例出現(xiàn)呼吸窘迫，其中9例在出生時即出現(xiàn)呼吸窘迫，20例出現(xiàn)反復(fù)胸部感染，左上葉受累27例，右中葉受累13例，右上葉受累5例。2015年Suryawanshi等[4]報道了18例CLE患兒，男性占55.5%，該研究中最常見的表現(xiàn)為不同程度的呼吸窘迫和左上葉受累，所有病例在出生或出生后的頭幾個月即出現(xiàn)癥狀。2019年Kunisaki等[5]報道了53例CLE患兒，13例在出生前檢測到肺腫塊，32例在出生時出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，平均年齡4.2月齡，最常見位置是左上葉、右中葉和右上葉。2019年Maneenil等[6]報道了8例CLE患兒，其中5例累及一個肺葉，右中肺葉最常見，其余受累于右下葉、左上葉及右上葉。

2.3 診斷方法

新生兒或小嬰兒無原因迅速出現(xiàn)呼吸困難、喘息、持續(xù)性發(fā)紺、刺激性咳嗽，進(jìn)而呼吸窘迫，可行以下檢查幫助診斷：①X線：最常見部位是左上葉，其次是右中葉，受累肺部過度膨脹、透亮度增強(qiáng)，其內(nèi)可見稀疏肺紋理存在，還可出現(xiàn)肺不張，使心影和縱膈向健側(cè)移位或形成縱膈疝[1-2]；②胸部CT：顯示肺氣腫影像，可見患側(cè)胸腔擴(kuò)大，肺紋理稀疏，鄰近肺葉受壓表現(xiàn)為膨脹不全、紋理聚集，縱膈向?qū)?cè)移位[1]；③產(chǎn)前超聲：可檢出胸部高回聲腫塊，當(dāng)腫塊出現(xiàn)在上肺葉并占據(jù)整個肺葉時，應(yīng)高度注意CLE的可能性[7]。有學(xué)者報道10例出生后就確診為先天性大葉性肺氣腫的病例，均通過產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胸腔高回聲腫塊，好發(fā)部位為左上肺葉(7例)，超聲顯示內(nèi)部可有多發(fā)囊腫，并可明確見到腫塊血流來源于肺動脈[8]。胎兒超聲目前應(yīng)用較廣，對胎兒出生后早期干預(yù)具有較大價值。

2.4 治療及臨床結(jié)局

無癥狀且無明顯壓迫的嬰幼兒及大齡兒童可以密切觀察，一旦確診須急診或盡快手術(shù)治療，盡管手術(shù)危險性較大，但切除后恢復(fù)較快，效果較好。隨著微創(chuàng)技術(shù)的成熟，已有應(yīng)用微創(chuàng)胸腔鏡治療先天性大葉性肺氣腫的報道，但關(guān)于手術(shù)治療的年齡選擇尚有較多爭議[9]。2013年Krivchenya等[10]報道了43例CLE患兒，42例行手術(shù)治療(其中20例行肺葉切除術(shù)，22例行肺段切除術(shù))，患兒手術(shù)平均年齡為4月齡(10天～10歲)，1例在手術(shù)前死亡；Cataneo等[7]報道20名CLE兒童接受手術(shù)，手術(shù)時平均年齡為6.9月齡(9天～4歲)，為保留側(cè)肌開胸術(shù)，肺葉切除18例，雙葉切除2例(其中1例合并支氣管囊腫切除)，術(shù)后無并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后隨訪時間至少24個月(平均60個月)，無晚期并發(fā)癥發(fā)生；Kunisaki等[5]報道53例CLE，18例在新生兒期行手術(shù)治療，30例在1～12月齡行手術(shù)治療(其中1例早產(chǎn)兒8月齡時行肺葉切除術(shù)，術(shù)后25.5周死于呼吸衰竭和敗血癥)，5例在12月后手術(shù)治療，53例中6例行胸腔鏡手術(shù)；2020年Bawazir[3]報道45名CLE患兒，1名接受保守治療，44名接受肺葉切除術(shù)，其中9例為胸腔鏡下肺葉切除術(shù)，但有2例因持續(xù)漏氣而轉(zhuǎn)為開胸手術(shù)，胸腔鏡肺葉切除術(shù)的手術(shù)時間和住院時間與開胸手術(shù)無顯著性差異，兩組均無手術(shù)死亡。有學(xué)者認(rèn)為胸腔穿刺排氣可以為手術(shù)爭取時間，也有認(rèn)為胸穿不但不能緩解病情，甚至?xí)又夭∏?，胸腔穿刺排氣是否有利于急診處理尚存在爭議，需要更多的病例資料和數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。