黃珍珍，陳曉飛

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

傳統(tǒng)的血管瘤(vascular anomalies)可分為血管瘤(hemangioma)和脈管畸形(vascular malformation)兩類(本文為方便敘述，以下統(tǒng)稱為血管瘤)。其中血管瘤是一種良性血管腫瘤，常見于兒童，卡-梅綜合征(KMS)為血管瘤中的一種重癥臨床表現(xiàn)[1]；脈管畸形是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯[2]，藍色橡皮皰痣綜合征(BRBNS)為脈管畸形中的相關綜合征，是一種罕見的疾病，特點為皮膚和胃腸道靜脈畸形，其他內臟器官有時也會受累[3]。大部分血管瘤患兒以皮膚表現(xiàn)為主，癥狀較輕，也有部分累及肝臟等內臟，累及消化道的血管瘤及脈管畸形因難以發(fā)現(xiàn)、易受各種因素刺激導致不明原因出血，成為臨床診治護理的難點。浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院消化內科自2016年12月至2018年11月收治3例以消化道出血為主要癥狀的血管瘤患兒，經治療與護理后病情穩(wěn)定出院。現(xiàn)將護理報告如下。

1 病例簡介

病例1，女，1個月5 d，身長56 cm，體質量5.0 kg。于2017年10月12日因“便血1周”入院?；純?周前在無明顯誘因下出現(xiàn)便血，表現(xiàn)為黑色柏油樣便，量中，糊狀，2～3次/d，無排便時肛周腫物脫出。實驗室檢查血紅蛋白68 g/L。10月17日胃鏡檢查未見明顯異常，10月18日腸鏡檢查距肛25 cm以下結腸黏膜未見異常。10月23日行腹腔鏡下腹部探查術，術中未見明顯憩室等腸道畸形。2018年1月10日腹部CT血管造影(CTA)提示：肝左內葉及小腸血管畸形考慮。1月16日腹部血管造影(DSA)提示：腸系膜上動脈遠端分支染色異常，血管畸形可能。診斷：小腸血管畸形，多發(fā)血管瘤(手、牙齦、肝臟)。入院后予輸注懸浮紅細胞、禁食、抗感染、腸外營養(yǎng)等治療。病情平穩(wěn)后予氨基酸配方奶喂養(yǎng)，逐漸增加奶量至65 ml/3 h。予口服普萘洛爾，逐漸加量至7 mg/12 h。2月12日復查血紅蛋白102 g/L，患兒無黑便、嘔吐、腹瀉，大便潛血陰性，于2月13日出院。

病例2，男，4個月28 d，身長68 cm，體質量8.4 kg。因“嘔血3 d”于2016年12月6日入院?；純? d前無誘因下出現(xiàn)嘔血1次，非噴射性，色鮮紅，約5 ml。入院查體：面色欠紅潤，結膜蒼白，腹軟。輔助檢查：血紅蛋白75 g/L，血小板計數(shù)109×109/L。2017年1月6日胃鏡提示：出血性胃炎(血管畸形可能)。1月18日結腸鏡提示：結腸多發(fā)紅斑(血管畸形？)。診斷：KMS、缺鐵性貧血(中度)、血小板減少癥。入院后予懸浮紅細胞、血漿、靜脈注射用人免疫球蛋白、血小板輸注，抗感染、腸外營養(yǎng)治療。普萘洛爾口服，長春新堿治療,效果不佳,期間反復多次住院。2018年7月11日胃鏡檢查提示胃多發(fā)血管畸形，予西羅莫司口服治療。治療后患兒好轉，無發(fā)熱，無嘔吐，大便潛血陰性，11月27日查血紅蛋白108 g/L，血小板計數(shù)60×109/L，于11月28日出院。

病例3，女，1個月8 d，早產兒，入院時身長46.4 cm，體質量2.8 kg。于2018年10月8日因“出生后發(fā)現(xiàn)皮膚皰疹1月8 d，便中帶血2 d”入院。入院查體：重度貧血貌，頭部、面部、眼瞼、口唇、軀干及四肢、指趾端，散在分布藍紫色皰痣，頭面部顯著，邊緣清晰，大者約2 cm×2 cm，質韌。實驗室檢查血紅蛋白54 g/L。10月10日胃鏡檢查未見明顯異常。10月11日腹部增強CT提示肝多發(fā)血管瘤考慮。診斷為：BRBNS、重度貧血、消化道出血、早產兒。入院后予輸注懸浮紅細胞，止血，普萘洛爾片、西羅莫司口服。治療后患兒無惡心、嘔吐，吃奶好，無便血，10月11日復查血紅蛋白113 g/L，于10月15日出院。

2 護理

2.1 早期識別與診斷

累及胃腸道的血管瘤在臨床十分罕見，3例患兒均有消化道出血的癥狀，其中2例發(fā)病初期不伴有皮膚表現(xiàn)，為明確診斷帶來困難。對此類患兒，胃鏡、腸鏡、腹部CT是常用的診斷方式，當這些檢查都不能明確診斷時，膠囊內鏡也已被報道在嬰幼兒小腸血管瘤中具有診斷價值[4]。有報道提出，腹部血管造影為首選診斷方式[5]。護士積極配合醫(yī)生做好檢查前準備，給予患兒合理鎮(zhèn)靜，確保檢查順利進行。本組3例患兒均行胃鏡、腸鏡檢查，因均為小月齡嬰兒，腸道準備采用開塞露塞肛方式，術中視野清晰。病例2有明顯的消化道內鏡表現(xiàn)，另2例患兒內鏡結果均無異常，予行腹部CT、DSA后明確診斷。

2.2 消化道出血的護理

3例患兒均有消化道出血表現(xiàn)，急性出血期均給予禁食、心電監(jiān)護，監(jiān)測心率、血壓的變化，如有心率增快、血壓下降等早期休克癥狀及時報告醫(yī)生。觀察患兒有無面色蒼白，復查血紅蛋白，有貧血癥狀遵醫(yī)囑與輸血糾正。病例2有嚴重的血小板減少，重點關注有無活動性出血表現(xiàn)，同時特別注意有無噴射性嘔吐、抽搐等顱內出血征象。本組患兒均為小嬰兒，禁食時間久易出現(xiàn)饑餓性哭吵，有證據(jù)表明采用袋鼠式護理(kangaroo mother care，KMC)可以降低疼痛反應，對患兒的生長發(fā)育和母親的心身健康有著積極的意義[6]，為避免過度哭吵導致出血加劇，予以使用安撫奶嘴以及指導家長進行KMC。緩解期關注患兒大便顏色、性狀，肉眼血便消失后每日留取標本復查糞常規(guī)，直至大便潛血陰性。按醫(yī)囑定期復查血常規(guī)與血氣分析，關注血紅蛋白情況及有無電解質紊亂。本組3例患兒在住院期間未發(fā)生嚴重低血容量性休克，血紅蛋白均有不同程度降低，給予輸血后貧血得到及時糾正。應用KMC護理后，患兒哭吵情況均明顯好轉。

2.3 營養(yǎng)支持

2.3.1腸外營養(yǎng)

腸外營養(yǎng)液能給患兒提供較全面的營養(yǎng)支持，在輸注腸外營養(yǎng)液時，根據(jù)患兒年齡及體質量逐步加量，3～4 d達到患兒所需的生理需要量(80 kcal/kg)后維持。靜脈高營養(yǎng)液由靜脈配制中心統(tǒng)一配制，通過PICC輸注，在24 h內輸注完畢。輸注時選用含藥液過濾器的連接管，藥液過濾器孔徑為1.2 μm，用輸液泵勻速輸入，避免引起血糖波動。關注患兒肝腎功能及電解質變化，每5～7 d復查生化指標，根據(jù)檢查結果及營養(yǎng)狀況調整腸外營養(yǎng)液配比；使用腸外營養(yǎng)期間每8 h監(jiān)測血糖，以防止突然停止腸外營養(yǎng)造成低血糖。本組2例患兒在應用靜脈高營養(yǎng)液期間監(jiān)測血糖平穩(wěn)，肝功能等無明顯異常。

2.3.2腸內營養(yǎng)

在明確病因且出血得到控制以后，在患兒可以耐受的前提下盡早開始腸內營養(yǎng)。本組3例患兒腸內營養(yǎng)以少量5%葡萄糖注射液開始，如患兒無惡心嘔吐，無消化道出血癥狀，改為配方奶口服，選用深度水解配方奶粉，按照患兒耐受情況逐漸加量，7～10 d加至足量。加量過程中注意觀察有無惡心、嘔吐、腹瀉、便血等消化道不耐受的情況。因身長及體質量情況為嬰兒營養(yǎng)評價的重要指標，腸內營養(yǎng)過程中每周2次監(jiān)測體質量，每周1次監(jiān)測身長，并繪制身高體質量曲線。3例患兒在出院前均達到目標喂養(yǎng)量，且無胃腸道不耐受的表現(xiàn)，生長曲線均在正常范圍內。

2.4 用藥護理

2.4.1普萘洛爾

普萘洛爾已被國內外學者公認為治療嚴重的嬰幼兒血管瘤的首選藥物[7]。用藥前對患兒進行全面的體格檢查，治療起始劑量為1.0 mg/(kg·d)，2次/d。首次服藥劑量0.5 mg/kg，服藥后觀察患兒有無肢端濕冷、精神萎靡、呼吸困難和明顯煩躁等,如患兒能夠耐受，首次服藥12 h后繼續(xù)給藥。第2天增量至1.5 mg/(kg·d)，第3天增量至2.0 mg/(kg·d)，后續(xù)治療以此劑量維持[3]。普萘洛爾片劑為10 mg/片，給藥時將片劑碾碎，融化在10 ml溫開水中，配置成1 mg/ml的溶液，再按照醫(yī)囑抽取所需用量喂服以保證精準給藥。服藥過程中注意防止患兒嘔吐，定期復查血生化、心臟彩超及血管病變部位B超，以評估不良反應及療效。本組患兒口服普萘洛爾期間無不良反應出現(xiàn)。

2.4.2西羅莫司

西羅莫司作為免疫抑制劑長期用于器官移植術后抗移植排斥反應沿用至今[8]。最近的研究表明，西羅莫司在難治性KMS的治療方面也顯示出良好的療效，能迅速減少腫瘤大小并增加血小板數(shù)量[9]。西羅莫司的不良反應包括口腔潰瘍、發(fā)熱、疼痛、皮疹、嘔吐、腹瀉、血清轉氨酶和膽固醇的短暫升高。在使用過程中嚴格按照醫(yī)囑劑量給藥，患兒每周復查血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能與西羅莫司血藥濃度。藥物避光保存于2～8℃的冰箱內，使用前檢查藥液是否有渾濁出現(xiàn)，如有渾濁，可將西羅莫司置于室溫中，輕輕振搖至渾濁消失再取用。使用1 ml一次性無菌注射器抽取藥液，保證藥液劑量準確。藥液用溫水稀釋口服，配合大量飲水，以減輕口腔潰瘍、嘔吐等不良反應的發(fā)生。病例2患兒在服用期間出現(xiàn)發(fā)熱，考慮化膿性腦膜炎所致，其余2例患兒住院期間未發(fā)生其他不良反應。

2.5 出院指導

出院時指導家長遵醫(yī)囑用藥，定期復診，注意觀察患兒有無消化道再出血的情況。病例2由于血小板減少，囑家長尤其注意避免碰撞，有異常及時來醫(yī)院就診。告知家長口服西羅莫司及普萘洛爾的注意事項，向家長講解觀察并發(fā)癥的方法，告知定期帶患兒到醫(yī)院進行腫瘤侵襲性發(fā)展和凝血機制以及血藥濃度監(jiān)控的重要性。

3 小結

累及消化道的血管瘤在臨床罕見，護理難點在于早期的識別與診斷，重點為消化道出血的病情觀察與營養(yǎng)支持，此外，按照醫(yī)囑按時、定量用藥，做好特殊用藥護理也尤為重要?；純撼鲈簳r做好健康宣教，出院后及時隨訪，及時了解患兒疾病發(fā)展情況，保證患兒在家中能得到及時有效的用藥護理。