邱穎斐 劉江濤

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasiaof bone，F(xiàn)DB）是一種因染色體基因突變引起的非遺傳性、骨發(fā)育障礙性疾病[1]，為良性的纖維性腫瘤，其在骨骼良性腫瘤中占5%～10%[2]。該病發(fā)病嚴(yán)重程度不一，治療方式亦有差異，筆者擬回顧性分析1例累及股骨頭、股骨頸、股骨近段的FDB患者行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)（totalhiparthroplasty，THA）的治療過程，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，55歲，約40年前診斷為骨纖維異常增殖癥，當(dāng)時(shí)未感特殊不適，數(shù)年后不慎摔傷致左股骨近端骨折，傷后行保守治療，畸形愈合后行左股骨近端截骨內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后40年間左髖部疼痛間斷發(fā)作，并隨年齡增長出現(xiàn)左下肢短縮及跛行步態(tài)；入院后查體：一般生命體征平穩(wěn)，脊柱輕度側(cè)彎，骨盆向左側(cè)傾斜，下肢相對(duì)長度（髂前上棘至內(nèi)踝尖的長度）左下肢較健側(cè)短縮約3cm，左髖部壓痛（+），左足跟縱向叩擊痛（+），左髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。左下肢X線片提示：左股骨上段可見囊狀透亮區(qū)及磨玻璃樣密度增高影，邊緣硬化，考慮骨纖維異常增殖癥，實(shí)際下肢絕對(duì)長度（股骨頭最高點(diǎn)至踝穴中點(diǎn)的距離）患側(cè)較健側(cè)短縮約 5 cm（見圖 1）；CT提示：左髖關(guān)節(jié)組成骨及股骨近端骨纖維異常增殖癥改變（見圖 2）。

本例患者FDB為單發(fā)型，僅累及左側(cè)股骨，但因病變范圍較廣，患肢股骨頭、股骨頸、近端股骨均受累，且應(yīng)力集中處呈“牧羊拐（shepherd's crook）畸形”，于2019年5月行“左股骨近端截骨+病灶清理+全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”；手術(shù)在連續(xù)硬膜外麻醉下進(jìn)行，取左髖部后外側(cè)切口，先取出股骨頭，發(fā)現(xiàn)股骨頭頸內(nèi)囊性病變，清理髖臼后安裝52號(hào)臼杯及高交聯(lián)聚乙烯襯墊，然后于股骨拱形病變處行楔形截骨，發(fā)現(xiàn)股骨內(nèi)填充大量淡黃色膠凍樣組織，與病變股骨頭一起送病檢，刮除病變組織沖洗髓腔后，依次擴(kuò)髓器擴(kuò)髓，裝入股骨柄假體及股骨頭，屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收髖關(guān)節(jié)無脫位，股骨近端髓腔處充分植骨后，關(guān)閉傷口（見圖3）。

術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防血栓，監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)、凝血功能，傷口一期愈合，如期拆線；術(shù)后復(fù)查下肢X線片示：左下肢力線可；股骨病變組織標(biāo)本病理檢查示：骨纖維異常增殖癥。近期隨訪，患者術(shù)后患肢與健側(cè)基本等長（相對(duì)長度），雙下肢絕對(duì)長度均為 84 cm，術(shù)后1周可在助行器協(xié)助下行走，步態(tài)較術(shù)前明顯改善（見圖4）；術(shù)后1、3個(gè)月隨訪，復(fù)查X線片示：左髖關(guān)節(jié)假體位置未見明顯異常，左股骨力線可，截骨處及假體周圍可見骨痂生長；患者可拄拐行走，步態(tài)正常，患肢髖部無明顯疼痛，患側(cè)髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收活動(dòng)尚可，無習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位（見圖5）。

2 討論

骨纖維異常增殖癥進(jìn)展緩慢，常于青少年期發(fā)病，可終身緩慢進(jìn)展。根據(jù)該病所累及部位、數(shù)量，以及伴發(fā)的皮膚色素改變、內(nèi)分泌功能障礙，將FDB分為單骨型、多骨型、顱面骨型、McCine-Albright綜合癥[3]。FDB大多數(shù)情況下為單發(fā)性病變，惡性轉(zhuǎn)化的FDB較少見[4]，其中骨肉瘤在FDB惡化中較多見，亦有惡變?yōu)楣巧掀友苋饬龅牟±龍?bào)道[5]。單發(fā)病變中股骨病變較多見，X線及CT表現(xiàn)為：骨皮質(zhì)菲薄，病變骨段可見囊狀膨脹性和溶骨性骨質(zhì)破壞；下肢全長片可見病變骨段常應(yīng)力集中處呈彎曲狀，稱為“牧羊拐畸形”；Zhang等[6]通過大量累及股骨的FDB患者X線及CT進(jìn)行分析，根據(jù)骨皮質(zhì)厚度及頸干角畸形將其分為5型。病理檢查鏡下可見梭形纖維母細(xì)胞疏松或束狀排列及纖維化生性骨，骨小梁周圍無骨母細(xì)胞排列。目前暫無用于預(yù)防疾病進(jìn)展及惡變的方法，骨纖維異常增殖癥的治療僅限于維持最大骨密度，手術(shù)強(qiáng)化用于治療弓形畸形或病理性骨折[4]。

手術(shù)方式：累及股骨的有骨質(zhì)破壞并引起癥狀的 FDB常以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式的選擇常常是治療效果的關(guān)鍵。目前手術(shù)方式主要有以下4種：刮除植骨術(shù)、刮除植骨內(nèi)固定術(shù)、刮除植骨后截骨矯形內(nèi)固定術(shù)、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)[7]。

對(duì)于較年輕的，病變范圍較小，股骨無畸形，不伴有病理性骨折的骨纖維異常增殖癥患者，可單純刮除病灶，不必植入內(nèi)植物。David Yung[8]曾報(bào)道1例19歲女性，發(fā)現(xiàn)左股骨頸磨玻璃樣病變，該團(tuán)隊(duì)行最小范圍的病灶清除，術(shù)后患者恢復(fù)良好，患肢運(yùn)動(dòng)功能基本恢復(fù)；國外亦有報(bào)道將患者自體腓骨移植到病變股骨頭及股骨外側(cè)，可起到一個(gè)很好的結(jié)構(gòu)支撐作用[9]。股骨近端病變范圍稍大，無明顯畸形的患者，需行刮除植骨內(nèi)固定術(shù)；而對(duì)于股骨近端發(fā)育畸形較明顯者（特殊表現(xiàn)為“牧羊拐畸形”）則需考慮行刮除植骨后截骨矯形內(nèi)固定術(shù)；對(duì)于手術(shù)治療時(shí)開窗直視下徹底清除病變組織是必要的[10]。根據(jù)病變范圍內(nèi)固定方式可選擇動(dòng)力髖螺釘系統(tǒng)內(nèi)固定（DHS）、空心螺釘內(nèi)固定，或解剖鋼板內(nèi)固定，也可選擇髓內(nèi)釘固定[11-14]；亦有報(bào)道應(yīng)用輔助導(dǎo)航技術(shù)輔助 DHS內(nèi)固定術(shù)，其利用3DC臂機(jī)掃描獲取患肢病變區(qū)域，術(shù)中通過虛擬導(dǎo)針技術(shù)導(dǎo)航徹底清除病變組織[15]。累及股骨頭及股骨頸的并伴有髖內(nèi)翻畸形的FDB患者，可行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，該術(shù)式可充分切除病變骨質(zhì)，并充分暴露髓腔，最大范圍刮除病變組織，減少復(fù)發(fā)幾率。Sierra和Cabanela[16]的研究表明，THA治療骨纖維異常增殖癥療效確切可靠，可持久地緩解患者疼痛，并改善髖關(guān)節(jié)功能；但是手術(shù)出血過多，遠(yuǎn)期假體易松動(dòng)等并發(fā)癥的發(fā)生率亦較高。對(duì)于伴有畸形的股骨近端纖維異常增殖癥可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)機(jī)械軸的偏離，繼發(fā)髖關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高[17]，因此盡早手術(shù)糾正FDB患者股骨畸形是必要的。

此例特點(diǎn)：本例患者青年時(shí)期患肢股骨上段骨折畸形愈合后即行近端截骨內(nèi)固定術(shù)，后患側(cè)髖部間斷疼痛，異常增生病灶組織累及股骨近端、股骨頸、股骨頭，其中病變股骨段已形成典型的“牧羊拐畸形”，病變范圍廣，病史較長并且髖關(guān)節(jié)已出現(xiàn)疼痛癥狀，單純的病灶刮除截骨矯形內(nèi)固定已不能完全解決髖部癥狀，不宜選用。本例術(shù)前通過精確測(cè)量，發(fā)現(xiàn)病變股骨近段曲率變大，頸干角變小，且病變骨段尤其是彎曲最明顯處骨質(zhì)菲薄，為避免股骨柄假體遠(yuǎn)端在壓配過程中可能導(dǎo)致病變股骨段骨折，初步設(shè)計(jì)截骨部位及截骨量，以最大限度恢復(fù)股骨力線及下肢長度，術(shù)中于拱形病變股骨段由外向內(nèi)行楔形截骨糾正畸形，并于股骨殘端鋼絲捆扎加固，然后裝入股骨加長柄，如此病變股骨力線得到恢復(fù)，亦減小了術(shù)后病理性骨折的概率，可使患者早期下床行功能鍛煉。

對(duì)于累及股骨頸、股骨頭且伴有股骨畸形的患者，術(shù)前對(duì) X線片、CT片進(jìn)行精確測(cè)量是有必要的，可決定術(shù)中是否對(duì)彎曲畸形骨段進(jìn)行處理，并對(duì)截骨量以及股骨柄規(guī)格的選擇具有重要參考作用，最大限度保證術(shù)后雙側(cè)肢體等長；另外術(shù)中要植骨充分，壓配穩(wěn)定，減少復(fù)發(fā)率[18]，除此之外術(shù)后可輔助應(yīng)用促進(jìn)生骨及抗骨質(zhì)疏松治療[19]，以增強(qiáng)骨密度，利于骨長入，降低遠(yuǎn)期假體松動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)，保證術(shù)后患肢功能穩(wěn)定；對(duì)于此種病例，術(shù)中徹底刮除病變組織亦會(huì)伴隨大量出血，術(shù)中及術(shù)后需監(jiān)測(cè)患者生命體征、血常規(guī)、凝血功能，必要時(shí)給予補(bǔ)液及血液制品，避免嚴(yán)重休克或貧血、DIC的發(fā)生。目前國內(nèi)外關(guān)于累及整個(gè)股骨頭，股骨頸及股骨上段的FDB報(bào)道較少見，THA是目前為止較為有效的治療方式，而遠(yuǎn)期療效及并發(fā)癥有待進(jìn)一步隨訪。

圖1 術(shù)前情況：A、B術(shù)前X線片示左股骨上段可見囊狀透亮區(qū)及磨玻璃樣密度增高影，邊緣硬化，股骨呈“牧羊拐畸形”；C.術(shù)前下肢圖片示患肢短縮

圖2 A-C.術(shù)前CT示左髖關(guān)節(jié)組成骨及股骨近端骨纖維異常增殖癥改變

圖3 術(shù)中情況：A.術(shù)中截骨照片；B-D.術(shù)中透視情況

圖4 術(shù)后情況：A、B.術(shù)后X線片示左股骨力線已恢復(fù)，雙下肢絕對(duì)長度基本相等；C.術(shù)后下肢圖片示雙下肢基本等長；D.病變股骨頭病檢鏡下可見梭形纖維母細(xì)胞疏松或束狀排列，及纖維化生性骨，骨小梁周圍無骨母細(xì)胞排列（×40）

圖5 術(shù)后隨訪情況：A、B.術(shù)后1月X線片示左髖關(guān)節(jié)假體位置未見明顯異常，左股骨力線可，截骨處及假體周圍可見骨痂生長；C.術(shù)后3個(gè)月患者可拄拐行走，步態(tài)正常，雙下肢基本等長