黨 艷 張 璟 高 燕 曾子倩 楊佳倫 馬曉靜

完全性肺靜脈異位引流(TAPVD)是一類(lèi)少見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，占所有先天性心臟病的0.7%～1.5%[1]。TAPVD一經(jīng)確診需外科手術(shù)糾正解剖異常，未經(jīng)手術(shù)治療，60%～80%的患兒在1歲之內(nèi)死亡。TAPVD術(shù)后出現(xiàn)肺靜脈梗阻(PVO)是外科醫(yī)生面臨的巨大難題，也是影響遠(yuǎn)期病死率的主要因素。國(guó)內(nèi)外學(xué)者先后報(bào)道了TAPVD術(shù)前存在PVO、心下型和混合型、年齡小、需要急診手術(shù)及體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)等是術(shù)后發(fā)生PVO危險(xiǎn)因素[2,3]。本文以復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)TAPVD術(shù)后是否死亡或發(fā)生PVO，探討其影響因素。

1 方法

1.1 病例納入標(biāo)準(zhǔn) 在我院電子病案系統(tǒng)中檢索2012年6月至2018年6月住院的TAPVD連續(xù)病例。

1.2 病例排除標(biāo)準(zhǔn) ①合并心脾綜合征、心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口、大動(dòng)脈換位、單心室等復(fù)雜心臟畸形的患兒；②在外院行TAPVD手術(shù)；③放棄治療或未行手術(shù)治療。

1.3 TAPVD診斷[4,5]肺靜脈均未回流入左心房，經(jīng)肺總靜脈直接或通過(guò)體靜脈途徑與右心房連接。

1.4 超聲心動(dòng)圖檢查 采用IE33、VIVID7、VIVID-E95彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.5～7 MHz，具有資質(zhì)的超聲心動(dòng)圖醫(yī)師對(duì)患兒進(jìn)行心超常規(guī)檢查。應(yīng)用二維超聲重點(diǎn)探查肺靜脈開(kāi)口、走行路徑、異常連接部位，房間隔溝通大??；應(yīng)用彩色超聲重點(diǎn)探查T(mén)APVD異常血流出現(xiàn)的部位、方向、速度等，頻譜多普勒超聲探測(cè)肺靜脈血流頻譜、測(cè)量流速。

1.5 TAPVD臨床診療常規(guī) ①超聲心動(dòng)圖診斷TAPVD；②術(shù)前超聲明確TAPVD分型，肺靜脈走行有無(wú)梗阻，房間隔缺損大小，三尖瓣反流及肺動(dòng)脈壓力等；③行術(shù)前準(zhǔn)備擇期手術(shù)，入院后<24 h或病情突然變化立即急診手術(shù)；④術(shù)中肺靜脈探查情況及體外循環(huán)時(shí)間；⑤于術(shù)后1、3、6和12個(gè)月來(lái)我院行超聲心動(dòng)圖隨訪，超聲隨訪肺靜脈吻合口流速、肺靜脈吻合口平均壓差。

1.6 分組 根據(jù)TAPVD術(shù)后發(fā)生終點(diǎn)事件情況分為事件組和非事件組，終點(diǎn)事件是指第一次手術(shù)后死亡或發(fā)生PVO(肺靜脈分支入共同肺靜脈入口或術(shù)后肺靜脈與左房吻合口的流速≥1.6 m·s-1，梗阻部位處彩色多普勒顯示五彩鑲嵌的湍流性血流信號(hào)[5, 6])，或至少術(shù)后6個(gè)月內(nèi)的超聲心動(dòng)圖有PVO結(jié)局。

1.7 危險(xiǎn)因素及其定義 復(fù)習(xí)文獻(xiàn)[2,3,7-9]，本文收集如下可能危險(xiǎn)因素，①解剖分型[10]：根據(jù)共同肺靜脈走行及注入體循環(huán)部位分4型，心上型：共同肺靜脈回流入上腔靜脈；心內(nèi)型：共同靜脈回流入冠狀靜脈竇或右心房；心下型：共同靜脈回流入門(mén)靜脈、肝靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈；混合型上述、幾種類(lèi)型的混合。②初次手術(shù)年齡：≤1月齡，～6月齡，～12月齡，>12月齡。③急診手術(shù)。④術(shù)前存在PVO。⑤術(shù)前存在重度肺動(dòng)脈高壓。⑥術(shù)前重度三尖瓣反流。⑦限制性房間隔溝通(心房之間的交通直徑≤5 mm)，⑧術(shù)中PVO。⑨術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間(min)。

1.8 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 數(shù)據(jù)分析采用SPSS 20統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，所有計(jì)量資料經(jīng)檢驗(yàn)均不符合正態(tài)分布，采用中位數(shù)表示。組間比較用Mann-WhitneyU檢驗(yàn)。應(yīng)用COX多因素回歸分析發(fā)生終點(diǎn)事件的危險(xiǎn)因素。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)的TAPVD患兒158例，合并復(fù)雜先天性心臟病5例，排除在外院行TAPVD手術(shù)2例，放棄治療或未行手術(shù)治療13例。138例TAPVD患兒進(jìn)入本文分析。

表1顯示，事件組42例，男28例(66.7%)，女14例；術(shù)后41例發(fā)生PVO，中位時(shí)間數(shù)17 d，術(shù)后死亡9例，其中8例于術(shù)后發(fā)生PVO，1例死于多器官功能衰竭；初次手術(shù)年齡32(1～610) d。非事件組96例，男60例(62.5%)，女36例；初次手術(shù)年齡59(1～2 922) d。心下型、混合型、手術(shù)年齡<1月、手術(shù)年齡～6月、術(shù)前存在PVO、需要急診手術(shù)及體外循環(huán)時(shí)間在事件組與非事件組之間分布差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.2 TAPVD術(shù)后危險(xiǎn)因素分析 將手術(shù)年齡≤1月齡、心下型+混合型、急診手術(shù)等因素納入多因素分析。帶入COX多因素回歸分析，心下型+混合型、術(shù)前存在PVO和術(shù)中體循環(huán)時(shí)間92 min是發(fā)生終點(diǎn)事件的危險(xiǎn)因素、<1月齡手術(shù)是發(fā)生終點(diǎn)事件的保護(hù)因素。

表1 事件組與非事件組病例一般情況[n(%)]

注 Mann-WhitneyU檢驗(yàn)

表2 TAPVD患兒術(shù)后發(fā)生梗阻或死亡危險(xiǎn)多因素分析

3 討論

本研究中心上型是最常見(jiàn)的TAPVD類(lèi)型，混合型是最少見(jiàn)的TAPVD類(lèi)型，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[2, 3]。術(shù)前PVO 63例(45.7%)，梗阻部位多發(fā)生在共同肺靜脈與垂直靜脈連接處或與冠狀靜脈竇連接處、入右心房處、垂直靜脈穿膈處及膈下靜脈等。

術(shù)后PVO多發(fā)生在肺靜脈吻合口、肺靜脈開(kāi)口或者分支肺靜脈等，常發(fā)生在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)。本組病例術(shù)后PVO 41例(29.7%)，術(shù)后PVO出現(xiàn)時(shí)間中位數(shù)是術(shù)后17 d，術(shù)后早期即出現(xiàn)梗阻，且心下型和混合型PVO出現(xiàn)時(shí)間明顯早于心上型和心內(nèi)型，故早期持續(xù)監(jiān)測(cè)十分重要。心下型(57.9%)和混合型患兒(60.0%)發(fā)生終點(diǎn)事件，多于心上型(23%)和心內(nèi)型(22.7%)。心下型TAPVD由于肺靜脈回流路徑長(zhǎng)、阻力高、手術(shù)年齡小和手術(shù)難度大等原因，是解剖分型中預(yù)后差的一種類(lèi)型。Ho等[10]對(duì)混合型TPAVD研究發(fā)現(xiàn)：肺靜脈回流途徑由冠狀靜脈竇和無(wú)名靜脈組成的混合型TAPVD術(shù)后出現(xiàn)梗阻概率大，本文心內(nèi)型和心上型組成的混合型TAPVD 7例，根據(jù)上述研究結(jié)果可以解釋研究中混合型預(yù)后差的原因。有研究顯示，術(shù)前存在PVO、心下型和混合型、體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)是術(shù)后發(fā)生PVO危險(xiǎn)因素[2,7-9]，也有學(xué)者報(bào)道了年齡小、低體重、需要急診手術(shù)患兒易發(fā)生術(shù)后PVO[3,11]，本研究結(jié)果表明心下型+混合型、術(shù)前存在PVO及體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)是預(yù)后差的危險(xiǎn)因素，而手術(shù)年齡≤1月齡是發(fā)生死亡和PVO的保護(hù)因素。近些年部分醫(yī)院通過(guò)改進(jìn)外科手術(shù)方式減少術(shù)后PVO發(fā)生，手術(shù)采用Sutureless縫合技術(shù)通過(guò)不對(duì)肺靜脈內(nèi)膜和切口直接縫合，具有減輕肺靜脈內(nèi)膜增生、吻合口變形等優(yōu)點(diǎn)，可有效減少術(shù)后PVO發(fā)生率、再手術(shù)術(shù)后梗阻發(fā)生率和術(shù)后病死率，尤其適用于小年齡、解剖分型差等易引起術(shù)后PVO危險(xiǎn)因素的患兒[12-15]。

隨著手術(shù)技術(shù)、圍術(shù)期管理技術(shù)等不斷提高，TAPVD術(shù)后總體病死率下降，但嬰幼兒、解剖分型差、術(shù)后PVO患兒死亡率仍較高[3, 16,17]，新生兒病死率高達(dá)10.4%[18]。一項(xiàng)多中心研究顯示手術(shù)年齡小、心下型和混合型、術(shù)前存在PVO、體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)和呼吸機(jī)使用時(shí)間長(zhǎng)是術(shù)后TAPVD死亡危險(xiǎn)因素[2]，先后也有類(lèi)似研究報(bào)道[18-21]。