魯兆毅 王宇 潘滔

北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100191）

先天性中耳畸形（congenital middle ear anomalies）表現(xiàn)為患耳先天性的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，Teunissen 等[1]將其分為4 型，包括單純鐙骨固定、鐙骨固定合并聽(tīng)骨鏈畸形、聽(tīng)骨鏈畸形且鐙骨足板活動(dòng)，以及卵圓窗或圓窗閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不全等。對(duì)于此類(lèi)患者，多數(shù)需進(jìn)行手術(shù)治療方可提高聽(tīng)力，主要術(shù)式為聽(tīng)骨鏈重建術(shù)，包括全聽(tīng)骨（total ossicular replacement prosthesis，TORP）重建術(shù)、部分聽(tīng)骨（partial ossicular replacement prosthesis，PORP）重建術(shù)，以及鐙骨足板小窗造孔人工鐙骨植入術(shù)等[3]。2019年1月我科采用錘骨鐙骨連接造孔、人工聽(tīng)骨piston 植入術(shù)治療1 例先天性中耳畸形患者，療效滿(mǎn)意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，17 歲，主因“家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)右耳聽(tīng)力下降12 年”于2019 年1 月入院，病程中無(wú)耳痛、耳道流膿，無(wú)耳鳴、頭暈、頭痛，無(wú)基礎(chǔ)病及其他先天性疾病，查體：全身發(fā)育正常，耳廓無(wú)畸形，雙側(cè)外耳道狹窄、通暢，雙側(cè)鼓膜完整，未見(jiàn)充血、內(nèi)陷及液平。輔助檢查：純音測(cè)聽(tīng)示右耳重度傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，純音聽(tīng)閾（pure-tone average，PTA）約70dB HL、骨氣導(dǎo)間距（air-bone gap，ABG）約60dB HL，聲導(dǎo)抗示雙耳A型圖，顳骨CT未見(jiàn)明顯異常（圖1）。入院診斷為：傳導(dǎo)性聾待查（右）先天性中耳畸形？。

入院后完善相關(guān)檢查，無(wú)手術(shù)禁忌，于全麻下行右側(cè)錘骨鐙骨連接造孔術(shù)、外耳道成形術(shù)，術(shù)中見(jiàn)鼓骨凸出，骨性外耳道明顯狹窄，鼓膜完整，標(biāo)志及色澤正常。探查聽(tīng)骨鏈見(jiàn)錘骨完整，活動(dòng)度好，砧骨及鐙骨畸形，砧骨長(zhǎng)腳短小，砧鐙關(guān)節(jié)缺失，鐙骨弓部分殘存，鐙骨底板完全固定，與周?chē)琴|(zhì)融合，環(huán)韌帶不明顯，面神經(jīng)水平段下方、鐙骨底板上方鼓岬表面異常凸出骨質(zhì)予以磨除，錐隆起、鐙骨肌腱未見(jiàn)發(fā)育（圖2）。面神經(jīng)水平段骨管、前庭窗及圓窗龕下移。磨除殘余鐙骨板上結(jié)構(gòu)，完整暴露鐙骨底板。在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)下小心判斷面神經(jīng)水平段與鐙骨底板交界處。用接觸式激光于鐙骨底板中后1/3打孔直徑0.6mm（圖3），見(jiàn)少許外淋巴液流出，未見(jiàn)井噴。Piston 在安裝前需要預(yù)彎，調(diào)整植入角度，使垂直進(jìn)入鐙骨底板。使用專(zhuān)用標(biāo)尺測(cè)量鐙骨底板與錘骨的距離，確定鐙骨底板與錘骨板中上1/3 的距離為6.5mm，采用7mm 全長(zhǎng)piston 連接于鐙骨底板與錘骨柄之間，微調(diào)piston掛鉤在錘骨柄上的位置，使piston連接錘骨柄與鐙骨底板的距離合適，piston 插入鐙骨底板深度0.5mm（圖4），檢查錘骨柄及piston 連接良好，活塞運(yùn)動(dòng)良好，取少許脂肪置于鐙骨造孔外側(cè)。因外耳道成形及開(kāi)放后鼓室后耳道較前擴(kuò)大，取顳肌筋膜修補(bǔ)鼓膜后方空隙。手術(shù)過(guò)程順利。

術(shù)后患者恢復(fù)良好。術(shù)后1周傷口拆線，拔除耳道填塞物。術(shù)后2周患者自覺(jué)聽(tīng)力明顯改善，術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查示筋膜完整，愈合良好，復(fù)查純音測(cè)聽(tīng)示右耳PTA約40dB HL、ABG約20dB HL（圖5）。

圖1 顳骨CT示中耳未見(jiàn)明顯異常Fig. 1 CT of the temporal bone showed no anomaly in middle ear

圖2 術(shù)中探查聽(tīng)骨鏈畸形（I 砧骨，S 鐙骨）Fig. 2 The ossicular chain showed deformity (I incus, S stapes)

圖3 用接觸式激光于鐙骨底板打孔Fig.3 Drilling the footplate of stapes with contact laser

圖4 鐙骨小窗植入人工聽(tīng)骨piston，上方固定于錘骨柄（M錘骨，I 砧骨）Fig.4 Piston was implanted into the footplate window of stapes, and fixed on the manubrium of malleus(M malleus,I incus)

圖5 患耳術(shù)前及術(shù)后聽(tīng)力。（左圖：術(shù)前，右圖：術(shù)后1月）Fig.5 Audiometry of the affected ear at pre-and post-operation(left:pre-operation,right:1 month post-operation)

2 討論

先天性中耳畸形根據(jù)1993 年Teunissen 等[1]的分型標(biāo)準(zhǔn)分為4 型，1 型為單純鐙骨固定，2 型為鐙骨固定合并聽(tīng)骨鏈畸形，3型為聽(tīng)骨畸形且鐙骨足板活動(dòng)，4型為卵圓窗或圓窗閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不全等。其治療方法主要為聽(tīng)骨鏈重建術(shù)，其中如存在聽(tīng)骨鏈畸形，一般需行全聽(tīng)骨（TORP）重建術(shù)或部分聽(tīng)骨（PORP）重建術(shù)，而如有鐙骨固定或卵圓窗或圓窗閉鎖等，則需行鐙骨切除或鐙骨小窗造孔、人工鐙骨植入術(shù)。本例患者砧骨及鐙骨畸形，鐙骨底板完全固定，屬于Teunissen 分型中的2 型，需行鐙骨開(kāi)窗手術(shù)。由于砧骨發(fā)育不全，人工聽(tīng)骨無(wú)法固定于砧骨，故鐙骨開(kāi)窗后無(wú)法采用常規(guī)的砧骨鐙骨連接，因此選擇了錘骨鐙骨連接造孔術(shù)進(jìn)行聽(tīng)骨鏈重建。術(shù)后聽(tīng)力提示較術(shù)前有明顯改善。因患者鐙骨底板固定，影響內(nèi)耳的外淋巴液流動(dòng)，故可導(dǎo)致其高頻骨導(dǎo)聽(tīng)閾的下降；同時(shí)中耳畸形可能同時(shí)存在圓窗的畸形和閉鎖，術(shù)后外淋巴液的流動(dòng)仍舊受影響，導(dǎo)致術(shù)后仍存在一定的骨導(dǎo)聽(tīng)閾下降。

錘骨鐙骨連接造孔術(shù)（malleostapedotomy）于2001 年由Fisch 等[2]首次提出，該術(shù)式最初主要用于修訂鐙骨手術(shù)，例如初次手術(shù)后發(fā)生聽(tīng)骨脫位、砧骨爛蝕等情況，需通過(guò)該術(shù)式進(jìn)行二次手術(shù)。而該術(shù)式作為初次手術(shù)的適應(yīng)證，主要包括鐙骨底板固定伴有錘骨和/或砧骨病變，如錘前韌帶鈣化等，或者其他人工聽(tīng)骨piston 無(wú)法固定于砧骨的病例。手術(shù)主要步驟包括保留錘骨柄（包括鼓膜張肌腱）、將piston 頭部金屬圈懸掛固定于錘骨柄或錘骨頸，以及鐙骨底板打孔、將piston 底座置于鐙骨底板打孔處等。由于該手術(shù)中piston的穩(wěn)定性、插入鐙骨底板的角度較難控制，操作存在一定的難度。研究表明piston 頭部固定于錘骨柄或錘骨頸對(duì)于術(shù)后聽(tīng)力改善無(wú)顯著差異[4]。與傳統(tǒng)鐙骨手術(shù)（砧骨鐙骨連接）相比，該術(shù)式聽(tīng)力效果與之相當(dāng)。除用于耳硬化癥的修訂鐙骨手術(shù)外，由于Teunissen 2型中耳畸形發(fā)病率不高，較為少見(jiàn)，該術(shù)式在國(guó)內(nèi)均為小規(guī)模開(kāi)展[5,6]。同時(shí)該術(shù)式也在逐漸改進(jìn)，國(guó)外有報(bào)道采用使用自體固定并鉸接的piston進(jìn)行手術(shù)植入[7,8]，使得植入過(guò)程更加容易，此外也在嘗試耳內(nèi)鏡下進(jìn)行上述手術(shù)[9]。錘骨鐙骨連接造孔術(shù)療效肯定，對(duì)于先天性中耳畸形存在該手術(shù)適應(yīng)證者，可進(jìn)行嘗試、推廣。